En los síndromes de Parkinson atípicos, las imágenes muestran a menudo patrones característicos que permiten la atribución diganótica. Estos patrones de infestación suelen tener nombres pegadizos.
Introducción: En los llamados “síndromes de Parkinson atípicos” (también: Parkinson plus), se ven afectados precozmente otros sistemas cerebrales además de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra. Mientras que estas enfermedades suelen permitir un diagnóstico clínico claro en fases avanzadas, la diferenciación de la EP idiopática resulta a veces difícil en fases más tempranas o con un curso atípico. Debido a la atrofia avanzada de zonas circunscritas del SNC, suelen aparecer patrones característicos en las imágenes, que permiten una asignación diagnóstica precisa. La designación de estos patrones de infestación es muy descriptiva y memorable.
Descripción del caso : Se sospechaba que los dos pacientes aquí presentados padecían un síndrome de Parkinson atípico con temblor e inestabilidad en la marcha. La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa esporádica con síntomas de Parkinson (AMS-P), ataxia cerebelosa (AMS-C) o déficits autonómicos (AMS-A). La subclasificación depende de la sintomatología dominante.
La MSA-C, en particular, muestra un cuadro característico con atrofia exclusivamente infratentorial de la protuberancia y el cerebelo. Las imágenes sagitales muestran una clara atrofia de la protuberancia (flechas en Fig. 1b) y del cerebelo con la fisura prima dilatada (flecha estrecha en Figura 1a). La pérdida selectiva de fibras pontinas transversales con tractos corticocerebelosos conservados simultáneamente muestra un patrón característico en forma de cruz en las secuencias transversales ponderadas en T2 y flair (Fig. 2). Este recuerda a los panecillos ingleses del Viernes Santo (Fig. 2b), por lo que en la literatura se habla del llamado “signo del bollo caliente”.
Discusión: La parálisis supranuclear progresiva de la mirada (PSP) es una patología tau con una extensa atrofia supra e infratentorial (Fig. 3). Las imágenes muestran una atrofia característica del mesencéfalo incluso en las fases iniciales. En las imágenes midsagitales, el contorno superior del tectum es cóncavo (punta de flecha en Fig. 3a) que recuerda la imagen de un colibrí volando. En las secuencias axiales, hay una divergencia de los crura cerebri, que en sí mismos no están significativamente atrofiados, el llamado “signo de Mickey Mouse” (Fig. 3).
Aunque en un principio se consideraba que los signos mencionados eran patognomónicos de la AMS-C o la PSP, en la actualidad se asume que existe un claro solapamiento de los síntomas. No obstante, el diagnóstico por imagen puede proporcionar una pista importante para el diagnóstico diferencial.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2017; 15(4): 20-21
