Em corações funcionalmente univentriculares, uma circulação Fontan é uma terapia cirúrgica paliativa com complicações significativas a longo prazo – um desafio.
Em 1968, Francis Fontan e Eugene Baudet realizaram com sucesso a primeira operação de Fontan, oferecendo uma terapia salvadora de vidas para crianças com uma deficiência cardíaca univentricular. Dentro do espectro dos defeitos cardíacos congénitos, a viciação funcional univentricular ocorre a 7-8%, com grande heterogeneidade morfológica dentro deste grupo. As malformações mais frequentemente diagnosticadas são a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (25-67% dos corações funcionais univentriculares), atresia tricúspide (15-24%), dupla entrada do ventrículo esquerdo (14-18%), canal atrioventricular desequilibrado e grave anomalia de Ebstein (Fig. 1).
Apesar desta heterogeneidade, a terapia comum usando a cirurgia de Fontan é conseguir uma redução da carga volumétrica no coração unicameral, bem como a separação da circulação pulmonar e sistémica com oxigenação normal, através de uma cirurgia correctiva por etapas. Actualmente, o número de doentes com um vírus unicompartimental é estimado em cerca de 22.000 na Europa e cerca de 50.000 nos EUA [1].
A primeira operação de Fontan consistiu em criar uma anastomose entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita e uma anastomose entre a veia cava inferior e a artéria pulmonar esquerda utilizando um conduto valvar de homoenxerto.
O caminho para a anastomose cavo-pulmonar total actualmente favorecida, utilizando uma conduta extracardíaca, levou várias décadas e várias modificações. Nos anos 80, foi introduzido o conceito de “multiestágio”, que consiste numa etapa intermédia utilizando a anastomose cavo-pulmonar parcial (“Glenn ou Hemifontan surgery”). Nos anos 90, a anastomose atrio-pulmonar directa foi substituída pela criação de um túnel lateral e mais tarde pela utilização de uma conduta extra-cardíaca com ou sem fenestração (Fig. 2).
Para a selecção de doentes, os chamados “dez mandamentos” já foram formulados na década de 1970 por Choussat e Fontan. Juntamente com a modificação e melhoria da operação fontan, estas foram adaptadas no decurso do curso. No entanto, formam ainda uma orientação básica de critérios que devem ser cumpridos no que diz respeito ao êxito de uma operação de Fontan:
- Pressões arteriais pulmonares profundas
- (MAP <15 mmHg)
- Resistências pulmonares profundas (<3 WU/m2)
- artérias pulmonares normalmente desenvolvidas e
- Fundo do navio
- Retorno venoso normal
- Boa função sistólica do ventrículo sistémico
- Sem insuficiência significativa de válvulas AV
Em paralelo, a idade em que os pacientes são operados tem sido sucessivamente reduzida de modo a que a anastomose cavo-pulmonar parcial seja actualmente realizada aos 4-6 meses de idade e a anastomose cavo-pulmonar total aos 2-3 anos de idade. Estas modificações conduziram a uma redução significativa da mortalidade e morbilidade. Estudos recentes mostram uma diminuição da mortalidade de 8% (1975-1990) para 1% (2001-2010) [2].
Problemas e curso a longo prazo após a paliação de Fontan
Após paliação da circulação fontan, existe uma hemodinâmica notavelmente não fisiológica. O refluxo venoso sistémico passivo na circulação pulmonar é considerado um factor causal importante para uma série de complicações a longo prazo. A morbilidade e mortalidade dos pacientes é significativamente aumentada. Em contraste com a diminuição maciça da mortalidade precoce nas últimas décadas, a taxa de sobrevivência de 15 anos é de 80-85% [3]. Após 25 anos, apenas 30% dos doentes de Fontan vivem sem complicações. A pressão venosa central após a cirurgia de Fontan está na gama de 12 mmHg. Esta congestão venosa crónica provoca um aumento da pressão pós-capilar e um aumento da formação de fluido intersticial com concomitante redução da pré-carga cardíaca e disfunção diastólica progressiva e hipertrofia do unicárdio (Fig.3). Esta deve ser removida através do sistema linfático e, por fim, do ducto torácico para o sistema venoso central, onde prevalece de novo uma pressão inofisiologicamente elevada. Isto resulta em linfáticas e linfangiectasias mais cheias e frágeis com potencial para fugas linfáticas para terceiros espaços [4]. Enquanto o quilotórax é uma complicação pós-operatória precoce que pode normalmente ser gerida de forma conservadora ou pode exigir a inserção prolongada de tubos torácicos, a enteropatia por perda de proteínas (APA) ocorre em cerca de 5% dos doentes a longo prazo. Isto resulta numa fuga linfática por vezes considerável para o intestino, com grandes perdas de linfócitos, quilócrones e proteínas, e portanto também de anticorpos. Por um lado, esta quantidade de proteína no intestino leva à diarreia e flatulência, e a subsequente hipoproteinemia por sua vez leva ao edema, aumento da susceptibilidade à infecção e desequilíbrio electrolítico com cãibras musculares. O prognóstico quando o APA ocorre é pobre. 5 anos após o diagnóstico inicial, 60% dos doentes de Fontan ainda estão vivos, após 10 anos 20%.
O derrame de linfa rica em proteínas no sistema brônquico pode causar bronquite plástica com problemas respiratórios, obstrução brônquica e atelectasia e ocorre em 5-15% dos doentes de Fontan, por vezes fulminante com elevada letalidade aguda mas também recorrente crónica.
A base para o tratamento destas síndromes de perda linfática é a optimização da circulação pulmonar e a eliminação de quaisquer estenoses na circulação de Fontan. A terapia é normalmente realizada por intervenção de cateteres através de dilatação por balão e implantação de stents em estenoses. A possibilidade de encerramento intervencional directo de uma fuga linfática por cateter também existe em casos individuais; estes procedimentos estão actualmente a ser estabelecidos [5].
Com o aumento da idade do paciente, a lenta progressão da insuficiência ventricular singular vem à tona. Por um lado, a disfunção diastólica e sistólica é explicada pelo aumento da carga de volume antes da operação de Fontan, e por outro lado pela função a longo prazo de um ventrículo frequentemente morfologicamente direito como um ventrículo sistémico. Muitas vezes há insuficiência concomitante da válvula AV, o que aumenta ainda mais a pressão venosa pulmonar. Os TTE e, se necessário, os diagnósticos de RM podem ser utilizados para determinar a função sistólica ventricular e as insuficiências valvares. Embora nenhum ensaio aleatório tenha demonstrado um benefício da terapia da insuficiência cardíaca na circulação univentricular, recomenda-se a utilização de inibidores da ECA ou anatogonistas dos receptores AT2, bem como diuréticos de dose baixa e beta-bloqueadores, para o declínio da função sistólica.
Outros problemas cardíacos relevantes são arritmias causadas por cicatrizes cirúrgicas atriais ou dilatação atrial progressiva na presença de uma modificação anterior de Fontan, por exemplo, RA-PA-Fontan. As taquicardias supraventriculares (SVT) são frequentemente mal toleradas hemodinamicamente, são geralmente resistentes à terapia medicamentosa, e precisam de ser tratadas com electroconversão seguida de ablação. Neste contexto, a avaliação da circulação de Fontan é importante para diagnosticar e tratar adequadamente as causas hemodinâmicas (Fig. 4) . A terapia de ablação de SVT’s requer que o electrofisiologista tenha conhecimentos especializados na anatomia específica e é apoiada por sistemas de mapeamento e combinação de imagens de RM cardíaca ou TAC. Em doentes com túnel de Fontan extra-cardíaco, fenestração de túneis ou intervenção de cateter retro-aórtico é necessária para aceder aos átrios. A taquicardia ventricular pode ocorrer como resultado de disfunção ventricular ou de cicatrizes cirúrgicas ou embólicas e requer terapia medicamentosa e avaliação para implante de CDI profilático secundário (CDI subcutâneo vs. epicárdico). As vias de acesso para eléctrodos de pacemaker em blocos AV ou disfunção grave do nó sinusal são normalmente epicárdicas devido à anatomia específica.
Na presença de modificações anteriores de Fontan com anastomose RA-PA, uma dilatação atrial direita significativa leva à deterioração progressiva da hemodinâmica e das arritmias e é dada a indicação para a conversão cirúrgica de Fontan . Aqui, a anastomose do átrio direito com a artéria pulmonar é substituída por um conduto extracardíaco, realiza-se a plastia redutora do átrio direito dilatado, e realiza-se a terapia de crioablação aberta.
A congestão venosa central crónica e a redução progressiva do débito cardíaco levam à fibrose hepática centro-lobular , com alterações laboratoriais tardias a serem detectáveis. Os diagnósticos utilizando fibroscan, a elastografia do fígado MR e, se necessário, as biópsias hepáticas permitem registar diferentes graus de severidade dos processos de remodelação hepática. O risco de desenvolver carcinoma hepatocelular é significativamente aumentado nos doentes de Fontan [6]. Terapêuticamente, tenta-se ajudar optimizando hemodinamicamente a circulação de Fontan (sempre que possível), evitando substâncias nocivas (álcool, medicamentos). A ultima ratio é um transplante de coração-fígado de alto risco.
Neste contexto, o risco aumentado de trombose e eventos tromboembólicos deve ser visto, o que é causado por um lado pelos sucessivos danos hepáticos e síntese hepática com subsequente coagulopatia, mas também pelas perdas progressivas de proteínas através de fugas linfáticas. Os eventos tromboembólicos são a causa mais comum de morte súbita em doentes de Fontan. Se a anticoagulação profiláctica a longo prazo versus a terapia com aspirina proporciona melhor protecção contra a formação de trombos na circulação fontan não é claro, de acordo com os estudos. A anticoagulação deve ser utilizada para SVTs, função ventricular significativamente reduzida, RA-PA-Fontan, e profilaxia secundária após um evento tromboembólico. Devido às colaterais veno-venosas pulmonares ou fenestrações entre um conduto extracardíaco ou um túnel lateral e o átrio, as derivações da direita para a esquerda aumentam significativamente o risco de eventos cerebrovasculares.
A optimização da hemodinâmica nos doentes de Fontan é da maior importância. É necessária uma avaliação invasiva da pressão e resistência pulmonar do cateter e uma avaliação adequada de todas as causas possíveis por TTE, ECG de Holter e RM ou TAC cardíaca. A obstrução mecânica devida à estenose anastomótica, formação de trombos ou estenose das artérias pulmonares deve ser tratada por intervenção de cateteres ou cirurgia. Na presença de navios colaterais aorto-pulmonar hemodinamicamente relevantes, MAPCAs, é recomendado o enrolamento técnico de cateteres. A administração de drogas vasodilatadoras pulmonares (sildenafil, bosentan) demonstrou um efeito positivo na resistência vascular pulmonar e na capacidade de exercício em vários estudos.
“Failing Fontan”
Apesar dos grandes avanços e melhorias, a natureza paliativa da operação Fontan como terapia salvadora de corações univentriculares não mudou desde a sua introdução há 50 anos. Actualmente, após 25 anos, a taxa de sobrevivência é de 83%, a sobrevivência livre de eventos é de 30%, e a ausência de Fontan falhado (ou seja, morte, transplante cardíaco, reoperação Fontan, NYHA classe III/IV ou PLE/ bronquite plástica) é de 56%. Em última análise, a operação de Fontan é um adiamento bem sucedido de um transplante de coração por décadas até à situação de um “Fontan falhado”.
A definição de um Fontan falhado inclui complicações cardíacas graves (disfunção ventricular gravemente afectada) e extracardíacas (APA não controlável, cirrose hepática, aumento da RVP). Apesar das opções de terapia medicamentosa acima mencionadas (terapia de insuficiência cardíaca, anticoagulação, drogas vasodilatadoras pulmonares) e intervenções/cirurgias (ablações de arritmia, fenestrações, enrolamento MAPCA, stenting e dilatações, implantações de marca-passo/ICD, conversão de Fontan, intervenções valvares), uma má perfusão generalizada de órgãos acaba por ocorrer a longo prazo.
Em caso de falha terminal do ventrículo sistémico ou complicações graves do Fontan extracardíaco, deve ser discutido o uso de um dispositivo de assistência ventricular como ponte para o transplante. Estudos recentes mostram uma taxa de sobrevivência de 60% após 12 meses de terapia de DVA em doentes de Fontan, mas isto é significativamente pior do que em doentes com terapia de DVA com circulação biventricular [7].
A única solução para conseguir uma verdadeira correcção da circulação paliativa de Fontan e dos problemas a ela associados é o transplante cardíaco. Em comparação com pacientes com cardiopatia dilatada ou isquémica, a mortalidade precoce é aumentada após transplante de pacientes de Fontan [8]. Isto deve-se, entre outras coisas, a condições cirúrgicas difíceis (aderências pronunciadas após repetidas operações), tendência crescente de sangramento e à alteração da anatomia complexa. A longo prazo, os receptores de transplantes após circulação de Fontan mostram taxas de sobrevivência aceitáveis em comparação com outros grupos (1 ano de sobrevivência: 62-86%, 5 anos de sobrevivência: 59-77%, 10 anos de sobrevivência: 47-62%) [8,9]. Neste contexto e tendo como pano de fundo a escassez de órgãos dadores, a selecção de candidatos a transplante é de grande importância. Deve ter-se em conta que os pacientes de Fontan são pacientes jovens em que o apoio circulatório mecânico está associado a maior mortalidade e morbilidade do que os pacientes com circulação biventricular. Do mesmo modo, a avaliação atempada dos pacientes de Fontan é importante para reduzir o risco de transplante devido a comorbilidades associadas a Fontan avançadas (fibrose hepática, APA, etc.).
O tratamento de doentes de Fontan é um desafio de longa data e os doentes de Fontan devem estar ligados a um centro com experiência no tratamento de defeitos cardíacos congénitos complexos. Isto permite os cuidados e tratamentos interdisciplinares necessários a estes pacientes complexos. Pode ser necessário envolver a perícia de vários especialistas (cirurgia cardíaca congénita, electrofisiologia, cardiologia interventiva, imagiologia, equipa de transplantes, hepatologia, ginecologia, anestesiologia, serviços sociais, etc.). Os exames de seguimento incluem geralmente história e exame clínico a intervalos anuais, TTE, ECG em repouso e a intervalos de 2-4 anos espiroergometria, ECG a longo prazo, exames de RM cardíaca (ou TC para pacemakers não sujeitos a RM), controlo laboratorial, sonografia hepática e fibroscan, exames de RM ou TC do fígado, se necessário.
No cuidado vitalício destes pacientes, assegurar uma boa transição da cardiologia pediátrica para a cardiologia de adultos com conhecimentos especializados em “Doenças cardíacas congénitas crescidas” é um componente importante. Da mesma forma, um abrangente Informação ao paciente É importante desenvolver o conhecimento do defeito cardíaco existente, mas também uma compreensão de decisões importantes da vida, tais como a escolha da profissão (sem profissões fisicamente exigentes), inelegibilidade para o serviço militar, escolha de contraceptivos (DIU ou contraceptivos apenas de progesterona) e actividades de lazer desportivas (sem treino de pesos), evitar a obesidade, consumo de tabaco, aumento do consumo de álcool e drogas. Temas como o planeamento familiar ou o desejo de engravidar desempenham um papel importante nas mulheres jovens e aqui deve ser avaliado individualmente durante a gravidez se o risco para a mãe grávida (arritmias, trombos, insuficiência cardíaca, aborto espontâneo) e para a criança (prematuridade, idade gestacional pequena) é aceitável e uma gravidez pode ser recomendada sob vigilância apertada.
Apesar da sucessiva redução da mortalidade cirúrgica e de uma sobrevivência de cerca de 83% ao longo de 25 anos, é de notar que a cirurgia de Fontan representa uma paliação com desvantagens significativas em comparação com uma situação circulatória normal (Fig. 6). O número crescente de doentes de Fontan representa um desafio cada vez mais complexo.
Mensagens Take-Home
- A circulação fontan é uma terapia cirúrgica paliativa para corações funcionalmente univentriculares, que está associada a complicações significativas a longo prazo.
- A circulação de Fontan é conseguida através de várias etapas cirúrgicas intermédias desde a infância até à infância.
- As possibilidades de aumentar o débito cardíaco são limitadas nos doentes de Fontan. A pressão venosa é cronicamente elevada de forma não fisiológica. Várias complicações da circulação de Fontan surgem de fluxo linfático alterado com congestão venosa sistémica simultânea.
- Uma circulação de Fontan sem obstrução e baixos gradientes de pressão transpulmonar são um pré-requisito básico para uma “boa Fontan”.
- As arritmias, especialmente as taquicardias supraventriculares, são mal toleradas hemodinamicamente pelos doentes de Fontan, são geralmente resistentes à terapia medicamentosa, e devem ser tratadas com electroconversão seguida de ablação.
- O tratamento de doentes de Fontan é um desafio de longa data e os doentes de Fontan devem estar ligados a um centro com experiência no tratamento de defeitos cardíacos congénitos complexos.
Literatura:
- Poh CL, et al: Três décadas depois: O destino da população de doentes que se submeteram ao procedimento Atriopulmonar Fontan. Int J Cardiol. 2017;15;231: 99-104.
- Iyengar AJ, et al: Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: The Australia and New Zealand Fontan Registry experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;148: 566-575.
- Kverneland LS, et al: Five decades of the Fontan operation: A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation. Congenit Heart Dis. 2018. 13(2): 181-193.
- Menon S., et al: The Lymphatic Circulation in Adaptations to the Fontan Circulation (A Circulação Linfática em Adaptações à Circulação Fontan). Pediatr Cardiol, 2017. 38(5): 886-892.
- Dori Y, et al: Embolização Linfática Percutânea de Fluxo Linfático Pulmonar Anormal como Tratamento de Bronquite Plástica em Pacientes com Doença Cardíaca Congénita. Circulação, 2016. 133(12): 1160-1170.
- Gordon-Walker TT, et al: Fontan-associated liver disease: A review. J Cardiol, 2019 (no prelo, disponível online).
- Blume ED, et al: Segundo relatório anual do Pediatric Interagency Registry for Mechanical Circulatory Support (Pedimacs): Características e resultados pré-implantação. J Transplante de pulmão de coração. 2018.37(1): 38-45.
- Mauchley DC, et al: Transplante no paciente de Fontan. Seminários em Cirurgia Torácica e Cardiovascular: Cirurgia Cardíaca Pediátrica Anual. 2015;18: 7-16.
- Tabarsi N, et al: Meta-Análise da Eficácia do Transplante Cardíaco em Pacientes com uma Fontan Falha. A Revista Americana de Cardiologia. 2017;119: 1269-1274.
- Gewillig M: Heart Failure Clin 10 (2014) 105-116.
- Deal B, et al: Heart 2012, 98: 1098-1104.
CARDIOVASC 2019; 18(3): 6-11
