La sindrome di Schwartz-Bartter è caratterizzata da un accumulo di acqua nel corpo, innescato da un aumento del rilascio di ADH o di sostanze simili all’ADH. Nausea, vomito, mal di testa e crampi muscolari possono essere le conseguenze. La causa è solitamente il tumore polmonare a piccole cellule, ma sono possibili anche gli effetti collaterali dei farmaci o la polmonite. La terapia dipende dalla malattia di base. Anche gli antagonisti della vasopressina possono dare sollievo.
La sindrome di Schwartz-Bartter (SIADH), chiamata anche sindrome da inadeguata secrezione di ADH, è un disturbo della regolazione osmotica. Un’elevata secrezione di ormone antidiuretico (ADH) porta a una riduzione della ritenzione idrica e, nel corso, all’iponatriemia. L’aumento della secrezione di ADH o di peptidi simili all’ADH determina l’installazione di canali per l’acqua (acquaporine) nella membrana cellulare luminale, attraverso una cascata di segnalazione mediata da un recettore. L’acqua viene aspirata nel tessuto renale iperosmotico, l’urina diventa concentrata e l’osmolalità dell’urina aumenta. L’osmolalità del siero, invece, diminuisce. Questo porta a un’iperidratazione ipotonica con iponatriemia da diluizione. Per eliminare l’acqua in eccesso, il corpo secerne più ANP e inibisce il RAAS. Tuttavia, questo spesso comporta un aumento della natriuresi, che aggrava l’iponatriemia.
Sintomi indifferenti
La SIADH può essere asintomatica e quindi è spesso un reperto di laboratorio incidentale. Per il resto, i reclami sono di natura poco specifica. Inizialmente, possono verificarsi confusione, mal di testa, debolezza e crampi muscolari. Con il progredire della malattia, possono verificarsi vertigini, perdita di appetito, vomito, convulsioni e alterazione della coscienza. Di norma, si può osservare anche un aumento di peso. In oltre l’80% dei casi, la malattia si basa su un carcinoma polmonare a piccole cellule, poiché questo è un tumore che produce ormoni e produce ADH nel caso della sindrome di Schwartz-Bartter. Ma in rari casi, possono essere rilevate anche altre cause. Ad esempio, nei processi nervosi centrali come un’apoplessia, nei processi infiammatori (meningite, polmonite) o a causa di alcuni farmaci, come gli antidepressivi triciclici, i neurolettici, i citostatici o gli antiaritmici.
Restrizione dei fluidi, equalizzazione elettrolitica, inibizione dell’ADH
La terapia dipende innanzitutto dalla causa. La seconda cosa che entra in gioco sono i sintomi clinici. La quantità di liquido deve essere limitata in questo caso. In caso di disturbi neurologici, deve essere effettuato un trattamento con una soluzione salina ipotonica o isotonica. Questo serve a compensare la carenza di sodio. Tuttavia, l’aumento della concentrazione deve essere lento, altrimenti potrebbe verificarsi una mielinolisi pontina centrale. Si tratta di un danno alla guaina mielinica delle fibre nervose, soprattutto nel tronco cerebrale. Possono verificarsi disturbi della coscienza, coma, paralisi crescente e disfagia. La maggior parte delle persone colpite guarisce dai sintomi, ma è possibile anche un esito fatale. Inoltre, bisogna tenere presente che l’iponatriemia è solitamente accompagnata da ipokaliemia. Di conseguenza, dovrebbe avvenire la sostituzione del potassio.
Gli antagonisti della vasopressina sono un’altra opzione di trattamento. Questi bloccano l’azione dell’ormone antidiuretico sul rene. Inoltre, viene impedita l’installazione di acquaporine nei tubi di raccolta del rene, favorendo così l’escrezione di acqua priva di elettroliti.
Ulteriori letture:
- www.amboss.com/de/wissen/syndrom-der-inadaquaten-adh-sekretion (ultimo accesso il 10/12/2023)
- www.dr-gumpert.de/html/schwartz_bartter_syndrom.html (ultimo accesso il 10/12/2023)
- https://medlexi.de/Schwartz-Bartter-Syndrom (ultimo accesso il 10/12/2023)
- www.apotheken.de/medikamente/lexikon/s0226-schwartz-bartter-syndrom-syndrom-der-inadequaten-adh-sekretion-siadh (ultimo accesso il 10/12/2023)
InFo ONCOLOGIA & EMATOLOGIA 2023; 11(6): 30