La bronchiectasia, dilatazione irreversibile dei bronchi, è una caratteristica di molte malattie, ma può anche essere congenita. Se si vuole affrontare terapeuticamente l’intero quadro clinico con tutti i suoi sintomi (bronchiectasie), ci si trova di fronte a numerosi studi che esaminano diverse opzioni terapeutiche. Matthias Salathé, MD, Miami, ha fornito una panoramica al meeting annuale della Società Svizzera di Pneumologia.
Secondo Matthias Salathé, MD, Miami, diverse malattie possono causare bronchiectasie. La prima e più importante è la fibrosi cistica (FC). Le bronchiectasie in cui la FC è stata esclusa come causa sono chiamate bronchiectasie non FC. Le bronchiectasie non FC colpiscono circa 4,2 persone su 100.000 di età compresa tra i 18 e i 34 anni. Tra le persone di >75 anni, circa 272 su 100.000 ne soffrono. Le malattie che possono essere associate alla bronchiectasia includono:
- Discinesia ciliare primaria
- Carenza di α-1-antitripsina
- Condizione post-infettiva dopo la tubercolosi/le infezioni micobatteriche e infantili, aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA)
- Difetti immunologici
- Artrite reumatoide
- Aspirazione, malattia da reflusso gastro-esofageo (GERD)
- Malattie infiammatorie croniche dell’intestino
- Difetti congeniti.
I fattori indipendenti associati a un declino più rapido della funzione polmonare nelle bronchiectasie non-CF erano principalmente la colonizzazione cronica con Pseudomonas aeruginosa (p=0,005), le esacerbazioni gravi più frequenti (p=0,014) e l’infiammazione sistemica (p=0,023), secondo uno studio del 2007 [1].
Come si può migliorare la terapia?
Secondo Salathé, diversi studi sulle bronchiectasie non-CF mostrano un leggero beneficio della tobramicina inalata a causa della colonizzazione con Pseudomonas aeruginosa. Sebbene il farmaco aiuti in una certa misura contro le esacerbazioni, porta con sé anche molti effetti collaterali. La gentamicina sembra essere efficace anche secondo un recente studio [2], ma solo con un uso continuo e a lungo termine (rispetto alla soluzione fisiologica, ha determinato una maggiore resilienza, un minor numero di esacerbazioni con un tempo più lungo per la prima esacerbazione e non ha innescato lo sviluppo di resistenza). Risultati simili sono stati riscontrati in uno studio più piccolo di fase II [3] per la ciprofloxacina liposomiale inalata.
Uno studio recente [4] ha anche concluso che la colistina per via inalatoria è un trattamento sicuro ed efficace per i pazienti con bronchiectasie e colonizzazione cronica con Pseudomonas aeruginosa. Non è stato possibile raggiungere l’endpoint primario (tempo significativamente più breve all’esacerbazione rispetto al placebo). Tuttavia, quando l’aderenza del paziente è stata inclusa come fattore (endpoint secondario), è stato possibile osservare ancora valori significativi.
I macrolidi (antibiotici) sono sempre più prescritti anche per le bronchiectasie stabili. Tuttavia, una meta-analisi [5] sull’uso a lungo termine dei macrolidi sottolinea il problema esacerbato della resistenza e il verificarsi di eventi gastrointestinali in questo settore. Gli autori concludono che, a causa dei risultati complessivamente positivi (ad esempio, rischio ridotto di esacerbazioni, numero medio inferiore di esacerbazioni per persona), una maggiore attività di ricerca per l’uso in questo gruppo di pazienti è certamente giustificata.
Inoltre, la soluzione salina ipertonica al 7% può migliorare la funzione polmonare e la qualità di vita nei pazienti con bronchiectasie non FC [6].
“Uno dei pilastri più importanti della terapia, tuttavia, è l’allenamento fisico”, ha sottolineato Salathé in conclusione. “L’efficacia della riabilitazione polmonare (PR) nelle bronchiectasie è supportata da diversi studi [7,8].” Nella tabella 1 è riportata una panoramica delle possibili opzioni terapeutiche.
Fonte: Riunione annuale congiunta della Società Svizzera di Pneumologia (SGP), della Società Svizzera di Pneumologia Pediatrica (SGPP), della Società Svizzera di Chirurgia Toracica (SGT) e dell’Associazione Svizzera del Personale di Endoscopia (SVEP), 8-9 maggio 2014, Interlaken.
Letteratura:
- Martínez-García MA, et al.: Fattori associati al declino della funzione polmonare nei pazienti adulti con bronchiectasie stabili non da fibrosi cistica. Chest 2007 Nov; 132(5): 1565-1572.
- Murray MP, et al: Uno studio controllato e randomizzato sulla gentamicina nebulizzata nelle bronchiectasie non da fibrosi cistica. Am J Respir Crit Care Med 2011 Feb 15; 183(4): 491-499.
- Serisier DJ, et al: Ciprofloxacina liposomiale inalatoria a doppio rilascio nelle bronchiectasie da fibrosi non cistica (ORBIT-2): uno studio randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo. Thorax 2013 Sep; 68(9): 812-817.
- Haworth CS, et al: Colistina per via inalatoria nei pazienti con bronchiectasie e infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa. Am J Respir Crit Care Med 2014 Apr 15; 189(8): 975-982.
- Wu Q, et al: Macrolidi a lungo termine per la bronchiectasia da fibrosi non cistica: una revisione sistematica e una meta-analisi. Respirologia 2014 Apr; 19(3): 321-329.
- Kellett F, Robert NM: La soluzione salina ipertonica al 7% nebulizzata migliora la funzione polmonare e la qualità di vita nelle bronchiectasie. Respir Med 2011 Dic; 105(12): 1831-1835.
- Ong HK, et al: Effetti della riabilitazione polmonare nelle bronchiectasie: uno studio retrospettivo. Chron Respir Dis 2011; 8(1): 21-30.
- Newall C, Stockley RA, Hill SL: Esercizio fisico e allenamento dei muscoli inspiratori nei pazienti con bronchiectasie. Thorax 2005 Nov; 60(11): 943-948.
PRATICA GP 2014; 9(7): 47-48