Ecografía de alta resolución

Por un lado, la ecografía de alta resolución permite un mejor diagnóstico diferencial de las causas de la polineuropatía. Por otro lado, este método proporciona información valiosa en el contexto de la medición de la progresión, especialmente en combinación con la electrofisiología y otros métodos de imagen. A diferencia de esta última, la ecografía de alta resolución sigue siendo un campo de investigación joven.

La calidad de la ecografía para el examen del sistema nervioso periférico ha mejorado notablemente en los últimos 20 años. La alta resolución de los detalles, la interactividad y los resultados reproducibles han hecho visible una amplia gama de patologías. Además de los síndromes de compresión, las lesiones traumáticas y los tumores, las enfermedades inflamatorias de los nervios periféricos también pueden representarse con un alto grado de certeza diagnóstica.

Las polineuropatías (PNP) representan un grupo de enfermedades que afectan a las fibras nerviosas motoras, sensoriales y autonómicas de varios nervios en diversos grados. Las causas más comunes en nuestras latitudes son la diabetes mellitus y el abuso del alcohol. Además, los fármacos, especialmente los agentes quimioterapéuticos, así como otras sustancias tóxicas pueden desencadenar la PNP. En comparación, las PNP determinadas genéticamente son más raras. Un grupo importante de PNP, por su relevancia terapéutica, son las neuropatías de causa inmunológica. Para su diagnóstico diferencial, la ecografía de alta resolución se ha convertido en una valiosa herramienta.

El perfeccionamiento de los transductores y del software de procesamiento de imágenes y corrección de artefactos de los aparatos de ecografía permite obtener imágenes de los nervios periféricos con la máxima calidad. Además del área transversal, los fascículos individuales del nervio y la ecogenicidad, también se evalúa la vascularización [1]. El tamaño de los fascículos desempeña un papel importante en la diferenciación de las neuropatías. En la enfermedad hereditaria de Charcot Marie Tooth (especialmente el tipo Ia), los fascículos están homogéneamente agrandados. En la PDIC y aún más en la NMM, son heterogéneos y están engrosados especialmente en las secciones proximales de los nervios del brazo, mientras que otros fascículos de la misma sección nerviosa son normales [2]. La calidad de las imágenes no es en absoluto inferior, ni siquiera en comparación directa con la zona quirúrgica y la histología [3,4].

Neuropatías inmunitarias

Se distingue entre neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. El representante típico de las neuropatías inflamatorias agudas es el síndrome de Guillain-Barré (SGB). Representantes de la forma inflamatoria crónica son la neuropatía motora multifocal (MMN) y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) con sus diversas manifestaciones. Ambas enfermedades se basan en una reacción inflamatoria autoinmune contra componentes específicos de la vaina de mielina periférica [7].

Desde el punto de vista inmunopatológico, el SGB y la PDIC se caracterizan por la infiltración de los nervios periféricos por linfocitos y macrófagos, sobre todo macrófagos al principio de la enfermedad. La infiltración de células inmunitarias conduce a la desmielinización de los axones y al daño axonal secundario. También es posible un ataque inmunológico primario a los axones. El edema inflamatorio, la brotación axonal, la de- y remielinización con formación de “bulbos de cebolla” y la posterior fibrosis epineural se consideran responsables de la inflamación de los nervios [7,8].

Ecografía de alta resolución del MMN

La MMN es una enfermedad adquirida de progresión lenta, descrita por primera vez en 1986. Muestra un marcado aumento de la sección transversal en los nervios del brazo (sobre todo el nervio mediano en todo su recorrido, menos el nervio cubital) y en el nervio tibial a la altura del tobillo. Las secciones nerviosas proximales del brazo están más afectadas que las distales. El plexo braquial rara vez muestra anomalías, la parte proximal del nervio tibial y los nervios sensoriales (por ejemplo, el nervio sural) tampoco son llamativos. La diferente afectación de ambos lados y la distensión alternante de los fascículos individuales en el curso del nervio es típica, por lo que surge una variabilidad transversal intranervosa [9,10].

Los hallazgos ecográficos no se correlacionan con la gravedad clínica de la enfermedad. La correlación con los hallazgos electrofisiológicos es débil. Las secciones nerviosas con hallazgos electrofisiológicos anormales (bloqueo de la conducción) solían estar también afectadas en la ecografía. Sin embargo, en más del 70%, los hallazgos patológicos en la ecografía también se encontraron en secciones nerviosas electrofisiológicamente no afectadas. Esto se toma como una indicación de que es probable que se produzcan cambios morfológicos antes que trastornos funcionales [9,10].

Los estudios de seguimiento en pacientes tratados (administración de inmunoglobulina intravenosa 0,5-2 g/kg de peso corporal cada 1-3 meses) no muestran una reducción significativa del grosor de los nervios, a pesar de la mejoría clínica. Sin embargo, la patología nerviosa se expande y se vuelve más homogénea en comparación con la variabilidad inicial [9].

Diagnóstico diferencial entre el MMN, la CIDP y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Las neuropatías inflamatorias se caracterizan por un aumento de la sección transversal de los nervios (engrosamiento del nervio), que también es visible en secciones nerviosas electrofisiológicamente no afectadas. Mientras que el nervio mediano a nivel de la parte superior del brazo se ve particularmente afectado de forma asimétrica en la MMN, el plexo braquial se ve afectado en la CIDP. La PDIC es más homogénea en comparación con la MMN, afectando a ambos lados y fascículos de forma más uniforme en la sección transversal [11–13]. En las neuropatías axonales crónicas y en la ELA, las áreas transversales de los nervios son normales, en los casos avanzados ligeramente atróficas [14,15].

La RMN se utiliza en el diagnóstico diferencial de las neuropatías mediante la neurografía por RMN. No se observó captación de gadolinio ni en el MMN ni en el CIDP. Los hallazgos de la resonancia magnética se correlacionan muy bien con los hallazgos ecográficos. Ambos métodos se complementan, ya que los nervios del muslo o del plexo lumbar no pueden visualizarse adecuadamente en la ecografía y, por otro lado, los tramos largos de nervios sólo pueden examinarse en la resonancia magnética de forma lenta y no es posible en absoluto un examen dinámico en la resonancia magnética. La combinación de resonancia magnética y ecografía puede confirmar el diagnóstico clínico y electrofisiológico en el 80-90% de los pacientes (Fig. 2) [16], mientras que cada método por sí solo sólo puede diagnosticar correctamente al 70-80% de los pacientes [12,15].

Sonografía y electrofisiología en la PDIC

La velocidad de conducción del nervio motor se ralentizó significativamente en las secciones nerviosas engrosadas. A la inversa, el área transversal en las secciones nerviosas afectadas por la desmielinización electrofisiológica también fue significativamente mayor que en las secciones nerviosas axonalmente dañadas o normales. Así, la ecografía se correlaciona significativamente con los resultados de la neurografía, la duración de la enfermedad y el retraso en el inicio de la terapia (véase más adelante). Sin embargo, no existe correlación entre la ecografía y los parámetros clínicos [17,18].

Ecogenicidad en la CIDP

En el examen histológico, se encuentran zonas focales de fibras poco marcadas y neuronas en regeneración en las secciones nerviosas afectadas por la PDIC. Los infiltrados linfocitarios perivasculares rara vez son visibles [19,20]. La histología se correlaciona con tres clases diferentes de cambios ecográficos en la PDIC: Nervios hipoecogénicos engrosados con una estructura fascicular parcialmente borrosa (clase 1), secciones hiper e hipoecogénicas de nervios (clase 2) y nervios hiperecogénicos con área transversal normal y fascículos pequeños o ya no delineables (clase 3) [4,21].

Estas diferentes estructuras de la ecografía pueden reproducirse en la preparación anatomopatológica. La clase 1 se caracteriza por la inflamación y la hinchazón; en los pacientes tratados se encuentran sobre todo los “bulbos de cebolla”. La clase 2 muestra un daño axonal grave sin inflamación persistente. La clase 3 muestra un cuadro mixto de desmielinización, edema y daño axonal adicional (Fig. 3) [21].

Cambio de la imagen ecográfica en el transcurso y a través de la terapia

En los pacientes con CIDP de novo, los nervios se engrosan muy pronto, pero aún así el 12% de los nervios se evaluaron como normales. En los cursos crónicos, el 97% de los nervios estaban engrosados, dos tercios de ellos generalizados. El área transversal de las raíces nerviosas cervicales se correlacionó con la duración de la enfermedad. Cuanto más tarde se realizó el diagnóstico y se inició la terapia, mayor fue el área transversal y el grosor de los fascículos individuales. Posiblemente esto se explique por el avance de la inflamación, la de- y la remielinización [17,22].

En el curso de la PDIC, los músculos se atrofian. Cambian su aspecto ecográfico, se vuelven más ricas en ecos debido a la contracción de los elementos contráctiles y al aumento del tejido conjuntivo. Además, puede utilizarse para evaluar la enfermedad, especialmente la degeneración axonal [23].

Los pacientes con PDIC en tratamiento con inmunoglobulina son sometidos a un seguimiento con exámenes clínicos (dinamómetro, puntuaciones de exámenes clínicos, cuestionarios) para orientar la dosificación y el intervalo de las infusiones. Aunque los pacientes parezcan estables en estos exámenes, aún pueden desarrollar nuevas lesiones desmielinizantes, que entonces dan lugar a un pronóstico significativamente peor. Estos pacientes pueden beneficiarse de una dosis más alta o de intervalos de infusión más cortos. Los exámenes periódicos de seguimiento mediante electrofisiología ofrecen una posibilidad, pero el curso también puede evaluarse mediante ecografía: Los pacientes con un curso clínicamente estable suelen mostrar una reducción del área transversal hasta los hallazgos normales. Por otro lado, las áreas transversales en los no respondedores no disminuyeron, incluso se hicieron más grandes, se afectaron nuevos sitios, la extensión de los hallazgos ecográficos patológicos se hizo más homogénea. Los nervios hipoecogénicos (probablemente signos de inflamación aguda) mostraron una mejor recuperación que los nervios con un cuadro hiperecogénico (aumento del tejido conectivo perifascicular como signo de daño axonal o cicatrización) [4,21,24,25].

Ecografía de alta resolución en el síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuritis aguda caracterizada por paresia flácida ascendente, pérdida de reflejos y disfunción autonómica. La forma más común en los países occidentales es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), que corresponde al “SGB clásico” y es probablemente responsable de alrededor del 60-90% de los casos en nuestras latitudes [7].

Los datos sobre el síndrome de Guillain-Barré son mucho más escasos que sobre las demás neuropatías inmunomediadas. Hasta ahora, casi sólo existen informes de casos individuales sobre la ecografía durante el curso de la enfermedad. El engrosamiento de los nervios se da sobre todo en los brazos, el plexo braquial apenas se ve afectado. El aumento de la sección transversal ya es visible en los primeros cinco días, puede persistir durante muchos años, pero también puede normalizarse con el tiempo. Existe una buena correlación entre los síntomas vegetativos y el área transversal del nervio vago. No existe correlación entre la velocidad de conducción nerviosa y la ecografía [26–29].

Sorprendentemente, el área transversal aumenta no sólo en las formas desmielinizantes, sino también en las axonales. Esto podría deberse a que, a diferencia de las polineuropatías axonales crónicas, en este caso existe una neuropatía axonal inflamatoria aguda con edema [27].

¿Cómo ahorrar tiempo en el examen neurográfico de las polineuropatías?

El examen ecográfico de alta resolución de las neuropatías es una ciencia muy joven. Se ha desarrollado en varios centros, algunos de los cuales han publicado protocolos de estudio muy elaborados. Todos los protocolos están diseñados para problemas específicos [30] y aún no son de aplicación universal (Fig. 4) [31]. Trabajar con ellos requiere mucho tiempo. El Prof. Grimm abordó la cuestión de qué secciones nerviosas ofrecen el mayor rendimiento para la declaración diagnóstica con el fin de que el examen sea útil para la vida cotidiana. La exploración bilateral del nervio mediano en todo el brazo y la visualización del plexo braquial parecen ser las más eficaces. El examen adicional de los nervios de las piernas no aporta ninguna información adicional relevante [25].

Mensajes para llevarse a casa

Gracias a los avances técnicos, la calidad de las ecografías ha mejorado considerablemente. Esto permite la diferenciación diagnóstica diferencial de las lesiones nerviosas.
Las polineuropatías más comunes en nuestras latitudes están causadas por la diabetes mellitus y el abuso del alcohol. Sin embargo, la polineuropatía también puede ser desencadenada por fármacos (por ejemplo, los quimioterapéuticos) o por la inflamación.
En el caso de las neuropatías inmunitarias, se distingue entre formas agudas (por ejemplo, el síndrome de Guillain-Barré SGB) y formas crónicas (por ejemplo, la neuropatía motora multifocal MMN y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica CIPD).
Para el diagnóstico diferencial del SGB, el MMN, la CIPD y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), se alcanzó una elevada certeza diagnóstica mediante una combinación de cuadro clínico, electrofisiología, ecografía y resonancia magnética.
La electrofisiología y la ecografía también proporcionan información valiosa en el contexto de las mediciones de seguimiento.

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