Nelle sindromi di Parkinson atipiche, la diagnostica per immagini mostra spesso modelli carattristici che consentono l’attribuzione diganostica. Questi modelli di infestazione hanno spesso nomi accattivanti.
Introduzione: Nelle cosiddette “sindromi atipiche di Parkinson” (anche: Parkinson plus), oltre ai neuroni dopaminergici della substantia nigra, vengono colpiti precocemente altri sistemi cerebrali. Mentre queste malattie di solito consentono diagnosi cliniche chiare nelle fasi successive, la differenziazione dalla malattia di Parkinson idiopatica è talvolta difficile nelle fasi precedenti o con un decorso atipico. A causa dell’atrofia avanzata di aree circoscritte del sistema nervoso centrale, spesso appaiono modelli caratteristici nell’imaging, che consentono un’assegnazione diagnostica esatta. La denominazione di questi modelli di infestazione è molto descrittiva e memorabile.
Descrizione del caso: Entrambi i pazienti qui presentati erano sospettati di avere una sindrome di Parkinson atipica con tremore e instabilità dell’andatura. L’atrofia multisistemica (MSA) è una malattia neurodegenerativa sporadica con sintomi di Parkinson (MSA-P), atassia cerebellare (MSA-C) o deficit autonomici (MSA-A). La sottoclassificazione dipende dalla sintomatologia dominante.
La MSA-C, in particolare, mostra un quadro caratteristico con un’atrofia esclusivamente infratentoriale del pons e del cervelletto. Le immagini sagittali mostrano una chiara atrofia del pons (frecce in Fig. 1b) e del cervelletto con la fissura prima dilatata (freccia stretta in Figura 1a). La perdita selettiva di fibre pontine trasversali con tratti corticocerebellari simultaneamente conservati mostra un caratteristico modello a forma di croce nelle sequenze trasversali T2-pesate e flair. (Fig. 2). Questo ricorda i panini del Venerdì Santo inglesi. (Fig. 2b), Ecco perché la letteratura parla del cosiddetto “Segno della crocetta calda”.
Discussione : La paralisi sopranucleare progressiva dello sguardo (PSP) è una patologia tau con un’estesa atrofia sopratentoriale e infratentoriale (Fig. 3). La diagnostica per immagini mostra una caratteristica atrofia del mesencefalo anche nelle fasi iniziali. Nelle immagini mediane, il contorno superiore del tectum è concavo (punta di freccia in Fig. 3a) che ricorda l’immagine di un colibrì in volo. Nelle sequenze assiali, si nota una divergenza delle crura cerebri, che a loro volta non sono significativamente atrofizzate, il cosiddetto “segno di Topolino” ( Fig. 3).
Mentre i segni sopra citati erano originariamente considerati patognomonici per la MSA-C o la PSP, oggi si presume che ci sia una chiara sovrapposizione dei sintomi. Tuttavia, la diagnostica per immagini può fornire un indizio importante per la diagnosi differenziale.
InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2017; 15(4): 20-21
