Tratamento de síndromes da aorta com envolvimento do arco

As síndromes agudas e crónicas da aorta torácica envolvendo o arco são condições de risco de vida que requerem um tratamento urgente e cuidadosamente planeado. Os cuidados de emergência de entidades agudas da aorta torácica abrangem todo o espectro da cirurgia cardiovascular, desde as operações abertas clássicas até aos procedimentos híbridos e intervenções endovasculares. A decisão sobre qual o procedimento terapêutico ideal deve ser tomada por uma equipa aórtica especializada e levada a cabo imediatamente.

O tratamento de síndromes aórticas agudas e crónicas que afectam o arco aórtico são um desafio para toda a equipa aórtica de qualquer hospital. As síndromes aórticas agudas são condições potencialmente fatais com uma taxa de mortalidade significativa se não forem tratadas [1]. O diagnóstico precoce e a terapia orientada são cruciais para o sucesso do tratamento.

Considerações pré-operatórias sobre planeamento perioperatório, objectivos terapêuticos, protecção de órgãos e estratégias individuais de tratamento com todo o portfólio da cirurgia cardiovascular são a base de cuidados bem sucedidos. Os diagnósticos pré-operatórios melhoraram significativamente durante a última década. Várias opções de tratamento foram desenvolvidas e melhoradas. As opções terapêuticas são diversas e vão desde a cirurgia aberta convencional utilizando a máquina coração-pulmão, a paragem circulatória hipotérmica da parte inferior do corpo (HCA) e a perfusão cerebral anterógrada selectiva (SACP), até técnicas híbridas combinando abordagens abertas e endovasculares, passando por opções de tratamento totalmente endovasculares.

O objectivo deste manuscrito é fornecer uma visão geral dos conhecimentos actuais sobre a fisiopatologia das síndromes agudas da aorta envolvendo o arco aórtico, resumir os diagnósticos pré-operatórios necessários apesar da urgência do cenário, e discutir o actual leque de opções de tratamento e os seus resultados para a gestão das síndromes agudas da aorta envolvendo o arco aórtico.

As patologias do arco aórtico devem ser tratadas num centro aórtico especializado por uma equipa interdisciplinar especializada da aorta.

Terminologia

Para falar uma língua comum, a harmonização da terminologia é essencial. Ao descrever a extensão da doença, referimo-nos às zonas Ishimaru da aorta de acordo com as definições actuais (Fig. 1) [2]. No caso de lesão traumática da aorta, usamos a classificação Azizzadeh, que descreve quatro graus de severidade (graus I-IV), que vão desde uma laceração intimal como grau 1, passando por um hematoma intramural (grau 2), um pseudoaneurisma (grau 3), até ao grau 4, que é uma ruptura [3]. Em qualquer dissecção aguda da aorta, a classificação TEM é aplicada para resumir a extensão da doença, avaliar a condição clínica e determinar uma estratégia de tratamento inicial [4,5]. Esta classificação acrescenta o termo “dissecção aórtica não-A não-B” (envolvendo o arco aórtico e a aorta descendente, mas não a aorta ascendente) à classificação Stanford modificada estabelecida. T significa o tipo de dissecção (A, B ou não-A não-B), E descreve a localização da entrada principal. E0 descreve um cenário clínico em que nenhuma entrada primária é visível. Quando localizado na aorta ascendente, é classificado como E1, no arco aórtico como E2 e na aorta descendente como E3. Assim, o tipo B tem apenas subgrupos E0 e E3, e nas dissecções não-A não-B são possíveis os subgrupos E0, E2 e E3. M descreve a presença ou ausência de malperfusão. M0 significa sem sinais clínicos ou radiográficos de malperfusão, M1 significa malperfusão coronária, M2 significa malperfusão supraaórtica e M3 significa malperfusão espinal, visceral, renal e extremidades inferiores. Note-se que os sintomas clínicos são descritos adicionalmente com um + (Fig. 2) [4].

No caso da dissecção aguda da aorta tipo A, o escore GERAADA recentemente introduzido é o primeiro escore de estratificação de risco pré-operatório a fornecer uma estimativa da mortalidade em 30 dias [6]. O cálculo pode ser acedido através da página inicial da Sociedade Alemã de Cirurgia Torácica e Cardiovascular (DGTHG) em www.dgthg.de/de/GERAADA_Score. Outros estudos já confirmaram a validade da pontuação [7,8].

A base de cada estratégia de tratamento é uma linguagem comum para as descobertas anatómicas/radiológicas, bem como a sua clínica.

Patologias

Ao descrever a fisiopatologia das síndromes agudas da aorta, deve notar-se que pode haver transições suaves de uma entidade para outra, tais como hematomas intramurais para dissecção. As patologias agudas e crónicas mais comuns da aorta – dissecção da aorta, aneurisma da aorta, ruptura (traumática) da aorta, hematoma intramural (IMH) e úlcera penetrante da aorta (PAU) – serão brevemente discutidas a seguir.

Dissecção da aorta: A definição subjacente a uma dissecção é a lágrima intima-média com a formação de um lúmen falso perfurado. A componente de dissecação retrógrada, que é mais ou menos pronunciada em cada dissecação, deve ser aqui enfatizada. É de grande relevância para a estratégia de tratamento correcta e deve ter uma influência decisiva na mesma [2,9]. O envolvimento do arco aórtico é comum e a componente retrógrada determina muito frequentemente a extensão da estratégia de tratamento em termos da presença, ausência ou necessidade de criar uma zona de aterragem proximal. De acordo com recomendações recentes, este deve ter pelo menos 2,5 cm de comprimento, de preferência tecido saudável [2]. Se um bypass da artéria subclávia esquerda (LSA) para a artéria carótida comum esquerda (LCCA), ou uma transposição desta última, não criar uma zona de aterragem proximal suficiente, a in Figura 3 A substituição total do arco aórtico mostrada é realizada utilizando a técnica da tromba de elefante congelado (FET), uma vez que a extensão da zona de aterragem proximal através de uma transposição supra-aórtica mais alargada está associada a um risco acrescido de dissecação retrógrada da aorta do tipo A e isto deve ser evitado. [10,11].

Aneurisma da aorta: Os aneurismas isolados do arco aórtico são raros, mas os aneurismas da aorta descendente torácica envolvendo o arco aórtico distal são mais comuns. Portanto, este último grupo é normalmente o foco se uma síndrome aórtica crónica se tornar aguda. A reparação endovascular da aorta torácica (TEVAR) é a estratégia de tratamento de primeira linha para quase todas as sisndromas agudas da aorta torácica envolvendo o arco distal. Também aqui, o problema de uma zona de aterragem saudável é da maior importância, sendo o aneurisma monossegmental com zonas de aterragem proximais e distais adequadas a excepção e não a regra [12,13].

Ruptura traumática da aorta: Uma entidade muito específica é a ruptura traumática da aorta, geralmente devido a uma desaceleração abrupta, geralmente horizontal. Este mecanismo está frequentemente associado a uma lesão na junção do arco aórtico distal e da aorta descendente. Exactamente no ponto em que a suspensão do tecido conjuntivo do arco cessa e a aorta descendente é fixada apenas pela pleura parietal. Como esta coorte de pacientes é geralmente muito mais jovem do que outros pacientes com síndrome da aorta torácica aguda, a configuração do arco é diferente, com um arco de tipo III a ser observado com muito mais frequência do que um arco de tipo I ou tipo II. Além disso, os diâmetros dos vasos aórticos e de acesso são menores devido à idade jovem. Isto tem implicações significativas na estratégia de tratamento, uma vez que as endopróteses torácicas normais não se adaptam normalmente e devem ser utilizadas abordagens alternativas, tais como extensões ilíacas, independentemente da necessidade de transposição ou desvio da LSA para a LCCA [14].

Hematoma intramural: IMH é um subtipo de dissecção da aorta que geralmente se apresenta clinicamente como síndrome da aorta aguda. Embora a ruptura da vasa vasora tenha sido considerada o mecanismo fisiopatológico subjacente, a presença de uma laceração intima-média primária tornou-se um mecanismo comummente aceite. Contudo, a identificação desta entrada primária pode ser difícil e muitas vezes requer vários dias e vários CTAs para visualizar [9,15,16]. A localização da entrada primária é normalmente prevista no arco aórtico distal ou na aorta descendente proximal [9]. A localização (curvatura interna ou externa) faz a diferença no risco de desenvolvimento de uma dissecção aórtica retrógrada do tipo A (mais elevada no caso da curvatura interna), se o local da entrada primária estiver na curvatura externa, os ramos supraaórticos, actuam geralmente como uma barreira anatómica que impede uma maior propagação retrógrada [17]. Consequentemente, o encerramento da entrada primária pode muito frequentemente ser conseguido pelo TEVAR, mesmo nos casos em que há um retrocesso na aorta ascendente se não houver ligações proximais entre a lumina [9].

Úlcera aórtica penetrante (UAP): As UAP, ao contrário de todas as outras síndromes aórticas torácicas agudas e crónicas, têm uma patofisiologia obliterativa que tem enormes implicações para procedimentos posteriores. Estes são precisamente os pacientes que têm uma probabilidade muito elevada de ter doença arterial coronária, doença vascular supra-aórtica obliterativa, e arteriopatia obliterativa periférica. Isto torna muitas vezes difícil o acesso para a implantação de stents, por exemplo. Estas lesões podem também ter um padrão de distribuição multisegmental e muitas vezes um componente IMH está presente ao mesmo tempo. As úlceras penetrantes estão mais frequentemente localizadas no arco aórtico distal. O progresso desta doença subjacente no sentido de uma massa é frequentemente acompanhado de uma paralisia do nervo laríngeo esquerdo. Em contraste com os aneurismas clássicos, os limiares de diâmetro não podem ser utilizados regularmente para indicar o tratamento. Estão disponíveis recomendações de comprimento e profundidade da lesão para indicar o tratamento, mas a morfologia e progressão (geralmente mais pronunciada do que na formação clássica de aneurisma) fornecem uma melhor orientação do que apenas o diâmetro [2,16,17].

Considerações pré e intra-operatórias

A imagem tem aqui certamente o maior significado. Recomenda-se a angiografia de tomografia computorizada (CTA) de toda a aorta, incluindo o circulus arteriosus Wilisii, acionada por ECG. Além disso, um ecocardiograma e uma sonografia duplex das carótidas formam a base do diagnóstico pré-operatório. Idealmente, seria complementado por um angiograma coronário actualizado, mas a urgência situacional pode impedi-lo.

Durante a cirurgia aberta clássica, a monitorização e protecção dos órgãos são cruciais. A medição da tensão arterial deve ser feita em três pontos, se possível. Estas são geralmente as artérias radiais bilaterais, bem como a monitorização unilateral da artéria femoral comum para antecipar a malperfusão e a sua resolução pela abordagem de tratamento individual – como a técnica FET [18]. O cérebro e a medula espinal são os órgãos mais susceptíveis à isquemia, bilateralmente, ou no caso de um circulo dorsal Wilisii incompleto, a perfusão cerebral trilateral selectiva anterógrada é da maior importância [19]. A hipotermia da metade inferior do corpo é normalmente estabelecida a 26° C, o que deixa margem suficiente para a substituição do arco. A temperatura deve ser tomada centralmente, geralmente na bexiga, e à superfície, geralmente nasofaringe, para obter uma imagem tetradimensional [18,20]. Se for utilizada a versão curta de FET (100 mm), o risco residual de lesão medular sintomática (SCI) é muito baixo [21]. Portanto, no nosso cenário, a drenagem do CSF é a excepção nesta operação. No caso da extensão metacrónica do TEVAR, é estabelecida como padrão uma drenagem do CSF. Se necessário, isto pode ser drenado mililitros de cada vez, se a pressão do QCA aumentar. Vários estudos comprovam os excelentes resultados [22,23]. A espectroscopia Bitemporal Quase Infravermelha (NIRS) é utilizada em todos os casos, independentemente de ser realizada cirurgia aberta, híbrida ou endovascular [19].

Opções de tratamento

A determinação da gestão óptima das síndromes agudas da aorta envolvendo o arco aórtico deve basear-se sempre numa sinopse da situação clínica do paciente e da localização da patologia. Relativamente aos factores anatómicos/radiológicos, como mencionado acima, contamos para este fim com as zonas Ishimura mostradas na Figura 1.

Tratamento de patologias que afectam as zonas 0-2: A abordagem padrão para qualquer patologia da aorta torácica proximal que afecte as zonas 0-2 é a substituição aberta, geralmente em HCA e SCAP de corpo inferior para proteger o cérebro. A extensão da doença determina a extensão do tratamento. A elaboração detalhada da raiz da aorta e das opções de tratamento da aorta ascendente está para além do âmbito deste manuscrito. Se não for possível o stent-grafting na zona 2, ou se for necessária uma zona de aterragem ainda mais proximal, pode ser considerada a substituição completa do arco aórtico usando a técnica de tronco de elefante congelado para estes pacientes, mesmo na situação de emergência aguda. A técnica FET é também utilizada na substituição aórtica anterior, onde a progressão do curso natural da doença levou à formação de aneurisma a partir das zonas 0-3. Em alguns casos, estes pacientes podem também ser candidatos a próteses de marca ou fenestradas, mas isto é menos relevante na situação de emergência aguda devido ao longo tempo de fabrico da prótese [24]. A remoção completa do arco aórtico seguida do TEVAR continua a ser uma opção, mas tornou-se a excepção devido aos excelentes resultados da técnica FET [25].

Tratamento de patologias que afectam as zonas 2-4: Se não estiver disponível uma zona de aterragem proximal adequada, o bypass ou transposição LSA para LCCA é a primeira opção para gerar uma zona de aterragem proximal adequada. Se for necessária uma maior proximalização, a dupla transposição – autóloga ou aloplástica – é um método elegante para criar uma zona de aterragem adequada [26,27]. Deve ser evitada uma proximalização mais extensa das zonas de aterragem para além da zona 2 devido ao aumento acentuado do risco de dissecção da aorta tipo A retrógrada devido à aorta torácica proximal inerentemente doente, independentemente do diâmetro [13,28].

As abordagens intervencionais para tratar a zona 0-2 são tecnicamente possíveis, mas implicam um risco acrescido de dissecação aórtica tipo A retrógrada/uma fuga mais proximal da zona de aterragem.

Tratamento de patologias localizadas distalmente: Aqui, o TEVAR é o método de escolha na grande maioria das síndromes aórticas agudas. Na dissecção aguda da aorta, a escolha correcta do diâmetro do stent é da maior importância, pois o sobredimensionamento do componente distal do stent pode levar a uma “entrada distal do stent novo” (dSINE). Isto pode ser compensado por um afunilamento distal, [24,29]. Além disso, a protecção da medula espinal é da maior importância, pelo que a drenagem do QCA é um instrumento padrão em todos os casos de TEVAR na nossa clínica [21–23].

Os aneurismas pós-secções podem exigir uma etapa de tratamento adicional por fecho aberto ou endovascular [24,30,31]. A conclusão fenestrada ou fenestrada endovascular toracoabdominal é possível e os resultados iniciais em cenários seleccionados são encorajadores [32,33].

Neste ponto, devemos mencionar brevemente as infecções nativas e protéticas da aorta, que requerem uma atenção especial. Enquanto o primeiro grupo é raro, o segundo está a aumentar. Nas infecções nativas, o TEVAR pode ser utilizado como ponte para uma terapia definitiva e, em casos seleccionados, o controlo das infecções pode ser conseguido sem mais terapia [34]. Contudo, como regra geral, a cirurgia extensa com remoção total ou subtotal do material aloplástico infectado com reconstrução aórtica ortotrópica utilizando uma neoaorta formada de pericárdio bovino é um excelente método para alcançar o sucesso duradouro do tratamento. Esta abordagem tem a vantagem de a terapia antibiótica poder ser interrompida após um certo tempo, de acordo com as directrizes actuais. As taxas de recidiva são muito baixas. As excepções são as infecções fúngicas, onde a terapia antifúngica deve ser continuada para toda a vida [35–40].

Pós-tratamento pós-operatório

Um protocolo de acompanhamento rigoroso é obrigatório para a evolução dos pacientes da aorta e constitui a base para a antecipação de potenciais novos eventos aórticos – em segmentos aórticos tratados e não tratados, a montante e a jusante. Uma CTA de camada fina de toda a aorta é o padrão de ouro aqui. Na nossa clínica, os CTAs são realizados à alta, após seis meses, 12 meses e anualmente a partir daí. Independentemente do exame AIC, cada consulta de seguimento inclui uma discussão detalhada, exame físico focalizado, ajuste rigoroso dos factores de risco cardiovascular e agendamento de uma nova consulta de exame. Estamos actualmente a avaliar se a AIC regular na descarga é preditiva da AIC regular mesmo após seis meses, a fim de reduzir a exposição à radiação ao mínimo necessário.

O acompanhamento ambulatório regular, independentemente da opção de tratamento escolhida, é obrigatório. Idealmente numa clínica especializada em ambulatório da aorta.

Mensagens Take-Home

As síndromes agudas e crónicas da aorta torácica envolvendo o arco são condições de risco de vida que requerem um tratamento urgente e cuidadosamente planeado.
Os cuidados de emergência de entidades agudas da aorta torácica abrangem todo o espectro da cirurgia cardiovascular, desde a cirurgia aberta clássica até aos procedimentos híbridos e intervenções endovasculares. Além disso, os profissionais devem confiar numa nomenclatura consistente baseada em parâmetros radiológicos e anatómicos para seleccionar a estratégia de tratamento mais eficaz.
A decisão sobre qual o procedimento terapêutico ideal deve ser tomada por uma equipa aórtica especializada e levada a cabo imediatamente.
Independentemente de o tratamento ser conservador ou invasivo, o paciente deve ser submetido a um acompanhamento consistente numa clínica ambulatória especializada da aorta. Este controlo exaustivo e frequente assegura a detecção precoce de complicações ou progressão da doença subjacente da pessoa afectada para o futuro.

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