En los corazones funcionalmente univentriculares, una circulación de Fontan es una terapia quirúrgica paliativa con importantes complicaciones a largo plazo, todo un reto.
En 1968, Francis Fontan y Eugene Baudet realizaron con éxito la primera operación de Fontan, que ofrecía una terapia para salvar la vida de niños con un defecto cardíaco univentricular. Dentro del espectro de defectos cardíacos congénitos, la vicisitud univentricular funcional se da en un 7-8%, con una gran heterogeneidad morfológica dentro de este grupo. Las malformaciones diagnosticadas con más frecuencia son el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (25-67% de los corazones univentriculares funcionales), la atresia tricúspide (15-24%), la doble entrada del ventrículo izquierdo (14-18%), el canal auriculoventricular desequilibrado y la anomalía de Ebstein grave (Fig. 1).
A pesar de esta heterogeneidad, la terapia común mediante la cirugía de Fontan consiste en lograr una reducción de la carga de volumen en el corazón unicameral, así como la separación de la circulación pulmonar y sistémica con una oxigenación normal, mediante una cirugía correctiva escalonada. En la actualidad, se calcula que el número de pacientes con un virus unicompartimental es de unos 22.000 en Europa y de unos 50.000 en EE.UU. [1].
La primera operación de Fontan consistió en crear una anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha y una anastomosis entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar izquierda utilizando un conducto valvulado homoinjerto.
El camino hacia la anastomosis cavopulmonar total actualmente favorecida mediante un conducto extracardiaco llevó varias décadas y diversas modificaciones. En la década de 1980 se introdujo el concepto de “multietapa”, consistente en un paso intermedio mediante anastomosis cavo-pulmonar parcial (“cirugía de Glenn o Hemifontan”). En los años noventa, la anastomosis atrio-pulmonar directa se sustituyó por la creación de un túnel lateral y, más tarde, por el uso de un conducto extracardiaco con o sin fenestración (Fig. 2).
Para la selección de pacientes, los llamados “diez mandamientos” ya fueron formulados en los años setenta por Choussat y Fontan. Junto con la modificación y mejora de la operación de fontanela, se adaptaron en el curso. Sin embargo, siguen constituyendo una pauta básica de criterios que deben cumplirse en relación con el éxito de una operación de Fontan:
- Presiones arteriales pulmonares profundas
- (PAM <15 mmHg)
- Resistencias pulmonares profundas (<3 WU/m2)
- arterias pulmonares normalmente desarrolladas y
- Lecho del recipiente
- Retorno venoso normal
- Buena función sistólica del ventrículo sistémico
- Sin insuficiencia significativa de la válvula AV
Paralelamente, la edad a la que se opera a los pacientes se ha ido reduciendo sucesivamente, de modo que actualmente la anastomosis cavo-pulmonar parcial se realiza a los 4-6 meses de edad y la anastomosis cavo-pulmonar total a los 2-3 años. Estas modificaciones condujeron a una reducción significativa de la mortalidad y la morbilidad. Estudios recientes muestran un descenso de la mortalidad del 8% (1975-1990) al 1% (2001-2010) [2].
Problemas y evolución a largo plazo tras la paliación Fontan
Tras la paliación a la circulación de la fontanela, existe una hemodinámica notablemente no fisiológica. El reflujo venoso sistémico pasivo hacia la circulación pulmonar se considera un factor causal importante de varias complicaciones a largo plazo. La morbilidad y la mortalidad de los pacientes aumentan considerablemente. En contraste con el descenso masivo de la mortalidad precoz en las últimas décadas, la tasa de supervivencia a 15 años es del 80-85% [3]. Después de 25 años, sólo el 30% de los pacientes de Fontan viven sin complicaciones. La presión venosa central tras la cirugía de Fontan se sitúa en el intervalo de 12 mmHg. Esta congestión venosa crónica provoca un aumento de la presión poscapilar y una mayor formación de líquido intersticial con una reducción concomitante de la precarga cardiaca y una disfunción diastólica e hipertrofia progresivas del unicardio. (Fig.3). Ésta debe ser eliminada a través del sistema linfático y, en última instancia, del conducto torácico hacia el sistema venoso central, donde vuelve a prevalecer una presión fisiológicamente elevada. Esto da lugar a unos linfáticos más llenos y frágiles y a una linfangiectasia con potencial de fuga de linfa a terceros espacios [4]. Mientras que el quilotórax es una complicación postoperatoria temprana que normalmente puede tratarse de forma conservadora o puede requerir la inserción prolongada de tubos torácicos, la enteropatía con pérdida de proteínas (EL P) se produce en aproximadamente el 5% de los pacientes en el curso a largo plazo. Esto provoca una fuga linfática a veces considerable hacia el intestino, con grandes pérdidas de linfocitos, quilomicrones y proteínas y, por tanto, también de anticuerpos. Por un lado, esta cantidad de proteínas en el intestino provoca diarrea y flatulencia, y la hipoproteinemia subsiguiente provoca a su vez edema, mayor susceptibilidad a las infecciones y desequilibrio electrolítico con calambres musculares. El pronóstico cuando aparece la PLE es malo. 5 años después del diagnóstico inicial, el 60% de los pacientes de Fontan siguen vivos, después de 10 años el 20%.
El derrame de linfa rica en proteínas en el sistema bronquial puede causar bronquitis plástica con dificultad respiratoria, obstrucción bronquial y atelectasia y se produce en el 5-15% de los pacientes de Fontan, a veces fulminante con alta letalidad aguda pero también crónica recurrente.
La base del tratamiento de estos síndromes de pérdida linfática es la optimización de la circulación pulmonar y la eliminación de cualquier estenosis en la circulación de Fontan. La terapia suele realizarse mediante intervención con catéter a través de la dilatación con balón y la implantación de endoprótesis en las estenosis. También existe la posibilidad del cierre intervencionista directo con catéter de una fuga linfática en casos individuales; estos procedimientos se están estableciendo actualmente [5].
Con el aumento de la edad del paciente, la lenta progresión de la insuficiencia ventricular singular pasa a primer plano. Por un lado, la disfunción diastólica y sistólica se explica por el aumento de la carga de volumen antes de la operación de Fontan y, por otro, por la función a largo plazo de un ventrículo con frecuencia morfológicamente derecho como ventrículo sistémico. A menudo existe una insuficiencia concomitante de la válvula AV, que aumenta aún más la presión venosa pulmonar. Para determinar la función ventricular sistólica y las insuficiencias valvulares puede utilizarse la ETT y, si es necesario, el diagnóstico por RMN. Aunque ningún ensayo aleatorizado ha demostrado un beneficio del tratamiento de la insuficiencia cardiaca en la circulación univentricular, se recomienda el uso de inhibidores de la ECA o anatogonistas de los receptores AT2, así como de diuréticos a dosis bajas y betabloqueantes, para el deterioro de la función sistólica.
Otros problemas cardiacos relevantes son las arritmias causadas por cicatrices quirúrgicas auriculares o la dilatación auricular progresiva en presencia de una modificación Fontan previa, por ejemplo, RA-PA-Fontan. Las taquicardias supraventriculares (TSV) son a menudo mal toleradas hemodinámicamente, suelen ser resistentes al tratamiento farmacológico y deben abordarse con electroconversión seguida de ablación. En este contexto, la evaluación de la circulación de Fontan es importante para diagnosticar y tratar adecuadamente las causas hemodinámicas (Fig. 4) . La terapia de ablación de las TSV requiere que el electrofisiólogo tenga experiencia en la anatomía específica y se apoya en sistemas de mapeo y en la combinación de imágenes cardiacas de RM o TC. En los pacientes con túnel de Fontan extracardiaco, es necesaria la fenestración del túnel o la intervención con catéter retroaórtico para acceder a las aurículas. La taquicardia ventricular puede producirse como resultado de una disfunción ventricular o una cicatrización quirúrgica o embólica y requerir un tratamiento farmacológico y una evaluación para la implantación profiláctica secundaria de un DAI (DAI subcutáneo frente a epicárdico). Las vías de acceso para los electrodos de marcapasos en los bloqueos AV o la disfunción grave del nódulo sinusal suelen ser epicárdicas debido a la anatomía específica.
En presencia de una modificación Fontan previa con anastomosis AR-PA, la dilatación significativa de la aurícula derecha conduce a un deterioro progresivo de la hemodinámica y las arritmias y se da la indicación de una conversión Fontan quirúrgica. En este caso, la anastomosis de la aurícula derecha con la arteria pulmonar se sustituye por un conducto extracardiaco, se realiza una plastia de reducción de la aurícula derecha dilatada y se lleva a cabo una crioablación abierta.
La congestión venosa central crónica y la reducción progresiva del gasto cardíaco conducen a la fibrosis hepática centro-lobular, pudiéndose detectar cambios tardíos en el laboratorio. Los diagnósticos mediante fibroscan, elastografía hepática por RM y, en caso necesario, biopsias hepáticas permiten registrar diferentes grados de gravedad de los procesos de remodelación hepática. El riesgo de desarrollar un carcinoma hepatocelular aumenta significativamente en los pacientes de Fontan [6]. Desde el punto de vista terapéutico, se intenta ayudar optimizando hemodinámicamente la circulación Fontan (siempre que sea posible), evitando sustancias nocivas (alcohol, medicamentos). La última opción es un trasplante de corazón-hígado de alto riesgo.
En este contexto, hay que tener en cuenta el aumento del riesgo de trombosis y de acontecimientos tromboembólicos, causado, por una parte, por el daño hepático sucesivo y la síntesis hepática con la consiguiente coagulopatía, pero también por las pérdidas progresivas de proteínas a través de las fugas linfáticas. Los acontecimientos tromboembólicos son la causa más frecuente de muerte súbita en los pacientes de Fontan. Según los estudios, no está claro si la anticoagulación profiláctica a largo plazo frente al tratamiento con aspirina proporciona una mejor protección contra la formación de trombos en la circulación fontanela. La anticoagulación debe utilizarse en caso de TSV, función ventricular significativamente reducida, RA-PA-Fontan y profilaxis secundaria tras un acontecimiento tromboembólico. Debido a las colaterales veno-venosas pulmonares o a las fenestraciones entre un conducto extracardiaco o un túnel lateral y la aurícula, las derivaciones de derecha a izquierda aumentan significativamente el riesgo de eventos cerebrovasculares.
Optimizar la hemodinámica en los pacientes de Fontan es de suma importancia. Es necesaria una evaluación invasiva de la presión y la resistencia pulmonares mediante catéter y una evaluación adecuada de todas las posibles causas mediante ETT, ECG Holter y RM o TC cardiacas. La obstrucción mecánica debida a estenosis anastomótica, formación de trombos o estenosis de las arterias pulmonares debe tratarse mediante intervención con catéter o cirugía. En presencia de vasos colaterales aorto-pulmonares hemodinámicamente relevantes, los MAPCA, se recomienda el coiling técnico con catéter. La administración de fármacos vasodilatadores pulmonares (sildenafilo, bosentán) ha mostrado un efecto positivo sobre la resistencia vascular pulmonar y la capacidad de ejercicio en varios estudios.
“Fontan fallido”
A pesar de los grandes avances y mejoras, la naturaleza paliativa de la operación de Fontan como terapia para salvar vidas en corazones univentriculares no ha cambiado desde su introducción hace 50 años. Actualmente, después de 25 años, la tasa de supervivencia es del 83%, la supervivencia libre de acontecimientos es del 30% y la ausencia de fracaso del Fontan (es decir, muerte, trasplante de corazón, reintervención del Fontan, clase III/IV de la NYHA o PLE/bronquitis plástica) es del 56%. En definitiva, la operación de Fontan es un aplazamiento con éxito de un trasplante de corazón durante décadas hasta la situación de un “Fontan fallido”.
La definición de un Fontan fallido incluye complicaciones cardiacas graves (disfunción ventricular severa) y extracardiacas (PLE inmanejable, cirrosis hepática, aumento de la RVP). A pesar de las opciones de tratamiento farmacológico antes mencionadas (terapia de la insuficiencia cardiaca, anticoagulación, fármacos vasodilatadores pulmonares) y las intervenciones/cirugías (ablaciones de arritmias, fenestraciones, MAPCA-coiling, colocación de stents y dilataciones, implantes de marcapasos/ICD, conversión de Fontan, intervenciones valvulares), en el curso a largo plazo se acaba produciendo una malperfusión generalizada de órganos.
En caso de fallo terminal del ventrículo sistémico o de complicaciones graves del Fontan extracardiaco, debe discutirse el uso de un dispositivo de asistencia ventricular como puente al trasplante. Estudios recientes muestran una tasa de supervivencia del 60% tras 12 meses de terapia VAD en pacientes Fontan, pero es significativamente peor que en pacientes con terapia VAD con circulación biventricular [7].
La única solución para lograr una verdadera corrección de la circulación de Fontan paliativa y sus problemas asociados es el trasplante de corazón. En comparación con los pacientes con cardiopatía dilatada o isquémica, la mortalidad precoz aumenta tras el trasplante de los pacientes Fontan [8]. Esto se debe, entre otras cosas, a las difíciles condiciones quirúrgicas (adherencias pronunciadas tras operaciones repetidas), a la mayor tendencia a la hemorragia y al cambio de la compleja anatomía. A largo plazo, los receptores de trasplantes tras circulación de Fontan muestran tasas de supervivencia aceptables en comparación con otros grupos (supervivencia a 1 año: 62-86%, supervivencia a 5 años: 59-77%, supervivencia a 10 años: 47-62%) [8,9]. En este contexto y ante el telón de fondo de la escasez de órganos de donantes, la selección de candidatos a trasplante reviste una gran importancia. Hay que tener en cuenta que los pacientes con Fontan son pacientes jóvenes en los que la asistencia circulatoria mecánica se asocia a una mayor mortalidad y morbilidad que en los pacientes con circulación biventricular. Del mismo modo, la evaluación oportuna de los pacientes Fontan es importante para reducir el riesgo de trasplante debido a comorbilidades avanzadas asociadas al Fontan (fibrosis hepática, PLE, etc.).
El cuidado de los pacientes de Fontan es un reto de larga duración y los pacientes de Fontan deberían estar vinculados a un centro con experiencia en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos complejos. Esto permite la atención interdisciplinar necesaria y el tratamiento de estos pacientes complejos. Puede ser necesario implicar la experiencia de varios especialistas (cirugía cardiaca congénita, electrofisiología, cardiología intervencionista, diagnóstico por imagen, equipo de trasplantes, hepatología, ginecología, anestesiología, servicios sociales, etc.). Los exámenes de seguimiento suelen incluir historia clínica y examen clínico a intervalos anuales, ETT, ECG en reposo y a intervalos de 2 a 4 años espiroergometría, ECG a largo plazo, exámenes de RM cardiaca (o TC para marcapasos no condicionados por RM), control de laboratorio, ecografía hepática y fibroscan, RM hepática o TC si es necesario.
En el cuidado de por vida de estos pacientes, garantizar una buena transición de la cardiología pediátrica a la cardiología de adultos con experiencia en “Cardiopatías congénitas del adulto” es un componente importante. Del mismo modo, un Información al paciente Es importante desarrollar el conocimiento del defecto cardiaco existente, pero también la comprensión de decisiones vitales importantes como la elección de la profesión (no ejercer profesiones físicamente exigentes), la no aptitud para el servicio militar, la elección de métodos anticonceptivos (DIU o anticonceptivos sólo con progesterona) y actividades deportivas de ocio (no hacer pesas), evitar la obesidad, el consumo de tabaco, el aumento del consumo de alcohol y las drogas. Temas como la planificación familiar o el deseo de quedarse embarazada desempeñan un papel importante en las mujeres jóvenes y aquí debe evaluarse individualmente durante el curso del embarazo si el riesgo para la futura madre (arritmias, trombos, insuficiencia cardiaca, aborto espontáneo) y el niño (prematuridad, pequeño para la edad gestacional) es aceptable y puede recomendarse un embarazo bajo estrecha vigilancia.
A pesar de la reducción sucesiva de la mortalidad quirúrgica y de una supervivencia a los 25 años de aproximadamente el 83%, hay que señalar que la cirugía de Fontan representa una paliación con desventajas significativas en comparación con una situación circulatoria normal (Fig. 6). El creciente número de pacientes de Fontan plantea un reto cada vez más complejo.
Mensajes para llevarse a casa
- La circulación de Fontan es una terapia quirúrgica paliativa para los corazones funcionalmente univentriculares, que se asocia a importantes complicaciones a largo plazo.
- La circulación de Fontan se consigue a través de varios pasos quirúrgicos intermedios en la infancia hasta la niñez.
- Las posibilidades de aumentar el gasto cardíaco son limitadas en los pacientes de Fontan. La presión venosa está crónicamente elevada de forma no fisiológica. Diversas complicaciones de la circulación Fontan surgen de la alteración del flujo linfático con congestión venosa sistémica simultánea.
- Una circulación de Fontan sin obstrucciones y unos gradientes de presión transpulmonar bajos son un requisito previo básico para un “buen Fontan”.
- Las arritmias, especialmente las taquicardias supraventriculares, son mal toleradas hemodinámicamente por los pacientes de Fontan, suelen ser resistentes al tratamiento farmacológico y deben abordarse con electroconversión seguida de ablación.
- El cuidado de los pacientes de Fontan es un reto de larga duración y los pacientes de Fontan deberían estar vinculados a un centro con experiencia en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos complejos.
Literatura:
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