As vasculites são um grupo muito heterogéneo de doenças que podem ocorrer em todos os grupos etários. Em princípio, trata-se de processos inflamatórios nas paredes dos vasos com danos subsequentes nos tecidos. O espectro clínico é amplo e vai desde a vasculite com poucos sintomas, auto-limitada e limitada à pele, até à vasculite sistémica com risco de vida.
O artigo de revisão seguinte descreve os vasculídios cutâneos. A classificação, patogénese, apresentação clínica, diagnóstico e terapia são o foco.
Classificação dos vasculípedes
Infelizmente, não existe uma classificação geralmente válida, abrangente e clara de vasculídios. Pelo contrário, sistemas de classificação diferentes e nomenclaturas nem sempre uniformemente utilizadas dificultam o acompanhamento do clínico. Por exemplo, o termo descritivo “vasculite leucocitocítica” é frequentemente utilizado como sinónimo de vasculite cutânea leve, embora os achados histológicos da vasculite leucocitocítica sejam semelhantes em diferentes tipos de vasculite, incluindo a vasculite cutânea. A vasculite sistémica associada à ANCA pode estar presente.
Na prática clínica, a classificação mais comum é de acordo com a dimensão dos vasos principalmente afectados (classificação e nomenclatura de acordo com Chapell Hill Consensus Conference 1992 e revisão 2012).
É feita uma distinção entre pequenas, médias e grandes embarcações. Os pequenos vasos são arteríolas, capilares e vênulas pós-capilares. Na pele, estes vasos encontram-se na derme superior e intermédia. Os vasos de tamanho médio incluem as pequenas artérias e veias na derme profunda e subcutis. Por definição, os grandes vasos são artérias e veias maiores às quais é atribuído um nome anatómico. Uma compilação detalhada de diferentes vascultídeos incl. dos seus subtipos e formas especiais é apresentado no Quadro 1.
Os vascultídeos com manifestações cutâneas são predominantemente vascultídeos de vasos pequenos, vascultídeos de vasos médios ou uma combinação de ambos. A vasculite complexa imune com depósitos de IgG/IgM perivascular (vasculite sinónima de hipersensibilidade, vasculite leucocitocítica cutânea no sentido restrito) do grupo de vasculites cutâneas de pequenos vasos é de longe a forma mais comum de vasculite e geralmente permanece confinada à pele.
Causas e patogénese
Um patomecanismo central de muitos vascultídeos e especialmente de vascultídeos complexos imunitários é a formação de complexos imunitários (complexos antigénio-anticorpo-complemento de complexos). Os complexos imunitários são depositados principalmente nas vênulas pós-capilares e desencadeiam uma reacção inflamatória nas paredes dos vasos e nas imediações através da activação do complemento e dos mastócitos. Os granulócitos neutrófilos imigrantes libertam proteases e radicais de oxigénio e danificam ainda mais o tecido. Os granulócitos neutrófilos desintegram-se subsequentemente, deixando para trás detritos nucleares (leucocitocíclasia). Raramente, a vasculite pode ser causada sem a presença de complexos imunitários. Exemplos são a bacteremia ou anticorpos anti-neutrofílicos de citoplasma (ANCA), que levam à estimulação directa de granulócitos neutrófilos e assim causam danos vasculares (os chamados pauci-imunes vasculípedes).
A lista de potenciais causas de vasculite (antigénios) é longa. Tanto os antigénios exógenos, tais como drogas ou agentes infecciosos, como os antigénios endógenos, no contexto de doenças auto-imunes e neoplásicas, são conhecidos e podem ser detectados como a causa em cerca de metade dos vasculípedes.
Apresentação clínica
O tamanho do calibre do vaso afectado determina o quadro clínico de vasculite na pele e nos outros sistemas de órgãos. O envolvimento simultâneo de vários tamanhos de recipientes não é raro, o que explica o amplo espectro clínico.
A apresentação clínica típica da vasculite imune complexa é uma púrpura palpável, não branqueável, começando na parte inferior das pernas e ascendendo proximamente. As alterações cutâneas aumentam de intensidade em direcção à extremidade distal, devido à pressão hidrostática nos vasos. No início da doença, os resultados podem ser maculares ou urticários e, em parte, ainda empurráveis para longe. No quadro completo, podem aparecer pápulas hemorrágicas, bolhas e necroses. O quadro clínico muda com o aumento do tamanho do calibre do vaso afectado, de pequenas manchas e máculas petequiais para púrpura palpável para nódulos subcutâneos e ulcerações.
As pápulas vasculíticas muitas vezes não causam qualquer desconforto, ocasionalmente há uma ligeira sensação de queimadura ou comichão. A necrose e ulceração vasculítica, por outro lado, são muito dolorosas. Sintomas gerais tais como febre ou artralgia são possíveis como manifestações sistémicas concomitantes na vasculite cutânea.
Exemplos de outras manifestações cutâneas na vasculite incluem urticária, angioedema, eritema multiforme, livedo racemosa, síndrome de Raynaud ou gangrena periférica. As figuras 1-4 mostram diferentes apresentações clínicas de vasculites.
O quadro 2 dá uma visão geral orientadora dos principais sintomas cutâneos de vasculites seleccionados.
Etapas de diagnóstico
Ao esclarecer e tratar uma vasculite, o médico tratante deve sempre perguntar-se se se trata de uma vasculite cutânea isolada ou uma vasculite sistémica com envolvimento cutâneo, e ajustar o seu procedimento diagnóstico e terapêutico em conformidade.
Os objectivos dos diagnósticos são:
- Confirmação do diagnóstico e classificação da vasculite
- Exclusão de diagnósticos diferenciais importantes (a vasculite imita doenças infecciosas, doenças embólicas, vasculopatias ou distúrbios de coagulação).
- Procura de potenciais desencadeadores de vasculite
- Identificar os sistemas de órgãos afectados e as complicações.
Atingir estes objectivos requer conhecimento dos tipos de vasculite, as suas características clínicas, possíveis desencadeadores e o envolvimento dos órgãos correspondentes. Embora muitos casos sejam a presença de vasculite autolimitada de pequenos vasos confinados à pele e um gatilho não possa ser identificado em cerca de metade dos casos, vale a pena percorrer os pontos de diagnóstico individuais a fim de reconhecer as formas mais graves de vasculite numa fase precoce.
A anamnese e o exame clínico estão no início de cada trabalho de vasculite. A fim de cumprir todos os objectivos do diagnóstico da vasculite, o número de exames recomendados é relativamente elevado (Quadro 3).
O diagnóstico clínico suspeito é confirmado por meio de uma biopsia de pele. Uma lesão de pele fresca, não necrótica, é biopsiada. A fim de alcançar vasos mais profundos deitados na subcutis, recomenda-se a realização de uma biópsia do fuso. Parte do excisado (fuso dividido longitudinalmente) pode ser utilizado para imunofluorescência directa (DIF). Histologicamente característicos de muitos pequenos vasos vasculóides são um infiltrado inflamatório perivascular com granulócitos neutrófilos e eosinófilos, desintegrando granulócitos neutrófilos com detritos nucleares (leucocitocíclasia), inchaço da parede dos vasos fibrinoides e extravasamento de eritrócitos, bem como na prova DIF de depósitos de imunoglobulina (IgG, IgM, IgA) perivascularmente. Deve notar-se que IgM e IgG são degradados muito mais rapidamente nos tecidos em comparação com IgA, e assim muitos vascultídeos DIF-negativos representam provavelmente vascultídeos IgG/IgM-positivos.
Se a anamnese, o exame clínico e os testes de diagnóstico revelarem indicações para outros sistemas orgânicos afectados, o diagnóstico, incluindo o diagnóstico da doença, deve ser efectuado. o desempenho dos procedimentos de imagem seja alargado em conformidade.
As descobertas que indicam a presença de vasculite sistémica são manifestações cutâneas extensas (propagação da púrpura acima da cintura, alterações hemorrágicas e necróticas da pele, livedo racemosa), uma condição geral reduzida, a detecção de IgA em imunofluorescência directa ou a detecção laboratorial de ANCA.
Gestão terapêutica
Após a exclusão de mímicas importantes de vasculite, em primeiro lugar e acima de tudo a exclusão da bacteremia/sepsia, a identificação e eliminação de factores causadores de vasculite ou o tratamento da doença subjacente é o primeiro e mais importante passo terapêutico.
Devido ao curso espontâneo frequentemente favorável, justifica-se uma atitude de espera e observação em vasculite cutânea não complicada de pequenos vasos. O tratamento sintomático com terapia de compressão, repouso físico, elevação das pernas e, se necessário, terapia local com corticosteróides tópicos pode prevenir uma maior propagação das lesões cutâneas e promover a sua cura. A grande maioria destas vasculites cicatrizam dentro de semanas a alguns meses, mas são possíveis recidivas.
O uso temporário de corticosteróides sistémicos é indicado na vasculite cutânea quando há sinais de necrose e ulceração da pele através de bolhas. O tratamento com corticosteróides sistémicos deve ser reduzido e descontinuado após algumas semanas. A terapia local de necroses e ulcerações baseia-se nos princípios da moderna gestão de feridas, incluindo o uso de um penso de ferida. Desbridamento e tratamento de feridas húmidas. Naturalmente, também deve ser prestada atenção a uma gestão adequada da dor. As úlceras vasculíticas mal cicatrizadas não são frequentemente causadas por vasculite per se, mas por uma insuficiência venosa crónica concomitante ou doença oclusiva arterial que precisa de ser tratada.
Se ocorrerem novas lesões cutâneas após a redução de esteróides ou se o curso da vasculite cutânea for cronicamente recorrente, a utilização de dapsona ou colchicina pode ser considerada como um primeiro passo e o metotrexato, azatioprina ou ciclosporina como uma alternativa de distribuição de esteróides como um segundo passo.
Na presença de vasculite sistémica, recomenda-se a gestão interdisciplinar da terapia. Os benefícios e efeitos secundários da terapia devem ser ponderados individualmente. Em casos graves, o tratamento com doses elevadas de corticosteróides sistémicos e, secundariamente, a ciclofosfamida são os pilares fundamentais. Outras opções de tratamento incluem bloqueadores de TNF, rituximab, imunoglobulinas intravenosas ou plasmaférese, dependendo do tipo e gravidade da vasculite.
Stephan Nobbe, MD
Literatura:
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- Kinney MA, Jorizzo JL: vasculite em pequenos vasos. Terapia Dermatológica 2012; 25: 148-157.
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- Schäkel K, Meurer M: Vasculídios cutâneos – formas de diagnóstico. Dermatologista 2008; 59: 374-381.
- Sunderkötter C, Roth J, Bonsmann G: Leukocytoclastic vasculitis. Dermatologista 2004; 55: 759-785.
CONCLUSÃO PARA A PRÁTICA
- Os diferentes sistemas de classificação e as nomenclaturas por vezes utilizadas de forma inconsistente complicam a visão geral.
- A vasculite complexa imune com depósitos de IgG/IgM perivascular é a forma mais comum de vasculite. Normalmente permanece confinado à pele.
- Na vasculite imune complexa, é típica uma púrpura palpável, não branqueável, começando nas pernas inferiores e ascendendo proximalmente.
- Deve-se sempre perguntar a si próprio no diagnóstico e terapia se se trata de uma vasculite cutânea isolada ou uma vasculite sistémica com envolvimento cutâneo.
- Depois de excluir importantes mímicas de vasculite, identificar e eliminar factores causadores de vasculite ou tratar a doença subjacente é o primeiro e mais importante passo terapêutico.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2014; 24(4): 12-17
