Los liposarcomas retroperitoneales suelen descubrirse como hallazgo incidental. Los subtipos más comunes de sarcomas en el retroperitoneo son los liposarcomas desdiferenciados, los liposarcomas bien diferenciados y los leiomiosarcomas. La resección quirúrgica completa es el tratamiento estándar de los sarcomas retroperitoneales de partes blandas. Antes de una intervención de este tipo es necesario obtener imágenes transversales con contraste para evaluar la extensión del tumor, la irrigación vascular y la vascularización del sarcoma.
El liposarcoma altamente diferenciado, el tipo más común de liposarcoma, es un tumor indoloro de crecimiento lento que suele localizarse en el retroperitoneo, la espalda o las extremidades. Está formada por adipocitos maduros en proliferación [1–3,6]. La incidencia es de aproximadamente 1:200.000 al año. Representa el 20% de todos los tumores malignos de los tejidos blandos, pero sólo el 1% de todas las neoplasias malignas. Al igual que la fibrosis retroperitoneal, afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres, pero la edad de aparición es ligeramente superior, entre los 50 y los 60 años. La infestación de niños y adolescentes es poco frecuente. Fue descrita por primera vez en 1857 por Rudolf Virchow. La metástasis suele encontrarse en los pulmones y el hígado, con menos frecuencia en el peritoneo, el diafragma o el pericardio. Las filias linfogénicas son menos frecuentes [4].
El diagnóstico diferencial incluye el lipoma benigno, otros tipos de sarcoma, el tumor miofibroblastoide inflamatorio y la enfermedad de Castleman. También deben excluirse los tumores testiculares metastásicos, los tumores extragonadales de células germinales, los linfomas, los paragangliomas y los feocromocitomas.
A menudo se encuentran en el tumor necrosis central, hemorragias y calcificaciones.
Los síntomas son inespecíficos, con dolor y una desagradable sensación de presión en la zona afectada. Además, pueden aparecer síntomas generales, en un 20% de los casos una sintomatología B. También pueden aparecer fatiga y disminución del rendimiento físico y mental, así como alteraciones de la consciencia, mareos o alteraciones visuales.
Además, aparece una ligera fiebre, durante la cual la temperatura corporal puede elevarse hasta los 38 grados centígrados. Inicialmente, puede producirse un aumento de peso [7]; a largo plazo, los pacientes suelen perder peso y sufrir posteriormente síntomas carenciales, por ejemplo sensación de debilidad e irritación cutánea. Externamente, un tumor de tejidos blandos puede manifestarse a través de la palidez y un aspecto generalmente enfermizo. Los síntomas suelen desarrollarse a lo largo de meses y a menudo sólo se reconocen cuando el liposarcoma ya ha crecido considerablemente.
Si el tumor está localizado en una de las extremidades, la extirpación completa suele ser una cura. Los sarcomas en el retroperitoneo y la ingle son más difíciles de tratar y tienen más probabilidades de recidivar localmente y convertirse en un liposarcoma desdiferenciado. Si el tumor no puede extirparse quirúrgicamente o la extirpación fue incompleta, pueden añadirse terapias sistémicas y radioterapia, aunque su eficacia es bastante limitada. Se están llevando a cabo ensayos clínicos para investigar nuevas formas de terapia para pacientes con enfermedad avanzada e inoperable (ensayos con inhibidores de CDK4 y MDM2). El liposarcoma mixoide es maligno de bajo grado y muy sensible a la radiación. El pronóstico es relativamente favorable, con una tasa de supervivencia a 5 años de alrededor del 70%. El liposarcoma pleomórfico es altamente maligno y tiene un pronóstico muy malo, con una tasa de supervivencia a 5 años de alrededor del 20%.
En el liposarcoma retroperitoneal, la probabilidad de estar libre de recidiva durante 5 años es sólo del 54%, mientras que la tasa de supervivencia a 5 años es del 80-90%. Diversos estudios han llegado a la conclusión de que los pacientes con una altura superior a 30 cm y un peso igual o superior a 20 kg tienen un riesgo significativamente mayor de recidiva [6].
Los exámenes radiográficos tienen poco valor en el diagnóstico del liposarcoma retroperitoneal.
La ecografía muestra a menudo una ecogenicidad muy variable en las masas retroperitoneales, lo que rara vez permite un diagnóstico tumoral claro. Los procesos completamente anecoicos con amplificación dorsal del sonido hablan a favor de los quistes. La vascularización puede visualizarse mediante ecografía Doppler [5].
La tomografía computarizada y la resonancia magnética son las técnicas de imagen de elección para visualizar los sarcomas retroperitoneales. La cuantificación de la densidad tisular en la TC y, sobre todo, las secuencias supresoras de grasa en la RM permiten acotar los diagnósticos diferenciales. También se puede determinar con precisión la extensión total del tumor, mostrar la relación con los órganos vecinos y evaluar las limitaciones funcionales del sistema urinario.
Estudio de caso
En el ejemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1D), una paciente de 57 años se quejaba de un dolor creciente en la parte inferior del abdomen. Los síntomas se acompañaron de temperaturas subfebriles ondulantes y pérdida gradual de peso. En la ecografía se observó una masa que no se pudo comprobar con más detalle. La tomografía computarizada reveló una proliferación tisular que medía aproximadamente 14 × 11 × 10 cm en el abdomen medio-inferior derecho con una estructura no homogénea y un marcado realce de contraste periférico, en parte septal. El tejido adiposo retroperitoneal mostraba un engrosamiento estriado.
El caso 2 muestra (Fig. 2A a 2D) el diagnóstico de una recidiva de un liposarcoma retroperitoneal que se operó principalmente en septiembre de 2017. Al cabo de un año, se desarrolló un riñón con retención urinaria en la derecha. La resonancia magnética abdominal reveló una recidiva tumoral que infiltraba el músculo psoas y comprimía la pelvis renal con retención urinaria consecutiva. Un nuevo control dos años después de la segunda operación con nefrectomía derecha descartó una recidiva.
Mensajes para llevar a casa
- Con alrededor del 20%, los liposarcomas representan una proporción relativamente grande de todos los
tumores malignos de tejidos blandos. - Los hombres se ven afectados preferentemente.
- La metástasis se produce principalmente por vía hematógena en los pulmones y el hígado.
- Los síntomas son inespecíficos y pueden ser muy variados.
- Los diagnósticos por imagen se realizan principalmente mediante TC y RM.
- La extirpación quirúrgica del tumor es la principal opción de tratamiento.
Literatura:
- “Liposarcoma”, https://medlexi.de/Liposarkom,(último acceso 22/01/2024)
- “Liposarcoma”, https://flexikon.doccheck.com/de,(último acceso 22/01/2024)
- “Liposarcoma”, www.orpha.net/consor/cgi-bin,(último acceso 22/01/2024)
- Manski D: Urologielehrbuch.de, www.urologielehrbuch.de,(último acceso 22/01/2024)
- “Sarcoma retroperitoneal”, www.urologielehrbuch.de,(última consulta: 22 de enero de 2024)
- Marjiyeh-Awwad R, Mansour S, Khuri S: Liposarcoma retroperitoneal gigante: correlación entre tamaño y riesgo de recurrencia. World J Oncol 2022; 13(5): 244-248.
- Marjiyeh-Awwad R, et al: Liposarcoma retroperitoneal: el tipo gigante. J Med Cases. 2022; 13(10): 517-520.
PRÁCTICA GP 2024; 19(2): 31-33
