La mayoría de los hemangiomas no requieren terapia debido a su gran potencial de regresión. Hasta una superficie de aprox. 2× 2 cm y un área elevada de aprox. 4 mm, la crioterapia eléctrica puede realizarse a -32°C. Mientras tanto, el propranolol se considera en las directrices la terapia de primera elección para los hemangiomas complicados con una indicación determinada. La tasa de respuesta es del 98%. Los efectos secundarios del tratamiento con propranolol son temporales, dependientes de la dosis y, en la gran mayoría de los casos, inocuos y reversibles. Conocer los diagnósticos diferenciales de un hemangioma y crear un concepto terapéutico individual diferenciado es el verdadero reto para que, en última instancia, pueda lograrse un éxito terapéutico optimizado y una elevada satisfacción del paciente para el niño afectado. El diagnóstico y la terapia de las anomalías vasculares requieren una cooperación interdisciplinar entre cirujanos especializados, pediatras o dermatólogos, así como radiólogos, angiólogos y, en caso necesario, otras disciplinas especializadas.
Debido a su alto potencial de regresión, la mayoría de los hemangiomas no requieren terapia y basta con controlarlos en el curso. Sin embargo, en el caso de los hemangiomas en localizaciones críticas desde el punto de vista funcional y estético y con una rápida progresión de tamaño, la presentación precoz en una consulta especializada y el inicio oportuno del tratamiento son cruciales. El objetivo de la terapia es detener el crecimiento y, si es necesario, iniciar una regresión prematura y rápida.
Crioterapia
Hasta una superficie de aprox. 2× 2 cm y un área elevada de aprox. 4 mm, la crioterapia eléctrica puede realizarse a -32°C. La duración de una sola sesión es de unos 8-15 segundos, dependiendo de la localización y la edad del lactante. El procedimiento no es doloroso y es posible repetirlo. Si se aplica correctamente, no hay que preocuparse por las cicatrices. A veces se observan pequeñas ampollas o costras tras el tratamiento, que pueden tratarse localmente con una pomada engrasante para heridas. El objetivo de la terapia es la detención del crecimiento y, en caso necesario, la inducción de la involución.
Terapia con propranolol
Un descubrimiento casual en una clínica de Francia en 2008 inició un cambio en el tratamiento de los hemangiomas. Un lactante recibió tratamiento con corticosteroides debido a un hemangioma en la zona facial. Un efecto secundario de la terapia fue la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, que hizo necesaria la terapia con un betabloqueante no selectivo, el propranolol. El resultado fue una reducción significativa del hemangioma en muy poco tiempo. Como resultado, el propranolol sustituyó cada vez más a los fármacos anteriores, algunos de los cuales tenían efectos secundarios irreversibles y graves.
Los métodos utilizados anteriormente, como la terapia con cortisona, la terapia intersticial con láser, los procedimientos quirúrgicos y el uso de agentes quimioterapéuticos han perdido cada vez más importancia y ahora sólo se utilizan en casos individuales.
Desde hace algún tiempo, el propranolol se considera en las directrices la terapia de primera elección para los hemangiomas complicados con una indicación determinada. A principios de 2014, la Agencia Americana y Europea del Medicamento y poco después también Swissmedic concedieron la aprobación para una formulación extemporánea y un producto de marca de una solución de propranolol para el tratamiento de hemangiomas complicados en lactantes.
La tasa de respuesta es del 98%. La regresión por encima del 75% se produce en el 81% de los casos en un plazo de 7,9 meses (Fig. 1 y 2).
Los efectos secundarios incluyen manos y pies fríos, alteraciones del sueño, inquietud nocturna, diarrea y síntomas pulmonares. La bradicardia, la hipoglucemia o la hipotensión se observan en menos del 1% de los casos. Los trastornos del desarrollo psicomotor no han podido demostrarse en los estudios. Los efectos secundarios del tratamiento con propranolol son temporales, dependientes de la dosis y, en la gran mayoría de los casos, inocuos y reversibles.
Antes de iniciar la terapia, se requiere un historial completo y antecedentes familiares de enfermedades cardiovasculares congénitas. Además del examen clínico, con especial atención a la auscultación cardiaca, se realiza un ECG. En caso de historial médico o examen clínico anormales, puede ser necesario realizar exámenes adicionales con antelación. El propranolol se introduce gradualmente hasta 2 mg/kgKG/día dividido en dos o tres dosis únicas. Durante el aumento de la dosis deben realizarse controles del pulso, la tensión arterial y la glucemia. Durante las visitas de seguimiento posteriores, es necesario preguntar sobre los posibles efectos secundarios, controlar la tensión arterial y el pulso y ajustar la dosis en función del peso actual.
La duración de la terapia suele ser de unos seis a nueve meses. Si, en raras ocasiones, el hemangioma vuelve a crecer tras finalizar la terapia, puede volver a administrarse propranolol sin problemas, normalmente durante un periodo de dos a tres meses. No es necesario abandonar progresivamente la terapia.
Terapia tópica con betabloqueantes
Desde hace unos años, además de la terapia sistémica con betabloqueantes, también existe la posibilidad de la aplicación tópica. En las directrices para la terapia de los hemangiomas, la recomendación a este respecto sigue siendo muy prudente. Esto se debe a que sólo se ha realizado un estudio controlado sobre la aplicación tópica de betabloqueantes en los hemangiomas infantiles.
En el estudio, el gel de timolol al 0,5% mostró una disminución significativa del tamaño a partir de la semana 20 y una diferencia significativa del color a partir de la semana 24 en comparación con el placebo. No se observaron diferencias en la frecuencia cardiaca ni en la presión arterial. El efecto en términos de volumen, crecimiento y aspecto se produjo significativamente más tarde y más despacio que con la terapia oral de propranolol.
Además, no existen datos farmacológicos suficientes sobre la profundidad de penetración, la absorción y el efecto sistémico. Se desconoce la biodisponibilidad del timolol cuando se absorbe a través de la piel intacta. Especialmente en el caso de ulceraciones y hemangiomas en las proximidades de la mucosa, cabe suponer una mayor captación. Sin embargo, hasta ahora sólo se ha descrito en la literatura un paciente en el que se utilizó un betabloqueante tópico para un hemangioma con un efecto secundario en el sentido de alteración del sueño.
Residuos
Tras la fase de regresión, pueden observarse residuos perturbadores en algunos casos individuales. En estos casos, existe la opción de la resección quirúrgica o la terapia con láser de pulso de colorante. Se recomienda eliminar los residuos antes de que el niño entre en la escuela o en la adolescencia, ya que, por un lado, gran parte de la regresión ya se ha producido y, por otro, los niños pueden compartir y apoyar la decisión sobre la intervención.
El diagnóstico diferencial es un reto
Los hemangiomas forman parte del complejo de anomalías vasculares junto con otros cuadros clínicos (Fig. 3) .
Diferenciarlos de otros tumores vasculares y malformaciones vasculares no siempre es fácil. Sin embargo, la confusión o el desconocimiento pueden tener consecuencias fatales para los niños afectados. Incluso una anamnesis dirigida, el curso y la clínica pueden ser útiles y orientadores (Tab. 1). Otro reto es la diferenciación de las malformaciones vasculares entre sí. También en este caso es absolutamente necesaria una anamnesis detallada. Con diagnósticos adicionales como la ecografía Doppler y/o la angiografía por RM con resolución temporal, suele ser posible un diagnóstico claro.
Tumores vasculares
Hemangioendotelioma kaposiforme: El hemangioendotelioma es un tumor vascular que suele aparecer en el primer año de vida. Crece lentamente, se infiltra y presenta una palpación áspera. Una complicación puede ser el síndrome de Kasabach-Merritt (coagulopatía por consumo intravascular diseminado y trombocitopenia). Las opciones de tratamiento difieren en función de la localización y el tamaño. Se realiza principalmente resección quirúrgica o terapia con agentes quimioterapéuticos. Puede intentarse una terapia con propranolol.
Angioma eruptivo: Los angiomas eruptivos (también llamados granuloma piogénico) se desarrollan a veces en niños pequeños tras un traumatismo menor. Aparecen como una masa angiomatosa pediculada y esférica (Fig. 4) . Se producen hemorragias recurrentes y progresión del tamaño, por lo que el tratamiento de elección es la extirpación del angioma bajo anestesia breve.
Malformaciones vasculares
Las malformaciones vasculares son malformaciones vasculares congénitas que a veces sólo se manifiestan a lo largo de la vida, por ejemplo en caso de aumento del crecimiento durante fases de estimulación hormonal como la pubertad, el embarazo y como consecuencia de infecciones, traumatismos u operaciones. Por lo demás, crecen proporcionalmente al crecimiento del cuerpo. Desde el punto de vista clínico/diagnóstico, se diferencian por la velocidad del flujo sanguíneo en los hallazgos en malformaciones de “bajo flujo” (venosas, capilares y linfáticas) y de “alto flujo” (arteriales, arteriovenosas). Suelen aparecer de forma esporádica y unifocal, en menos del 1% de los casos se localizan de forma multifocal.
Malformación capilar: En los lactantes se observa a menudo una decoloración rojiza del cuello o de los párpados superiores y la frente (Fig. 5) . También conocido como “mordedura de cigüeña” o “beso del ángel” entre la población, se trata de un nevus flammeus neonatorum que remite completamente en los primeros años de vida. Además, existe la clásica “mancha de vino de Oporto”, el nevus flammeus, que se oscurece a lo largo de la vida debido a la dilatación capilar. Puede estar asociada a una enfermedad sindrómica y coocurrir con otras anomalías vasculares. Por ejemplo, en el síndrome de Sturge-Weber con malformación capilar en la zona de la primera rama del trigémino o en el síndrome de Klippel-Trenaunay, en el que la malformación capilar, linfática y venosa se produce en una extremidad junto con hipo o hipertrofia de la extremidad afectada. Si existe una malformación arteriovenosa, se denomina síndrome de Parks-Weber.
En el caso de un nevus flammeus de aparición singular, puede realizarse una terapia con láser de pulso de colorante por motivos estéticos.
Malformación linfática: Las malformaciones linfáticas se presentan como una hinchazón blanda. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección. Si esto no es posible debido al tamaño o a la estética, puede realizarse una escleroterapia con OK432, un patógeno atenuado del tipo Streptococcus pyogenes. Por desgracia, las recidivas son frecuentes. Un nuevo enfoque terapéutico es la administración de sildenafilo. Por desgracia, el éxito no es tan completo como con el propranolol para los hemangiomas.
Malformación arterial y arteriovenosa: Este tipo de malformación vascular se encuentra principalmente a nivel intracerebral. Si se producen en el exterior, a veces pueden sentirse pulsaciones. Las complicaciones son frecuentes y más graves. Hay dolor (también por la noche), isquemia local, hemorragia espontánea a chorro y, en el caso de grandes volúmenes de derivación, insuficiencia cardiaca. A diferencia de los hemangiomas, presentan un crecimiento infiltrativo similar al de un tumor maligno. Desde el punto de vista terapéutico, puede realizarse una resección y/o embolización a través de la arteria inguinal.
Malformación venosa: Clínicamente, en las malformaciones venosas se encuentra una hinchazón blanda, azulada y compresible. Característicamente, los hallazgos aumentan con el esfuerzo, la suspensión de la parte afectada del cuerpo y las duchas/baños calientes. El dolor aumenta durante el día y disminuye por la noche. Puede producirse una tromboflebitis dolorosa como complicación. Las malformaciones venosas constituyen el tipo de malformación más frecuente, con cerca de dos tercios. La terapia sintomática puede llevarse a cabo con AINE y compresión (medias de compresión de clase II). Si se produce trombosis o tromboflebitis, puede ayudar la terapia de inyección s.c. con una heparina de bajo peso molecular (100 UI anti-Xa/kgKG/d). La terapia de inyección con una heparina de bajo peso molecular (100 UI anti-Xa/kgKG/d) durante aprox. 20 días puede ayudar. La resección quirúrgica completa puede considerarse una terapia causal. Si no puede llevarse a cabo una resección quirúrgica completa, debe realizarse una escleroterapia percutánea con espuma de etoxisclerol o esclerogel. Esto puede requerir varias sesiones (Fig. 6).
Para saber más:
- Hemangiomas en lactantes y niños pequeños. Directriz de la Sociedad Alemana de Cirugía Pediátrica, la Sociedad Alemana de Medicina Pediátrica y del Adolescente, la Sociedad Dermatológica Alemana, el Grupo de Trabajo de Dermatología Pediátrica y la Sociedad Alemana de Cirugía Oral y Maxilofacial. Registro de directrices de la AWMF nº 006/100, a partir de 02/2015.
- Schupp CJ, et al.: Tratamiento con propranolol en 55 lactantes con hemangioma infantil: dosis, duración, efectos adversos y resultado. Pediatr Dermatol 2011; 28(6): 640-644.
- Léauté-Labrèze C, et al: Propranolol para los hemangiomas graves de la infancia. N Engl J Med 2008; 358 (24): 2649-2651.
- Marqueling AL, et al: Propranolol y hemangiomas infantiles cuatro años después: una revisión sistemática. Pediatr Dermatol 2013; 30(2): 182-191.
- Hogeling M, et al: Ensayo controlado aleatorizado de propranolol para hemangiomas infantiles. Pediatría 2011; 128(2): 259-266.
- Leaure-Labreze C, et al: Hemangiomas infantiles: la revolución de los betabloqueantes. Rev Prat 2014; 64(10): 1421-1428.
- Chan H, et al: ECA de gel de maleato de timolol para hemangiomas infantiles superficiales en niños de 5 a 24 semanas. Pediatría 2013; 131(6): 1739-1747.
