Quoi de neuf ?

La mise à jour des critères de classification de l’artérite à cellules géantes, développée conjointement par l’American College of Rheumatology (ACR) et l’European League against Rheumatology (EULAR) et publiée en 2022, tient notamment compte des progrès réalisés dans le domaine de l’imagerie diagnostique et remplace la classification précédente datant des années 1990.

L’artérite à cellules géantes, tout comme l’artérite de Takayasu, fait partie des vascularites des gros vaisseaux. Elle concerne les vaisseaux issus de la crosse de l’aorte et plus particulièrement les branches extracrâniennes des carotides. Les symptômes courants de l’artérite à cellules géantes (ACG) comprennent des maux de tête, des symptômes constitutionnels, des spasmes de la mâchoire, une sensibilité du cuir chevelu, des troubles de la vision et une augmentation des marqueurs inflammatoires [1]. Le professeur Thomas Daikeler, médecin-chef du service de rhumatologie de l’Hôpital universitaire de Bâle, a donné un aperçu actuel du diagnostic et du traitement de la RZA [2]. Le caractère non spécifique de nombreux symptômes associés au RZA peut dissuader les patients de consulter leur médecin généraliste et conduire à des erreurs de diagnostic [3]. Une analyse secondaire récente a rapporté une latence moyenne de diagnostic entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de RZA de 9 semaines [3,4]. Un critère obligatoire pour une artérite à cellules géantes est un âge ≥50 ans au moment du diagnostic. Des critères cliniques supplémentaires sont pondérés par un système de points (tableau 1) [5]. Des analyses en grappe des données d’imagerie vasculaire ont identifié une implication axillaire bilatérale et une augmentation de l’uptake du 18-FDG (fluorodéoxyglucose) dans la tomographie par émission de positons (TEP) de l’aorte comme modèles d’imagerie spécifiques du RZA.

Critères de classification ACR/EULAR pour l’artérite à cellules géantes

Entre janvier 2011 et décembre 2017, l’étude DCVAS (“The Diagnostic and Classification Criteria for Vasculitis”) a recruté des participants dans 136 sites répartis dans 32 pays [5]. Au total, 942 cas d’artérite à cellules géantes confirmés étaient disponibles pour l’analyse. Seuls 7 des 942 patients atteints de RZA ont été diagnostiqués à un âge <50 ans. C’est pourquoi ce cut-off lié à l’âge a été retenu comme critère supérieur. Pour l’analyse qui a suivi, 756 cas de RZA ont été sélectionnés au hasard et comparés de manière équilibrée à un groupe de contrôle. Après une procédure de consensus d’experts guidée par les données, un total de 72 items des rapports de cas DCVAS ont été inclus dans l’analyse de régression.

L’évaluation a abouti aux critères de classification clinique ACR/EULAR suivants, pondérés par des points, pour l’artérite à cellules géantes (tableau 1) [5] :

• une biopsie des artères temporales (AT) positive ou un signe de halo AT à l’échographie (+5)
• une vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) ≥50 mm/h ou une protéine C-réactive (CRP) ≥10 mg/l (+3)
• perte soudaine de l’acuité visuelle (+3)
• Raideur matinale (épaules ou cou), claudication (mâchoire ou langue), céphalées temporales d’apparition récente, sensibilité du cuir chevelu, anomalies de l’AT à l’examen vasculaire, atteinte bilatérale de l’artère axillaire à l’imagerie et activité du FDG-PET dans l’aorte (+2 dans les deux cas).

Sur la base de ces 10 critères, un score cumulatif ≥6 a été défini pour la classification en tant que RZA (tableau 1). Le test de ces critères dans l’ensemble des données de validation a donné une aire sous la courbe (AUC) de 0,91 (IC à 95% ; 0,88-0,94) avec une sensibilité de 87,0% (IC à 95% ; 82,0-91,0%) et une spécificité de 94,8% (IC à 95% ; 91,0-97,4%). [5,6].

Il n’est pas rare que l’artérite à cellules géantes soit associée à la polymyalgie rhumatismale (PMR). La question de savoir si la PMR est une variante mineure de la RZA fait l’objet d’un débat. L’orateur a fait référence à une analyse secondaire publiée en 2022, selon laquelle plus d’un quart des patients atteints de PMR avaient un RZA subclinique. En cas de suspicion, il est utile de réaliser des examens d’imagerie [7].

Les glucocorticoïdes systémiques comme traitement de référence

La complication la plus grave de l’artérite à cellules géantes reste la perte permanente de la vision. Celle-ci est due dans la plupart des cas à une neuropathie optique ischémique antérieure impliquant les artères ciliaires postérieures ou à l’occlusion de l’artère centrale de la rétine [8]. Avant l’introduction du traitement par glucocorticoïdes dans la RZA, une perte permanente de la vision se produisait dans 40 à 48% des cas. Au cours des dernières décennies, ce taux est tombé à 10-20%, a rapporté le professeur Daikeler [2,3]. En Suisse, la recommandation d’instaurer immédiatement un traitement systémique par glucocorticoïdes en cas de suspicion de RZA s’est imposée dans la pratique quotidienne [3]. En l’absence de traitement, le risque de neuropathie optique ischémique antérieure bilatérale est élevé [3,9]. Des symptômes visuels temporaires, un âge avancé et des niveaux plus faibles de marqueurs inflammatoires dans le sang sont des facteurs de risque de perte de vision imminente [3]. Une fois que la perte de vision s’est produite, elle est généralement permanente et des glucocorticoïdes sont administrés pour maintenir la vision restante [10].

Envisager le “tapering” et le tocilizumab comme add-on

En cas de RZA actif, il est recommandé d’instaurer immédiatement un traitement par glucocorticoïdes à haute dose (40-60 mg/jour d’équivalent prednisone) pour induire une rémission [11]. Une fois la maladie sous contrôle, la dose de glucocorticoïdes (GC) peut être réduite à une dose cible de 15-20 mg/jour en 2-3 mois et à ≤5 mg/jour après un an. Bien que le risque de rechute soit élevé dans l’artérite à cellules géantes, un nombre considérable de patients atteints de RZA sous monothérapie par GC ne rechutent pas, de sorte que la dose de GC peut être réduite à une valeur cible de ≤5 mg/jour après un an, une dose jugée acceptable par la task force EULAR en termes de sécurité. [11].

L’administration supplémentaire de tocilizumab (TCZ) peut réduire le risque de rechute et le fardeau cumulé des GC par rapport à la monothérapie par GC. C’est ce que montrent deux études cliniques randomisées et contrôlées chez des patients atteints de RZA [12,13]. Compte tenu de la prévalence élevée des comorbidités dans la sous-population des personnes âgées atteintes de RZA, la décision d’un traitement concomitant par TCZ doit être mise en balance avec les risques potentiels de complications liées au traitement chez chaque patient. Chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, un risque accru de perforation du bas intestin a été observé sous TCZ [11,14]. Contrairement au tocilizumab, le méthotrexate n’est pas significativement associé à un taux de récidive plus faible selon les conclusions d’une méta-analyse publiée en 2021 [15].

Enfin, l’orateur a évoqué la “National cohort for Swiss Clinical Quality Management in Rheumatic Diseases” (SCQM) [2,16]. On espère que ces données de registre permettront d’acquérir de nouvelles connaissances pertinentes pour le traitement.

Congrès : Allergy and Immunology-Update (SSAI)

Littérature :

1. Ponte C, Águeda AF, Luqmani RA: Clinical features and structured clinical evaluation of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2018 ; 32 : 31-51.
2. «GCA management», Prof. Dr. med. Thomas Daikeler, Allergy and Immunology Update, 27.–29.1.2023
3. Hemmig AK, et al : Un long délai entre l’apparition des symptômes et la première consultation contribue à une perte de vision permanente chez les patients atteints d’artérite à cellules géantes : une étude de cohorte. RMD Open 2023 Jan ; 9(1):e002866.
4. Prior JA, et al.: Diagnostic delay for giant cell arteritis – a systematic review and meta-analysis. BMC Med 2017; 15: 120
5. Ponte C, et al.; DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/EULAR Classification Criteria for Giant Cell Arteritis. Arthritis Rheumatol 2022; 74(12): 1881–1889.
6. «Grossgefässvaskulitiden: Gemeinsame ACR/EULAR-Klassifikationskriterien 2022», 01.2023,
   www.rheumamanagement-online.de/literatur-news/detailansicht/gemeinsame-acr-eular-klassifikations
   kriterien-2022-publiziert, (letzter Abruf 28.02.2023)
7. Hemmig AK, et al.: Subclinical giant cell arteritis in new onset polymyalgia rheumatica A systematic review and meta-analysis of individual patient data. Semin Arthritis Rheum 2022 Aug; 55: 152017.
8. Biousse V, Newman NJ : Neuropathies optiques ischémiques. N Engl J Med 2015 ; 372 : 2428-2436.
9. Liu GT, et al.: Visual morbidity in giant cell arteritis. Clinical characteristics and prognosis for vision. Ophthalmology 1994; 101: 1779–1785.
10. Héron E, et al.: Ocular complications of giant cell arteritis: an acute therapeutic emergency. J Clin Med 2022; 11. doi:10.3390/jcm11071997. [Epub ahead of print: 02 04 2022].
11. Hellmich B, et al.: 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2020; 79(1): 19–30.
12. Stone JH, et al.: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 2017; 377: 317–328
13. Villiger PM, et al.: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: a phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. The Lancet 2016; 387: 1921–1927.
14. Strangfeld A, et al : Risk for lower intestinal perforations in patients with rheumatoid arthritis treated with tocilizumab in comparison to treatment with other biologic or conventional synthetic DMARDs. Ann Rheum Dis 2017 ; 76 : 504-510
15. Gérard AL, et al.: Efficacy and safety of steroid-sparing treatments in giant cell arteritis according to the glucocorticoids tapering regimen: A systematic review and meta-analysis. Eur J Intern Med 2021; 88: 96–103.
16. “National cohort for Swiss Clinical Quality Management in Rheumatic Diseases” (SCQM), www.scqm.ch,(dernière consultation 28.02.2023)
17. Stanca HT, et al.: Giant cell arteritis with arteritic anterior ischemic optic neuropathy. Rom J Morphol Embryol 2017; 58: 281–285.
18. Jianu DC, et al.: Ultrasound Technologies and the Diagnosis of Giant Cell Arteritis. Biomedicines 2021, 9, 1801. https://doi.org/10.3390/biomedicines9121801

HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(3): 30–32