Se considera que los complejos de von Meyenburg constituyen una malformación congénita derivada de restos embrionarios de los conductos biliares. Según los conocimientos actuales, estos hamartomas biliares benignos, de aspecto tumoral, no dan lugar a complicaciones. A menudo se trata de hallazgos fortuitos en autopsias, biopsias o pruebas de imagen, que pueden ser relevantes para el diagnóstico diferencial.
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