Aún quedan muchas preguntas sin respuesta sobre la fisiopatología, el curso y las opciones de tratamiento de la psoriasis pustulosa. Dado que se trata de un cuadro clínico poco frecuente, hasta ahora se carece de datos de grandes cohortes. Por ello, basándose en la Red Europea de Expertos en Psoriasis Rara y Grave, se puso en marcha el estudio de registro IRASPEN para obtener nuevos conocimientos sobre distintos aspectos de la enfermedad y su tratamiento.
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica inmunomediada en la que pueden aparecer tanto lesiones eritematosas como pustulosas. Éstas difieren clínica e histológicamente, pero ocurren con frecuencia y de forma coincidente [1]. Ocasionalmente, las manifestaciones cutáneas pustulosas pueden observarse dermatoscópicamente en las placas inflamatorias de la psoriasis vulgar, tal y como describen Barber y Königsbeck [2]. Esto llevó a suponer que las lesiones cutáneas pustulosas primarias forman parte del espectro de la psoriasis, por lo que se agrupan bajo el término psoriasis pustulosa (PP). Las formas pustulosas de psoriasis son poco frecuentes y plantean un reto en la práctica clínica [3]. En la psoriasis pustulosa generalizada (GPP), además de los síntomas cutáneos pustulosos, puede producirse una reacción inflamatoria multisistémica potencialmente mortal. Los criterios ERASPEN [2,4] (recuadro) sirven de base para la clasificación diagnóstica de la GPP. La pustulosis palmoplantar (PPP) se caracteriza por vesículas estériles eruptivas y placas eritematosas en las palmas de las manos y las plantas de los pies. La “Acrodermatitis continua supurativa Hallopeau” se caracteriza por focos rojos y escamosos con pústulas que tienden a extenderse lentamente desde las puntas de los dedos de manos y pies.
IRASPEN: Red Internacional de Expertos en Psoriasis Rara y Grave
El objetivo del estudio prospectivo de registro internacional IRASPEN es principalmente describir el curso de la enfermedad y los distintos subtipos de psoriasis pustulosa [2,5]. Además, se espera que la recopilación de datos genéticos y la investigación de las vías moleculares conduzcan a una mejor comprensión de los procesos clínicos y fisiopatológicos. Otro objetivo es evaluar las opciones de tratamiento existentes e identificar las “necesidades no cubiertas”. Está previsto que el registro IRASPEN incluya al menos a 180 pacientes de todo el mundo, incluidos 140 con psoriasis palmoplantar (PPP), 20 con psoriasis pustulosa generalizada (GPP) y 20 con acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH), así como 360 familiares no afectados. Los principales criterios de inclusión son: Edad ≥6 meses y diagnóstico confirmado de psoriasis pustulosa (PP) con un episodio activo en los últimos 6 meses. Puede ser GPP, PPP o ACH o un fenotipo mixto. Dentro del periodo de observación de 5 años, están previstos ocho puntos de medición, así como citas de seguimiento flexibles para las recaídas agudas. Se utilizan herramientas de medición de los resultados comunicados por los pacientes (DLQI, EQ-5D, WPAI-GH, PSS, VAS dolor y actividad de la enfermedad), así como evaluaciones recogidas por el médico (GPPASI, GPPGA, PPP ASI, NAPSI). Además, se realizan fotodocumentación y recuentos de lesiones y se recoge material genético (sangre y biopsias cutáneas).
El proyecto IRASPEN está dirigido por el Prof. Dr. med. Dr. sc. neto. Alexander Navarini, Hospital Universitario de Basilea y PD Dra. med. Julia-Tatjana Maul, Hospital Universitario de Zúrich. Encontrará más información en esta dirección de Internet: www.iraspen.org
Congreso: Academia Europea de Dermatología y Venereología
Literatura:
- Atlas mundial de la psoriasis, www.globalpsoriasisatlas.org/en/resources/pustular-psoriasis-research-progress, (última consulta: 19.01.2022)
- IRASPEN, www.iraspen.org/iraspen/About-Iraspen/Background-and-project-rationale.html (última consulta: 19.01.2022)
- Menter A, Van Voorhees AS, Hsu S: Psoriasis pustulosa: revisión narrativa de los últimos avances en fisiopatología y opciones terapéuticas. Dermatol Ther (Heidelb) 2021; 11(6): 1917-1929.
- Navarini AA, et al: Red ERASPEN: Declaración de consenso europeo sobre los fenotipos de la psoriasis pustulosa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(11): 1792-1799.
- Maul JT, et al: International Rare and Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN) – A prospective multi-centre pustular psoriasis registry with genotype-phenotype correlation, Abstract N°: 1078, EADV Annual Meeting, 29.09. -2.10.2022
- Körber A, et al.: Mutaciones en IL36RN en pacientes con psoriasis pustulosa generalizada. J Invest Dermatol 2013; 133(11): 2634-2637.
- Mössner R, et al: La base genética de la mayoría de los pacientes con enfermedad cutánea pustulosa sigue siendo elusiva. Br J Dermatol 2018; 178(3): 740-748.
- Hüffmeier U, et al: Terapia exitosa con anakinra en un paciente con psoriasis pustular generalizada portador de mutaciones IL36RN. Br J Dermatol 2014; 170(1): 202-204.
- Mössner R, et al: La psoriasis pustular palmoplantar se asocia con variantes sin sentido en CARD14, pero no con mutaciones de pérdida de función en IL36RN en pacientes europeos. J Invest Dermatol 2015; 135(10): 2538-2541.
- Hospital Universitario de Erlangen, www.humangenetik.uk-erlangen.de/forschung/forschungsschwerpunkte/psoriasis/seltenere-psoriasisformen (última consulta: 19.01.2022)
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2022; 32(1): 17
