La variante acuta della pitiriasi lichenoide è nota come pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA), alias malattia di Mucha-Habermann. Si formano piccole papule a chiazze, soprattutto nella zona del tronco, che in alcuni casi sono accompagnate da prurito o bruciore. Una forma speciale rara e grave di PLEVA, la malattia ulceronecrotica febbrile di Mucha-Habermann (in breve FUMHD) si manifesta con una febbre alta accompagnata ed è potenzialmente pericolosa per la vita.
Un ragazzo di 13 anni si è presentato con un’eruzione maculopapulare che si è rapidamente diffusa ai palmi delle mani e alle piante dei piedi, oltre a prurito, gonfiore e dolore alle labbra e congiuntivite che erano comparsi il giorno prima del ricovero in ospedale [1]. Ha sofferto di mal di testa, vertigini, affaticamento, un episodio di vomito, brividi e una febbre costante fino a 40,5°C. I sintomi erano iniziati 2 giorni prima del ricovero. La sua anamnesi medica era irrilevante, a parte una lieve asma, trattata con steroidi inalatori, e un’epifisiodesi della tibia e della coscia destra. La famiglia era stata in vacanza a Malta nelle settimane precedenti. Lì il paziente ha sofferto di una leggera diarrea. I risultati di laboratorio hanno mostrato una leucopenia pronunciata con un aumento del rapporto granulociti immaturi/totali, una leggera trombocitopenia, un aumento della proteina C-reattiva, della procalcitonina e della ferritina.
| Spiegazioni della procedura terapeutica I risultati ematologici iniziali con leucopenia e trombocitopenia documentati in questo case report hanno ampliato le possibili diagnosi differenziali della malattia di Mucha-Habermann ulceronecrotica febbrile (FUMHD) per includere quadri clinici ematologici come la leucemia o la linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) e hanno influenzato le considerazioni terapeutiche. Nel decorso iniziale della malattia, il trattamento è stato empirico, compresi antibiotici sistemici ad ampio spettro, antimicotici e trattamento antivirale. Sono state escluse le malattie ematologiche come la leucemia o la HLH, che avrebbero richiesto un trattamento steroideo sistemico. Con l’impressione di una possibile sindrome di Kawasaki o di un’infezione non identificata, è stato iniziato un trattamento con immunoglobuline [2]. La sindrome infiammatoria multisistemica associata alla SARS-CoV-2 nei bambini è stata esclusa da ripetute PCR e sierologia, nonché dall’analisi di una biopsia cutanea [3]. A giudizio degli autori, il trattamento empirico per un’infezione da micoplasma che potrebbe aver scatenato la FUMHD era retrospettivamente appropriato [4]. Nel prosieguo della malattia, l’immunosoppressione sistemica è stata attivamente evitata, poiché si temevano complicazioni infettive secondarie attraverso la barriera cutanea aperta. Come indicato nella letteratura precedente sulla FUMHD, la prognosi dipende probabilmente dalla diagnosi istologica tempestiva e dal trattamento standard adeguato, compresa la terapia intensiva se necessaria. |
Cambiamenti della pelle nel corso
I risultati dermatologici iniziali assomigliano a un esantema virale [1]. Il terzo giorno, il quadro clinico con congiuntivite, coinvolgimento della mucosa ed esantema mostrava analogie con la sindrome di Kawasaki. Il giorno 6, un aspetto ulceronecrotico che coinvolgeva la regione palmare e plantare era la caratteristica predominante dei cambiamenti dermatologici. La guarigione delle membrane mucose è iniziata il L’8° giorno e la guarigione della pelle del corpo è iniziata l’8° giorno. 9° giorno con distacco delle lesioni epidermiche ulceronecrotiche.
Le indagini diagnostiche differenziali hanno rivelato quanto segue:
- L’osteomielite dopo l’epifisiodesi può essere esclusa radiologicamente.
- La sierologia è risultata negativa per l’infezione acuta da Treponema pallidum, herpes simplex virus di tipo 1 e 2, Toxoplasma gondii, HIV, epatite A/B/C/D/E e SARS-CoV-2.
- I test PCR erano negativi per adenovirus, EBV, citomegalovirus, herpesvirus umano di tipo 6, parvovirus B19, bocavirus, metapneumovirus umano, influenza A/B, morbillo, parainfluenza, rhinovirus/enterovirus, HSV 1/2, varicella e SARS-CoV-2.
D’altra parte, nel siero è stato trovato un risultato positivo per gli anticorpi Mycoplasma pneumoniae (tipo IgM), che indica un’infezione recente.
La terapia empirica ha avuto successo
Il paziente è stato trasferito nell’unità di terapia intensiva pediatrica il giorno 6 della malattia a causa di un coinvolgimento sistemico con alterazioni cutanee rapidamente progressive, accompagnate da tachicardia, oliguria e necessità di ossigeno supplementare. L’aspirato del midollo osseo non mostrava alcuna malignità ed era negativo per la Leishmania. La biopsia cutanea prelevata il giorno 6 ha mostrato segni di FUMHD con dermatite da interfaccia e cellule T citotossiche prevalentemente CD8+. La PCR per la SARS-CoV-2 era negativa nella biopsia cutanea. Il trattamento empirico consisteva in ceftazidima, vancomicina, doxiciclina, amfotericina B liposomiale e immunoglobuline per via endovenosa (2 g cumulativi per kg di peso corporeo nei giorni 6 e 7). Il paziente ha ricevuto ossigeno e diuretici supplementari ed è stato mantenuto in respirazione spontanea. Il trattamento topico della pelle consisteva principalmente in preparati topici contenenti urea e triclosan. Con queste misure, le condizioni del paziente sono migliorate continuamente senza trattamento immunosoppressivo sistemico. Il giorno 11 è stato trasferito nel reparto normale e il giorno 18 è stato dimesso. A quel tempo, la sua principale lamentela era ancora il deficit visivo dovuto al coinvolgimento corneale. Retrospettivamente, la condizione del paziente è stata interpretata come FUMHD, forse innescata da un’infezione da micoplasma. Sei mesi dopo l’episodio di FUMHD, il paziente si è completamente ripreso senza sequele rilevanti o recidive di sintomi dermatologici.
Letteratura:
- Blohm ME, et al: La malattia di Mucha-Habermann: un caso pediatrico e la proposta di un punteggio di rischio. International Journal of Dermatology 2022; 61(Issue4): 401-409.
- Weins AB, et al: La malattia di Mucha-Habermann sotto l’immagine della sindrome di Kawasaki. J Dtsch Dermatol Ges 2020; 18: 140-142.
- Schneider DT, Puetz-Dolderer J, Berrang J. Sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica associata all’infezione SARS-CoV-2. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 431.
- Terraneo L, et al: Eruzioni insolite associate a infezioni respiratorie da mycoplasma pneumoniae: revisione della letteratura. Dermatologia 2015; 231: 152-157.
PRATICA DERMATOLOGICA 2023; 33(6): 21
