O que há de novo?

A actualização dos critérios de classificação da arterite celular gigante, desenvolvida conjuntamente pelo American College of Rheumatology (ACR) e a Liga Europeia contra a Reumatologia (EULAR) e publicada em 2022, tem especialmente em conta os avanços no diagnóstico por imagem e substitui a anterior classificação que datava dos anos 90.

Tal como a arterite de Takayasu, a arterite de células gigantes pertence ao grupo das vasculites de grandes vasos. Afecta os vasos originários do arco aórtico e especialmente os ramos extracranianos das carótidas. Os sintomas comuns da arterite de células gigantes (RZA) incluem dores de cabeça, sintomas constitucionais, espasmos maxilares, sensibilidade do couro cabeludo, distúrbios visuais e marcadores inflamatórios elevados [1]. O Prof. Dr. Thomas Daikeler, Médico Sénior, Reumatologia, Hospital Universitário de Basileia, deu uma visão actualizada do diagnóstico e tratamento do RZA [2]. A natureza não específica de muitos dos sintomas associados ao RZA pode desencorajar os pacientes de consultar o seu médico de família e levar a um diagnóstico errado [3]. Uma análise secundária recente relatou uma latência mediana de diagnóstico entre o início dos sintomas e o diagnóstico da RZA de 9 semanas [3,4]. Um critério obrigatório para a arterite de células gigantes é uma idade ≥50 anos na altura do diagnóstico. Os critérios clínicos adicionais são ponderados com um sistema de pontos (Tab. 1) [5]. As análises de agrupamento de dados de imagiologia vascular identificaram o envolvimento bilateral axilar e o aumento da absorção de 18-FDG (fluorodeoxiglicose) na tomografia por emissão de positrões (PET) da aorta como padrões de imagem específicos para a RZA.

Critérios de classificação ACR/EULAR para arterite de células gigantes

Entre Janeiro de 2011 e Dezembro de 2017, o estudo DCVAS (“The Diagnostic and Classification Criteria for Vasculitis”) recrutou participantes de 136 locais em 32 países [5]. Um total de 942 casos de arterite de células gigantes confirmadas estavam disponíveis para análise. Apenas 7 dos 942 pacientes com RZA foram diagnosticados com idade <50 anos. Por conseguinte, este corte relacionado com a idade foi definido como o critério predominante. Para a análise subsequente, 756 casos do RZA foram seleccionados aleatoriamente e comparados de forma contrabalançada com um grupo de controlo. Na sequência de um processo de consenso de peritos orientado por dados, um total de 72 itens dos relatórios de casos do DCVAS foram incluídos na análise de regressão.

A avaliação resultou nos seguintes critérios de classificação clínica ACR/EULAR para arterite de células gigantes (Tabela 1) [5]:

Uma biópsia positiva da artéria temporal (TA) ou sinal de halo TA no ultra-som (+5).
uma taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) ≥50 mm/h ou proteína C-reactiva (CRP) ≥10 mg/l (+3)
perda súbita da acuidade visual (+3)
Rigidez matinal (ombros ou pescoço), claudicação (mandíbula ou língua), nova dor de cabeça temporal de início, couro cabeludo tenro, anomalias de TA no exame vascular, envolvimento bilateral da artéria axilar na imagem e actividade FDG-PET na aorta (+2 cada).

Com base nestes 10 critérios, foi estabelecida uma pontuação cumulativa ≥6 para classificação como RZA (Tab. 1). O teste destes critérios no conjunto de dados de validação resultou numa área sob a curva (AUC) de 0,91 (95% CI; 0,88-0,94) com uma sensibilidade de 87,0% (95% CI; 82,0-91,0%) e uma especificidade de 94,8% (95% CI; 91,0-97,4%). [5,6].

Não é raro a arterite de células gigantes estar associada à polimialgia reumatica (PMR). É debatido se o PMR é uma variante menor do RZA. O orador referiu-se a uma análise secundária publicada em 2022, segundo a qual mais de um quarto dos pacientes com PMR tinham RZA subclínico. Se houver suspeita, a realização de exames de imagem é informativa [7].

Glucocorticoides sistémicos como padrão de terapia

A complicação mais grave da arterite das células gigantes continua a ser a perda permanente da visão. Isto deve-se mais frequentemente à neuropatia óptica isquémica anterior envolvendo as artérias ciliares posteriores ou oclusão da artéria retiniana central [8]. Antes da introdução da terapia glucocorticoide para o RZA, a perda permanente da visão ocorreu em 40-48% dos casos. Nas últimas décadas, esta taxa caiu para 10-20%, informou o Prof. Daikeler [2,3]. Na Suíça, a recomendação de iniciar imediatamente a terapia sistémica com glucocorticóides quando se suspeita que o RZA está estabelecido na prática diária [3]. Se não for tratado, o risco de neuropatia óptica isquémica anterior bilateral é elevado [3,9]. Sintomas visuais transitórios, idade avançada e níveis mais baixos de marcadores inflamatórios no sangue são factores de risco de perda iminente da visão [3]. Uma vez ocorrida a perda da visão, esta é normalmente permanente e são administrados glicocorticóides para manter a visão restante [10].

Considerar “afunilamento” e tocilizumab como um complemento

No RZA activo, recomenda-se que se inicie imediatamente a terapia de alta dose de glicocorticóides (40-60 mg/dia equivalente de prednisona) para induzir a remissão [11]. Quando a doença estiver sob controlo, a dose de glicocorticóide (GC) pode ser reduzida para uma dose alvo de 15-20 mg/dia no prazo de 2-3 meses e para ≤5 mg/dia após um ano. Embora o risco de recaída seja elevado na arterite de células gigantes, um número significativo de pacientes com RZA em monoterapia GC permanece sem recaída, de modo que a dose de GC pode ser reduzida para um objectivo de ≤5 mg/dia após um ano – uma dose considerada aceitável em termos de segurança pela Task Force EULAR [11].

A administração adicional de tocilizumabe (TCZ) pode reduzir o risco de recaída e a carga cumulativa de GC em comparação com a monoterapia de GC. Isto é demonstrado por dois ensaios clínicos controlados aleatorizados em doentes com RZA [12,13]. Dada a elevada prevalência de comorbilidades na subpopulação de idosos da RZA, a decisão de utilizar a terapia TCZ concomitante em pacientes individuais deve ser ponderada em relação aos riscos potenciais de complicações relacionadas com o tratamento. Verificou-se que os doentes com artrite reumatóide têm um risco acrescido de perfuração do intestino inferior sob TCZ [11,14]. Ao contrário do tocilizumabe, o metotrexato não está significativamente associado a uma menor taxa de recidivas, de acordo com os resultados de uma meta-análise publicada em 2021 [15].

Finalmente, o orador referiu-se ao “National cohort for Swiss Clinical Quality Management in Rheumatic Diseases” (SCQM) [2,16]. Espera-se que estes dados de registo forneçam novos conhecimentos relevantes para a terapia.

Congresso: Actualização em Alergia e Imunologia (SGAI)

Literatura:

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www.rheumamanagement-online.de/literatur-news/detailansicht/gemeinsame-acr-eular-klassifikations
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