Un aggiornamento sulle raccomandazioni pratiche per la gestione delle vasculiti è stato presentato al meeting annuale 2019 dell’American Academy of Dermatology. Presso l’USZ viene offerto un consulto interdisciplinare sulla vasculite.
Per mettere insieme le informazioni dei disturbi e i risultati degli esami clinici, è necessaria una stretta collaborazione tra diverse discipline. Le più comuni in dermatologia sono le vasculiti dei piccoli vasi e tra queste le varie vasculiti da immunocomplessi [1].
Consultazione della vasculite USZ
Le vasculiti cutanee possono essere limitate alla pelle (ad esempio, poliarterite nodosa cutanea o vasculite IgA) o riflettere una malattia sistemica (ad esempio, porpora di Schönlein-Henoch) e rappresentano un importante sintomo diagnostico. Il quadro clinico delle diverse vasculiti cutanee è in gran parte determinato dalle dimensioni dei vasi principalmente colpiti [1].
Presso il Dipartimento di Reumatologia dell’Ospedale Universitario di Zurigo, esiste una consulenza speciale sulla vasculite nella Sezione Malattie Autoimmuni Sistemiche (PD Dr. med. Britta Maurer) sotto la direzione del Dr. med. Mike Becker. Per questa consultazione è possibile fare riferimento sia per una prima valutazione in caso di sospetta diagnosi di vasculite, sia per una seconda valutazione in caso di vasculite già esistente, ricorrente o refrattaria alla terapia. Viene effettuato un esame standardizzato secondo le linee guida internazionali e viene formulata una raccomandazione terapeutica corrispondente. Se necessario, i casi possono essere discussi nell’ambito del comitato interdisciplinare per le malattie autoimmuni sistemiche insieme a rappresentanti specialistici, ad esempio di dermatologia, angiologia, nefrologia o radiologia, con la definizione di una strategia terapeutica comune. Questo può essere fatto anche in modo interattivo nell’ambito di una videoconferenza [2].
Raccomandazioni pratiche DAU 2019
Il professore aggiunto Robert G. Micheletti, MD, University of Pennsylvania (USA), ha parlato alla riunione annuale AAD 2019 delle attuali scoperte in materia di diagnostica e terapia [3,4].
Diagnostica: l ‘immunofluorescenza è una componente importante nella diagnosi di vasculite. In caso di vasculite, è necessario eseguire una biopsia su una lesione il più possibile fresca, poiché altrimenti i precipitati anticorpali IgA resistenti al tessuto potrebbero non essere più rilevabili [5]. Anche i medici più esperti dovrebbero sempre eseguire una biopsia in caso di vasculite come diagnosi provvisoria. Le lesioni sono dinamiche, quindi il momento e la posizione giusti per la biopsia sono fondamentali. La profondità e la gravità dell’infiammazione possono indicare un coinvolgimento sistemico o una malignità sottostante. L’eosinofilia del tessuto può indicare una vasculite indotta da farmaci (riquadro). Un importante esame di laboratorio per escludere il coinvolgimento renale è l’analisi delle urine [3,4].
Quando appare per la prima volta l’evidenza di una vasculite, sono necessari l’emocromo e l’esame delle urine. Ulteriori indagini non specifiche sono di scarso valore, tra cui VES/CRP (spesso al di fuori dell’intervallo normale), ANCA e SPEP (raramente al di fuori dell’intervallo normale), radiografia del torace/CT/angiografia (raramente positiva e solo con bassa sensibilità). I sintomi devono essere utilizzati come criterio per ulteriori chiarimenti (Tab. 1) .
Le raccomandazioni per le indagini sulle lesioni ricorrenti che suggeriscono la vasculite sono riassunte nella Panoramica 1.
Terapia: la maggior parte dei casi è solo minimamente sintomatica e autolimitante. Pertanto, l’immunosoppressione aggressiva non è generalmente consigliabile. Il dottor Micheletti non usa il prednisone nella maggior parte dei casi (ad eccezione della vasculite esclusivamente cutanea). Invece, raccomanda l’immobilizzazione, l’elevazione, le calze compressive e gli steoridi topici per alleviare il prurito. La terapia sistemica è indicata nei casi gravi, persistenti o ricorrenti (il decorso cronico si sviluppa nell’8-10%). Attualmente, c’è una mancanza di dati di alta qualità a causa di un piccolo numero di studi randomizzati controllati per la colchicina e di rapporti di casi su dapsone, azatioprina e altri agenti [3,4].
Caso particolare di vasculite IgA: a seconda della gravità del problema renale, la prognosi è favorevole. In un terzo dei casi, la durata è fino a 6 mesi. I pazienti con ematuria o proteinuria devono essere osservati attentamente con analisi regolari delle urine e monitoraggio della pressione sanguigna per almeno 6 mesi. Il coinvolgimento renale si sviluppa solitamente entro un mese. La prescrizione profilattica di steroidi non è utile, ma gli steroidi sono indicati se si sviluppano complicazioni renali [3,4].
Letteratura:
- Sunderkötter C: Vasculite e vasculopatie. In: Braun-Falco’s Dermatology, Venereology and Allergology pp 1-44. First Online: 03 gennaio 2018. https://link.springer.com/referenceworkentry/10.1007%2F978-3-662-49546-9_64-1, letzter Abruf 27.03.2019.
- USZ: Notizie sul reumatismo 3/2018. Competenza della Clinica Universitaria di Reumatologia. www.rheumatologie.usz.ch/ueber-die-klinik/Documents/Rheuma_Nachrichten_Ausgabe_3_2018_RUZ_Final.pdf, ultimo accesso 27 marzo 2019.
- Micheletti R: Presentazione di diapositive, Robert G. Micheletti, MD, Università della Pennsylvania, Riunione annuale AAD 2019, USA, Washington, 13 marzo.
- InYoung K: Copertura della conferenza. Riunione annuale AAD 2019: gli insegnamenti del dottor InYoung Kim. Dermatologia: Opinioni degli esperti/Conferenze, 13 marzo 2019, www.practiceupdate.com/content/aad-2019-annual-meeting-dr-inyoung-kims-take-aways/80923, ultimo accesso 27 marzo 2019.
- Karger: Dermatologia Compass. Contenuti: tutti gli anni. Fatti interessanti sulla diagnostica. www.karger.com/Journal/Blog/261191, ultimo accesso 27 marzo 2019.
PRATICA DERMATOLOGICA 2019; 29(3): 41-42
