L'échographie à haute résolution

L’échographie à haute résolution permet d’une part d’établir un meilleur diagnostic différentiel des causes de la polyneuropathie. D’autre part, cette méthode fournit des indications précieuses dans le cadre de la mesure de l’évolution, en particulier en combinaison avec l’électrophysiologie et d’autres techniques d’imagerie. Contrairement à ces dernières, l’échographie haute résolution est un sujet de recherche encore récent.

La qualité de l’échographie pour l’examen du système nerveux périphérique s’est considérablement améliorée au cours des 20 dernières années. Grâce à la haute résolution des détails, à l’interactivité et aux résultats reproductibles, un grand nombre de pathologies sont devenues visibles. Outre les syndromes de compression, les lésions traumatiques et les tumeurs, les maladies inflammatoires des nerfs périphériques peuvent être représentées avec une grande sécurité diagnostique.

Les polyneuropathies (PNP) représentent un groupe de maladies qui affectent, à des degrés divers, les fibres nerveuses motrices, sensitives et végétatives de plusieurs nerfs. Les causes les plus fréquentes sous nos latitudes sont de loin le diabète sucré et l’abus d’alcool. En outre, les médicaments, notamment les agents chimiothérapeutiques, ainsi que d’autres substances toxiques peuvent déclencher une PNP. En comparaison, les PNP d’origine génétique sont plus rares. Les neuropathies d’origine immunologique constituent un groupe important de PNP, car elles présentent un intérêt thérapeutique. Pour leur diagnostic différentiel, l’échographie haute résolution est devenue un outil précieux.

Le perfectionnement des transducteurs et des logiciels de traitement d’image et de correction des artefacts dans les appareils d’échographie permet d’obtenir une image des nerfs périphériques de la plus haute qualité. L’évaluation porte non seulement sur la surface de la section transversale, les différents fascicules dans le nerf et l’échogénicité, mais aussi sur la vascularisation [1]. La taille des fascicules joue un rôle important dans la distinction des neuropathies. Dans la maladie héréditaire de Charcot Marie Tooth (surtout de type Ia), les fascicules sont agrandis de manière homogène. Dans le CIDP, et plus encore dans le MMN, ils sont hétérogènes et surtout épaissis dans les sections proximales des nerfs du bras, alors que d’autres fascicules sont normaux dans la même section nerveuse [2]. La qualité des images n’est plus à démontrer, même en comparaison directe avec le site opératoire et l’histologie [3,4].

Neuropathies immunitaires

Parmi les neuropathies immunitaires, on distingue les neuropathies inflammatoires aiguës et les neuropathies inflammatoires chroniques. Le représentant typique des neuropathies inflammatoires aiguës est le syndrome de Guillain-Barré (SGB). Les représentants de la forme inflammatoire chronique sont la neuropathie motrice multifocale (NMM) et la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) avec leurs différentes manifestations. Ces deux maladies sont dues à une réaction inflammatoire auto-immune contre des composants spécifiques de la gaine de myéline périphérique [7].

Sur le plan immunopathologique, le SGB et le CIDP se caractérisent par l’infiltration des nerfs périphériques par des lymphocytes et des macrophages, les macrophages étant surtout présents dès les premiers stades de la maladie. L’infiltration de cellules immunitaires entraîne la démyélinisation des axones et une lésion axonale secondaire. Une attaque immunologique primaire sur les axones est également possible. L’œdème inflammatoire, le bourgeonnement axonal, la dé- et la remyélinisation avec la formation d'”onion bulbs” et, plus tard, la fibrose épineurale sont tenus pour responsables du gonflement des nerfs [7,8].

Sonographie haute résolution de la MMN

La MMN est une maladie acquise à progression lente, décrite pour la première fois en 1986. Elle montre une augmentation significative de la surface transversale au niveau des nerfs du bras (en particulier le nerf médian sur tout son trajet, moins le nerf ulnaire) et du nerf tibial au niveau de la cheville. Les sections proximales des nerfs du bras sont plus touchées que les sections distales. Le plexus brachial présente rarement des anomalies, la partie proximale du nerf tibial et les nerfs sensitifs (par exemple le nerf sural) sont également sans particularité. L’atteinte différente des deux côtés et l’alternance de l’éclatement des différents fascicules sur le trajet du nerf sont typiques, de sorte qu’il en résulte une variabilité de la section transversale de l’intranerf [9,10].

Les résultats échographiques ne sont pas corrélés à la gravité clinique de la maladie. La corrélation avec les résultats électrophysiologiques est faible. Les sections nerveuses présentant des résultats électrophysiologiques anormaux (bloc de conduction) étaient habituellement également concernées par l’échographie. Cependant, dans plus de 70% des cas, des résultats pathologiques ont été constatés à l’échographie, même dans des sections nerveuses non affectées électrophysiologiquement. Ceci est interprété comme une indication que les changements morphologiques sont susceptibles de se produire avant les troubles fonctionnels [9,10].

L’évolution des patients traités (administration intraveineuse d’immunoglobulines 0,5-2 g/kg de poids corporel tous les 1-3 mois) ne montre pas de réduction significative de l’épaisseur des nerfs, malgré une amélioration clinique. Cependant, la pathologie nerveuse s’étend et devient plus homogène par rapport à la variabilité initiale [9].

Diagnostic différentiel entre MMN, CIDP et sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Les neuropathies inflammatoires se caractérisent par une augmentation de la surface de la section transversale des nerfs (épaississement du nerf), qui est également visible dans les sections nerveuses non affectées électrophysiologiquement. Dans le cas de la MMN, le nerf médian au niveau du bras est particulièrement touché de manière asymétrique, alors que dans le cas du CIDP, c’est le plexus brachial qui est touché. Par rapport à la MMN, la CIDP est plus homogène, elle touche les deux côtés et les fascicules de manière plus uniforme en coupe transversale [11–13]. Dans les neuropathies axonales chroniques et dans la SLA, les sections transversales des nerfs sont normales, voire légèrement atrophiées dans les cas avancés [14,15].

L’IRM est utilisée dans le diagnostic différentiel des neuropathies par le biais de la neurographie par résonance magnétique. L’enregistrement du gadolinium n’a été vu ni dans le MMN ni dans le CIDP. Les résultats de l’IRM sont en très bonne corrélation avec les résultats de l’échographie. Les deux méthodes se complètent mutuellement, car les nerfs de la cuisse ou du plexus lombaire ne peuvent pas être représentés de manière qualitativement suffisante en échographie, d’autre part, les longues distances de nerfs ne peuvent être examinées en IRM qu’en prenant beaucoup de temps et un examen dynamique n’est pas du tout possible en IRM. La combinaison de l’IRM et de l’échographie permet de confirmer le diagnostic clinique et électrophysiologique chez 80 à 90% des patients (fig. 2) [16], alors que chaque méthode prise séparément ne permet de diagnostiquer correctement que 70 à 80% des patients [12,15].

Sonographie et électrophysiologie dans le CIDP

La vitesse de conduction nerveuse motrice était nettement ralentie dans les sections nerveuses épaissies. Inversement, la surface de la section transversale était également nettement plus grande dans les sections nerveuses atteintes de démyélinisation électrophysiologique que dans les sections nerveuses atteintes de lésions axonales ou normales. L’échographie est donc significativement corrélée aux résultats de la neurographie, à la durée de la maladie et au retard de mise en place du traitement (voir ci-dessous). Cependant, il n’y a pas de lien entre l’échographie et les paramètres cliniques [17,18].

Échogénicité dans la PIDC

Le traitement histologique révèle des zones focales de fibres finement marquées et des neurones de régénération dans les sections nerveuses affectées par le CIDP. Les infiltrats lymphocytaires périvasculaires sont rarement visibles [19,20]. L’histologie est corrélée à trois classes différentes de modifications échographiques dans le CIDP : Nerfs hypoéchogènes, épaissis avec une structure fasciculée partiellement délavée (classe 1), sections hyper- et hypoéchogènes de nerfs (classe 2) et les nerfs hyperéchogènes avec une surface de section normale et des fascicules petits ou indiscernables (classe 3) [4,21].

Ces différentes structures en échographie peuvent être reproduites sur la préparation anatomo-pathologique. La classe 1 se caractérise par une inflammation et un gonflement ; chez les patients traités, on trouve surtout des “bulbes d’oignons”. La classe 2 indique une atteinte axonale sévère sans inflammation persistante. La classe 3 présente un tableau mixte de démyélinisation, d’œdème et de lésions axonales supplémentaires (Fig. 3) [21].

Modification de l’image échographique au cours de l’évolution et de la thérapie

Chez les patients CIDP de novo, les nerfs sont épaissis très tôt, mais 12% des nerfs ont encore été jugés normaux. Dans les évolutions chroniques, 97% des nerfs étaient épaissis, dont deux tiers étaient généralisés. La surface de la section transversale des racines nerveuses cervicales était en corrélation avec la durée de la maladie. Plus le diagnostic et le traitement ont été tardifs, plus la surface transversale et l’épaisseur de certains fascicules étaient importantes. Il est possible que cela s’explique par la progression de l’inflammation, de la dé- et de la remyélinisation [17,22].

Au cours de la PIDC, les muscles s’atrophient. Ils changent d’aspect échographique, deviennent plus échogènes en raison de la diminution des éléments contractiles et de l’augmentation du tissu conjonctif. Cela peut être utilisé en plus pour évaluer la maladie, en particulier la dégénérescence axonale [23].

Les patients atteints de PIDC sous traitement par immunoglobulines sont suivis à l’aide d’examens cliniques (dynamomètre, scores d’examen clinique, questionnaires) afin de contrôler le dosage et l’intervalle des perfusions. Même si les patients semblent stables dans ces examens, ils peuvent néanmoins développer de nouvelles lésions démyélinisantes, ce qui entraîne alors un pronostic nettement moins favorable. Ces patients peuvent bénéficier d’un dosage plus élevé ou d’intervalles de perfusion plus courts. Des examens réguliers de l’évolution par électrophysiologie offrent une possibilité, mais l’évolution peut également être évaluée par échographie : Les patients dont l’évolution est cliniquement stable présentent généralement une réduction de la surface de la section transversale jusqu’à des résultats normaux. D’autre part, chez les non-répondeurs, les surfaces de coupe transversale ne diminuent pas, voire augmentent, de nouveaux sites sont atteints, la propagation des résultats échographiques pathologiques devient plus homogène. Les nerfs hypoéchogènes (probablement des signes d’inflammation aiguë) ont montré une meilleure récupération que les nerfs présentant une image hyperéchogène (augmentation du tissu conjonctif périfasciculaire, signe de dommages axonaux ou de cicatrices) [4,21,24,25].

L’échographie haute résolution dans le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyradiculonévrite aiguë caractérisée par une parésie flasque ascendante, une perte de réflexes et des troubles fonctionnels végétatifs. La forme la plus fréquente dans les pays occidentaux est la neuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (AIDP – acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy), qui correspond au “SGB classique” et serait responsable d’environ 60 à 90% des cas dans nos régions [7].

Les données sur le syndrome de Guillain-Barré sont beaucoup plus rares que celles sur les autres neuropathies à médiation immunitaire. Jusqu’à présent, il n’existe pratiquement que des rapports de cas isolés sur l’échographie en cours d’évolution. L’épaississement des nerfs se trouve principalement au niveau des bras, le plexus brachial étant peu touché. L’augmentation de la surface de la section transversale est visible dès les cinq premiers jours, elle peut persister pendant de nombreuses années, mais peut aussi se normaliser avec le temps. Il existe une bonne corrélation entre les symptômes végétatifs et la section transversale du nerf vague. En revanche, il n’y a pas de corrélation entre la vitesse de conduction nerveuse et l’échographie [26–29].

Étonnamment, la surface de la section transversale est augmentée non seulement dans les formes démyélinisantes, mais aussi dans les formes axonales. Cela pourrait être dû au fait que, contrairement aux polyneuropathies axonales chroniques, il s’agit dans ce cas d’une neuropathie axonale inflammatoire aiguë avec œdème [27].

Comment gagner du temps lors de l’examen neurographique des polyneuropathies ?

L’échographie haute résolution des neuropathies est une science très récente. Elle s’est développée dans différents centres qui ont publié des protocoles d’étude parfois très élaborés. Tous les protocoles sont conçus pour des questions spécifiques [30] et ne sont pas encore universellement applicables (Fig. 4) [31]. Les traiter prend du temps. Le professeur Grimm s’est penché sur la question de savoir quelles sections nerveuses offraient le meilleur rendement pour les conclusions diagnostiques, afin de rendre l’examen utilisable dans la vie quotidienne. L’examen bilatéral du nerf médian sur tout le trajet du bras et la visualisation du plexus brachial semblent être les plus efficaces. L’examen supplémentaire des nerfs des jambes n’apporte pas d’informations supplémentaires pertinentes [25].

Messages Take-Home

Grâce aux progrès techniques, la qualité des examens par ultrasons s’est considérablement améliorée. Cela permet d’établir un diagnostic différentiel avec les lésions nerveuses.
Les polyneuropathies les plus fréquentes sous nos latitudes sont dues au diabète sucré et à l’abus d’alcool. Une polyneuropathie peut également être provoquée par des médicaments (par exemple, des médicaments de chimiothérapie) ou des inflammations.
Dans les neuropathies immunitaires, on distingue les formes aiguës (par exemple, le syndrome de Guillain-Barré SGB) et les formes chroniques (par exemple, la neuropathie motrice multifocale MMN et la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique PIDC).
Pour le diagnostic différentiel du SGB, du MMN, de la CIPD et de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), une combinaison de l’imagerie clinique, de l’électrophysiologie, de l’échographie et de l’IRM a permis d’atteindre un niveau élevé de certitude diagnostique.
L’électrophysiologie et l’échographie fournissent également des informations précieuses dans le cadre d’un suivi.

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