Si la rate est hypertrophiée et irrite ainsi la capsule splénique, les patients ressentent généralement une sensation de pression pouvant aller jusqu’à une forte douleur. Si l’on soupçonne une augmentation de la taille de la rate, le moyen le plus simple de l’évaluer est l’imagerie médicale. Parmi les kystes spléniques, on peut distinguer les vrais kystes des pseudo-kystes. En cas de douleur aiguë dans la région de l’abdomen supérieur, il faut toujours penser à une rupture de kyste.
Les kystes sont des formations encapsulées remplies de liquide dans un tissu ou un organe. L’intérieur peut comporter un ou plusieurs compartiments. On distingue les vrais kystes des pseudo-kystes. Les vrais kystes sont recouverts de leur propre couche de cellules, tandis que les pseudo-kystes sont simplement entourés de tissu conjonctif [1]. Les causes possibles des kystes sont énumérées dans l’aperçu 1 .
Les symptômes et le diagnostic dépendent du type de kyste et de son lieu d’origine. Celles qui sont proches de la surface de la peau, comme celles qui se trouvent sur la poitrine, sont souvent vues ou palpées en raison d’un gonflement. Toutefois, lorsque des organes internes, tels que les reins ou le foie, sont touchés, le diagnostic est généralement fortuit, par exemple lors d’un examen d’imagerie. Les principales localisations sont indiquées dans le tableau 2.
Les kystes peuvent être solitaires ou multiloculaires. Des modifications génétiques peuvent être à l’origine de kystes dans des syndromes tels que le syndrome d’Hippel-Lindau ou la polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD), une maladie héréditaire fréquente qui touche environ 1 personne sur 1000.
Les kystes spléniques congénitaux ne posent généralement pas de problème tant qu’ils ne dépassent pas une certaine taille et ne déplacent pas d’autres organes ou ne provoquent pas de complications telles que des hémorragies [2]. Une rate saine est insensible à la douleur. Cependant, si l’organe est hypertrophié et irrite la capsule de la rate, les patients ressentent généralement une sensation de pression, voire une douleur prononcée. Une douleur d’apparition aiguë dans la région de l’abdomen supérieur doit toujours faire penser à une rupture de kyste [4]. Si l’hypertrophie consécutive de la rate entraîne une anémie, les patients ont souvent le teint pâle, sont fatigués et se sentent physiquement diminués. En outre, si le nombre de plaquettes diminue, les saignements de nez ou les petits saignements de la muqueuse buccale sont plus fréquents. Une rate hypertrophiée peut en outre réduire le nombre de leucocytes blancs nécessaires à la défense immunitaire. Cela rend le corps plus vulnérable aux maladies infectieuses.
Une augmentation de la taille de la rate sous l’arc costal gauche peut être détectée par palpation et confirmée par des techniques d’imagerie telles que l’échographie, la tomodensitométrie ou l’IRM, et l’érythropoïèse ou la leucopénie qui en résulte peut être vérifiée par des examens de laboratoire.
Le diagnostic différentiel doit prendre en compte différentes lésions kystiques [5], énumérées dans le tableau 3.
Les radiographies ne sont pas d’une grande utilité pour diagnostiquer les kystes spléniques. Des calcifications prononcées de la paroi sont parfois visibles sous forme d’ombres arquées dans la partie supérieure gauche de l’abdomen.
Les scanners informatiques permettent de déterminer avec précision la taille de la rate à tous les niveaux. La détection des modifications du parenchyme, notamment des calcifications, est très efficace. Les kystes sont très faciles à délimiter et les mesures de densité permettent de tirer des conclusions sur la teneur en protéines des kystes.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM ) est également très utile pour déterminer la taille de la rate et détecter les différentes lésions spatiales. Toutefois, des calcifications mineures peuvent échapper à la détection.
L’échographie est très efficace pour détecter les changements structurels de la rate. Cependant, en cas de splénomégalie, la détermination de la taille totale de la rate peut être un peu plus complexe par rapport aux autres méthodes d’imagerie en coupe.
Étude de cas
Ce cas illustre l’évolution sur plusieurs années d’un kyste de la rate initialement volumineux et symptomatique. La patiente, âgée de 50 ans au moment du diagnostic initial et en bon état général, se plaignait de douleurs et d’une sensation de pression dans la partie supérieure gauche de l’abdomen. Il n’y avait pas de pathologies associées pertinentes ni d’antécédents de traumatisme. Il n’y avait pas d’exposition particulière aux maladies parasitaires et les résultats de laboratoire habituels n’ont pas montré d’écart significatif par rapport à la norme. Une IRM de la partie supérieure de l’abdomen, demandée en mars 2015, devrait apporter des éclaircissements sur le diagnostic. Un kyste non compliqué de plus de 9 cm de diamètre a été mis en évidence dans la rate hypertrophiée (fig. 1A et B). La patiente a refusé un traitement invasif. Les contrôles échographiques effectués trois mois après le diagnostic initial et en août 2018 n’ont révélé aucun changement notable de la taille et de la structure (Fig. 1C). Une IRM de la partie supérieure de l’abdomen en février 2024 a montré une réduction considérable de la taille du kyste et, avec une structure interne principalement inhomogène et hypo-intense dans toutes les séquences, une calcification prononcée a été suspectée (Fig. 1D et E). Il n’y a pas eu d’événement déclencheur de type traumatique ou inflammatoire. La tomodensitométrie abdominale réalisée quatre semaines plus tard a confirmé la réduction significative de la taille du kyste splénique et la calcification subtotale à gros grains. D’autres petites calcifications parenchymateuses étaient détectables (Fig. 1F et G).
Messages Take-Home
- Les kystes sont des quantités de liquide encapsulées qui peuvent être solitaires ou multiples dans différents tissus et organes.
- On distingue les vrais kystes des pseudo-kystes.
- Les kystes sont généralement asymptomatiques, mais peuvent provoquer une sensation de pression et des douleurs en fonction de leur taille et de leur emplacement.
- Généralement bénignes, des complications inflammatoires, des hémorragies, des ruptures ou des dégénérescences sont possibles.
- L’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM sont appropriées pour le diagnostic par imagerie.
Littérature :
- “Kystes”, https://medikamio.com/de-de/krankheiten/zysten,(dernière consultation 17.04.2024)
- “Kyste splénique”, www.klinikum.uni-heidelberg.de/erkrankungen/milzzyste-200073,(dernière consultation 17.04.2024)
- Kala PS, et al : Kystes spléniques épithéliaux primaires : une rencontre rare. Indian J Pathol Microbiol. 2019 ; 62(4) : 605-607.
- Res LC, et al : Rupture spontanée d’un kyste splénique non parasitaire. BMJ Case Rep 2019 Oct ; 12(10).
- Warshauer DM, Hall HL : Lions spléniques solitaires. Semin Ultrasound CT MR 2006 ; 27(5) : 370-388.
InFo ONKOLOGIE & HÉMATOLOGIE 2024 ; 12(3) : 34-36
