Tumores pulmonares inusitados na vida clínica diária

Terapia de anticorpos direccionada para NSCLC metastásico com fusão NRG1

Uma paciente feminina de 50 anos de idade foi diagnosticada com cancro do pulmão de células não pequenas (NSCLC) no lobo inferior esquerdo do pulmão em meados de 2019 (TNM: T2b, N3, M1c (LYM, OSS), St. IVb segundo a UICC 8ª versão 2017). Histologicamente, foi um adenocarcinoma acinar sem mutação do condutor na análise molecular patológica baseada no NGS. Como terapia de primeira linha, foram administrados 4 ciclos de TC (cisplatina/carboplatina, pemetrexed, pembrolizumab), seguidos de 5 ciclos de terapia de manutenção com pemetrexed/pembrolizumab ou monoterapia com pembrolizumab (07/2019 a 01/2020). Sob terapia de manutenção, foi detectada a progressão de tumores locais na TC. Se o paciente era um não fumador, foi iniciado um novo diagnóstico molecular baseado em Archer usando videotoracoscopia com ressecção em cunha, escreva Felix Maria Schönhofer e Dr Claas Wesseler, Asklepios Klinikum Harburg, Hamburgo (D).

Foi detectada uma fusão genética no gene NRG1. Devido ao encerramento da pandemia em Março de 2020, o doente não pôde participar num ensaio aleatório no estrangeiro, de modo que a terapia tumoral com zenocutuzumabe foi realizada em ciclos de 3 semanas de Abril a Novembro de 2020, utilizando o programa de acesso antecipado. O carcinoma respondeu à terapia de anticorpos sob a forma de uma remissão parcial. Para além da tosse e da monitorização radiológica, o efeito foi demonstrado pelo marcador tumoral CA19-9.

Seguiu-se um PET-CT em Novembro de 2020 e provas de “progresso lento” com o aumento do CA19-9. Seguindo a recomendação da OMPE, os prestadores de tratamento mudaram para terapia de terceira linha com afatinibe até Agosto de 2021, o que levou à estabilização do tumor a uma dose aumentada de 50mg/d, mas também resultou em efeitos secundários relevantes, tais como a diarreia crónica. A quimioterapia (carboplatina/gemcitabina) também só poderia ser aplicada com 2 ciclos devido a efeitos secundários. Além disso, as filias cerebrais sintomáticas foram notadas no diagnóstico.

A partir deste estudo de caso com carcinomas pulmonares sem evidência de mutações do condutor no diagnóstico inicial, nunca fumador e falta de resposta à terapia de primeira linha, pode deduzir-se que a amostragem de tecidos e o diagnóstico biológico molecular devem ser repetidos, a fim de se poder, afinal, efectuar uma farmacoterapia individualizada, concluem os autores. Neste caso, foi o primeiro paciente na Alemanha a receber a terapia de fusão NRG-1 visada.

Congresso DGP 2022, Poster Po 271.

Lipoma endobrônquico monstruoso

Os lipomas endobronquiais são tumores benignos raros. Mohamed Garhy, Dr. Edgar Haasler e Prof. Dr. Bernd Schönhofer do Hospital Protestante Bethel em Bielefeld, Departamento de Medicina Interna, Pneumologia e Medicina Intensiva, descrevem um caso com descobertas invulgarmente difundidas, sintomas de doença significativos e, em última análise, terapia endoscópica intervencionista bem sucedida:

Há vários meses que um homem de 60 anos se queixava do aumento da dispneia por esforço, tosse e infecções febris recorrentes. Além disso, houve uma diminuição geral do desempenho e uma perda de peso de 10 quilos. Um exame tomográfico computorizado do tórax revelou um volume de pulmão esquerdo severamente reduzido com infiltrações consolidadas. No brônquio principal esquerdo havia um nível de fluido e atrás dele uma oclusão por uma massa de tecido mole de densidade equivalente a gordura, que também preenchia grandes porções dos brônquios centrais dos lobos superior e inferior esquerdo.

A broncoscopia confirmou esta descoberta. O tumor, que se espalhava intraluminalmente no sistema brônquico central como um bico, foi fraccionadamente ablacionado na mesma sessão usando um laço Diathermy (com um broncoscópio flexível usando um tubo traqueal em espiral). Uma grande quantidade de secreção purulenta esvaziada da periferia. A base do tumor pedunculado foi localizada na saída do brônquio segmentar 3, aqui o tecido restante foi removido por crioterapia e coagulação de plasma de argônio. O exame histopatológico revelou um lipoma.

Devido à pneumonia pós-tenótica, os médicos iniciaram a antibioticoterapia. As visitas de acompanhamento nos meses seguintes mostraram uma extensa re-aeração do pulmão esquerdo com cicatrizes residuais menores e bronquiectasias.

Congresso DGP 2022, Poster Po 254.

ECMO para insuficiência respiratória aguda devido a AC pulmonar avançada

Um paciente de 57 anos de idade foi admitido no hospital com insuficiência respiratória aguda e condensações nodulares bipulmonares difusas por TC e gânglios linfáticos mediastinais aumentados. A punção endossonográfica dos gânglios linfáticos mediastinais revelou adenocarcinoma papilar do pulmão. Clinicamente, estava assim presente um carcinoma pulmonar metastásico difuso, escreve um grupo de autores liderado pela Dra Peggy Balting e Johannes Purschwitz do Fachkrankenhaus Coswig (D), Lung Centre; Medicina Interna e Pneumologia.

Antes de receberem os resultados da patologia molecular, os médicos tiveram de intubar e ventilar invasivamente o seu paciente devido à exaustão respiratória. Se uma eliminação exon 19 foi detectada como uma mutação activadora no receptor EGF, a terapia com osimertinibe (80 mg/d) foi iniciada através de um tubo estomacal. Devido à hipoxemia refratária, a oxigenação da membrana extra-corpórea veno-venosa (vvECMO) foi finalmente iniciada.

Foi observada uma resposta clinicamente relevante à terapia após 21 dias de terapia ECMO. O paciente poderia ser completamente desmamado da ECMO no dia 21 e da ventilação no dia 27. A descarga foi no dia 42 com uma necessidade de oxigénio de 3 l/min. Três meses após a alta, o paciente estava em bom estado geral (ECOG 0) e sem mais necessidades de oxigénio.

Em princípio, a terapia vvECMO é recomendada como uma chamada “terapia de resgate” para pacientes com SDRA grave – principalmente devido a infecção pulmonar – e hipoxemia refratária. Como a equipa da Coswig relata, esta foi a primeira utilização bem sucedida da terapia vvECMO em insuficiência respiratória grave no contexto do diagnóstico inicial de cancro do pulmão metastásico avançado.

Este estudo de caso mostra que, em casos raros, a terapia médica intensiva incluindo a ventilação mecânica e mesmo a terapia ECMO se justifica em insuficiência respiratória aguda no contexto do diagnóstico inicial de carcinoma pulmonar avançado, concluem os pneumologistas. Em particular, deve ser tida em conta a possibilidade de uma terapia orientada na presença de uma mutação activadora e a boa resposta associada à terapia.

Congresso da DGP 2022, Poster Po 72.