As doenças da medula espinal são frequentemente acompanhadas por uma grande restrição da qualidade de vida das pessoas afectadas. A mielopatia espondilótica cervical é a causa mais comum da mielopatia na idade mais avançada. Os diagnósticos diferenciais da mielopatia espondilótica cervical a serem considerados incluem todo o espectro de mielopatias. Ao decidir entre uma abordagem conservadora versus cirúrgica, é necessária uma estreita cooperação interdisciplinar entre neurologistas, neurocirurgiões e cirurgiões ortopédicos. As decisões têm de ser tomadas caso a caso, uma vez que faltam estudos controlados sobre esta decisão terapêutica.
A medula espinal, como parte do sistema nervoso central, é a continuação da medula oblonga e nos adultos estende-se desde o forame magnum até à primeira ou segunda vértebra lombar. Está rodeado e bem protegido pelos ossos e ligamentos do canal raquidiano. No entanto, dependendo da anatomia e das alterações patológicas, é precisamente este canal espinal, que é de facto protector, que pode pôr em perigo a medula espinal ao causar estenose espinal com mielopatia espondilótica cervical consecutiva (CSM) [1].
O CSM é uma condição que precisa de ser tratada em estreita colaboração interdisciplinar entre neurologistas, neurocirurgiões e cirurgiões ortopédicos. Esta estreita cooperação é importante porque não é possível uma abordagem geral devido à individualidade e complexidade da doença e faltam estudos controlados sobre este tema. A construção de um consenso entre as disciplinas acima mencionadas deve, portanto, ser sempre procurada para se conseguir um tratamento orientado para objectivos.
Definição
O CSM é uma doença relacionada com a idade da coluna cervical que pode levar a danos na medula espinal e nas raízes nervosas devido a alterações compressivas. O CSM é a causa mais comum da mielopatia na idade mais avançada. Curiosamente, uma elevada percentagem de idosos tem uma alteração degenerativa da coluna cervical detectável pela morfologia da imagem, mas de longe nem todos desenvolvem CSM. Normalmente, devem ocorrer alterações degenerativas progressivas no chão de uma estenose espinal pré-existente para que ocorra uma manifestação clínica de CSM (Fig. 1).
Fisiopatologia
A patofisiologia subjacente ao CSM nem sempre é clara. A pressão resultante sobre a medula espinal e as raízes nervosas leva inicialmente a danos nas bainhas de mielina, mas no curso também a uma lesão axonal. Dependendo do nível da lesão e da estrutura neuronal afectada, existe o correspondente padrão clínico de défices, mas também a dor como sintoma de alerta. Para além destas causas puramente relacionadas com a compressão, os problemas vasculares também parecem agravar a situação. Uma redução no fornecimento de sangue arterial ou saída venosa pode ser seguida de edema da medula espinal, com uma progressão correspondente da mielopatia. Os factores inflamatórios e biomoleculares também desempenham um papel [2]. Tipicamente, existe uma tríade de compressão da medula espinal, compressão vascular com isquemia consecutiva e a ocorrência de edema intramedular, que juntos conduzem ao problema da mielopatia [1].
Clínica
Dependendo dos danos na medula espinal e das raízes nervosas envolvidas, observa-se um padrão neurológico variado de défices. Os sintomas vão desde a paraestesia ligeira dos dedos bds. sinais de uma lesão do primeiro neurónio motor com sinais da via piramidal no sentido de um aumento do tónus muscular espástico e de reflexos musculares aumentados. Devido à desordem aferente nas estruturas sensíveis afectadas, observa-se um padrão de marcha atáxico de base ampla. Podem ocorrer distúrbios da bexiga e da função rectal. Na área das raízes nervosas cervicais directamente danificadas, o quadro clínico-neurológico é de uma síndrome de falência periférica com paresia atrófica dos correspondentes músculos característicos acompanhada de distúrbios sensoriais radiculares e dor, bem como de um possível enfraquecimento dos reflexos musculares ao nível da lesão [3].
Diagnóstico diferencial
No caso de paraparesia de evolução lenta, ataxia do cordão posterior ou distúrbio da marcha, uma estenose do canal cervical deve ser sempre considerada como um diagnóstico diferencial, especialmente na velhice. Naturalmente, os sintomas neurológicos podem também desenvolver-se de forma subaguda ou aguda se o canal cervical tiver caído abaixo de um estreitamento crítico ou devido à compressão dos vasos. Ao nível da estenose cervical, pode haver dor radicular que imita os sintomas de uma hérnia de disco. A hérnia de disco é a causa mais comum de uma lesão da medula espinal que ocupa espaço, outras possíveis lesões que ocupam espaço são tumores epidurais ou intradurais tais como meningiomas (Fig. 2), cavernomas (Fig. 3) ou um abcesso epidural. Lesões traumáticas da coluna podem também levar à mielopatia (Fig. 4).
Globalmente, o diagnóstico diferencial de CSM cobre todo o espectro de mielopatias [3]. Do ponto de vista nosológico, a mielopatia é um termo amplo análogo ao termo “neuropatia” ou “encefalopatia”, que pode ser baseado numa doença traumática, auto-imune, infecciosa, neoplásica, vascular ou degenerativa hereditária da medula espinal. Exemplos de doenças degenerativas hereditárias da medula espinal são a paralisia espinal hereditária, a atrofia muscular espinal, a ataxia de Friedreich ou as várias formas de ataxias espinocerebelares (SCA).
Dependendo do nível de dano e da extensão da lesão, observa-se uma imagem transversal com paresia acompanhada de distúrbios sensoriais e distúrbios da bexiga e rectal. As lesões do canal cervical superior predispõem à ocorrência de tetraparese, as lesões nas regiões cervicais e torácicas inferiores levam à paraplegia das pernas. Deve ter-se sempre em mente, ao avaliar a imagem neurorradiológica, que a lesão morfológica pode estar acima do nível clinicamente detectável.
Raramente, a mielite transversal também pode imitar o quadro de estenose do canal cervical, resultando novamente em paraparesia progressiva das pernas, incluindo perda de sensibilidade e perturbação das funções dos esfíncteres. Contudo, o curso da mielite é geralmente mais rápido do que o da estenose espinal óssea e os pacientes são geralmente mais jovens. As queixas são frequentemente associadas à dor.
Além disso, no caso de sintomas clínicos agudos, deve ser considerada uma isquemia espinal na área de abastecimento da artéria espinal anterior, o que leva à lesão das fibras do tracto piramidal descendente com uma paraparesia abaixo da área de isquemia. Uma lesão do tracto espinotalâmico lateral pode levar a uma perda de dor e sensação de temperatura. Ao mesmo tempo, a função de espinha dorsal permanece intacta em termos de sensibilidade da superfície. Devido a esta constelação com sensação táctil preservada, o diagnóstico de uma doença psicogénica é muitas vezes feito de forma imprecisa. A síndrome espinal anterior pode ocorrer intermitentemente com paresia recorrente das pernas devido a ataques isquémicos transitórios na área fornecida pela artéria espinal anterior. Isto é visto no sentido da claudicação espinal vascular, mas também nas fístulas espinais arteriovenosas subjacentes (Fig. 5).
Os sintomas espinais mais importantes, a sua atribuição anatómica e a manifestação clínica resultante estão resumidos no quadro 1.
Diagnóstico: Exames técnicos adicionais e laboratório
O primeiro passo no diagnóstico é uma anamnese cuidadosa e a recolha de resultados clínico-neurológicos. Em particular, uma possível estenose do canal cervical deve ser considerada em primeiro lugar, o que é frequentemente negligenciado na prática clínica diária. No que respeita à imagem neurorradiológica, um exame de ressonância magnética é particularmente útil [4–6].
As sequências de RM mais sensíveis para detectar lesões da medula espinal são a sequência STIR (“short-tau inversion recovery fast spin-echo”) e a sequência de eco “fast spin” ponderada em T2 [3–5]. Em casos individuais, pode também haver uma indicação para um exame adicional de RM do crânio com a questão da presença de uma encefalopatia vascular subcortical ou para poder excluir um processo inflamatório do SNC que vá para além de uma mielopatia. Os diagnósticos electrofisiológicos, tais como a electroneurografia, a electromiografia ou os potenciais evocados somatossensoriais (SSEP) são muitas vezes úteis, especialmente para excluir a patologia do sistema nervoso periférico, como as neuropatias imunomediadas, que também podem fingir a presença de mielopatia. Os potenciais evocados motores (MEP) podem ser úteis na diferenciação entre a doença neuronal motora, como a esclerose lateral amiotrófica e a mielopatia espondilótica cervical, usando a técnica de estimulação tripla [7].
Em caso de suspeita de mielite transversa, deve ser efectuado um diagnóstico de fluido cerebrospinal, no decurso do qual o índice de imunoglobulina (esquema Reiber), a determinação de bandas oligoclonais e uma análise citológica também são necessários. A vitamina B12, o ácido metilmalónico, o rastreio do VIH, a serologia da borrelia e da sífilis, as hormonas da tiróide e os níveis de Vit D3 também devem ser determinados em caso de suspeita de mielite transversa. O quadro 2 resume os diagnósticos diferenciais da mielite transversa [8].
Terapia
Muitos estudos demonstraram que a terapia cirúrgica conduz a uma melhoria duradoura no curso a longo prazo. Infelizmente, estes estudos não compararam directamente uma abordagem cirúrgica com uma abordagem conservadora [2]. A questão da terapia essencialmente conservadora ou cirúrgica deve, portanto, ser respondida tendo em conta a situação global. Isto inclui a gravidade e duração das queixas clinicamente tangíveis, o curso do tempo e também a idade do paciente. Os resultados do diagnóstico neurorradiológico são importantes para a decisão terapêutica, mas a indicação é feita principalmente com base no quadro clínico. Uma abordagem conservadora faz sentido se o paciente tiver apenas alguns défices neurológicos e não houver provas radiológicas de mielopatia. Neste caso, contudo, para além de um exame de acompanhamento clínico-neurológico, também deve ser realizado um exame de acompanhamento por ressonância magnética após três a seis meses. Em qualquer caso, a fisioterapia regular numa base neurofisiológica é particularmente importante, com o objectivo de construir músculos e assim estabilizar a coluna cervical. Os procedimentos de medicina complementar podem ser úteis para as pessoas afectadas [9]. A terapia de reabilitação neurológica hospitalar também pode ser útil se for tomada uma decisão a favor de uma abordagem conservadora. Podem ser considerados medicamentos anti-inflamatórios temporários e possivelmente também relaxantes musculares.
A indicação para a reabilitação cirúrgica deve ser examinada com especial cuidado. Especialmente em casos de queixas de longa data e clinicamente pronunciadas neurologicamente, o prognóstico relativo à melhoria pós-operatória é difícil de prever. O diagnóstico electrofisiológico adicional pode ser uma ajuda na tomada de decisões, além da representação morfológica da imagem na ressonância magnética. É importante notar que os resultados clinicamente neurologicamente tangíveis devem estar correlacionados com as características morfológicas da imagem, o que é apoiado pelo padrão de falha electrofisiologicamente tangível [10].
A paraplegia aguda a subaguda que se desenvolve rapidamente e é devida a CSM demonstrável após a exclusão de outras causas possíveis de mielopatia é uma indicação para cirurgia. O objectivo justificado de uma operação também pode ser o de evitar a progressão de uma distúrbio de marcha, uma distúrbio motor fino das mãos ou uma distúrbio da bexiga.
Uma vez tomada a decisão de reparar cirurgicamente a estenose espinal, a escolha da técnica cirúrgica (ventral vs. procedimento posterior) e a extensão da intervenção é deixada aos especialistas das disciplinas cirúrgicas. No caso de perturbações da bexiga e rectal, é necessária uma cooperação interdisciplinar neuro-urológica.
Agradecimentos: Os meus sinceros agradecimentos ao Dr. Johannes Weber, Médico Senior, Departamento de Radiologia, Hospital Cantonal St. Gallen, pela selecção e fornecimento das ilustrações.
Literatura:
- Beattie MS, Manley GT: Aperto apertado, queimadura lenta: inflamação e a etiologia da mielopatia cervical. Cérebro 2011; 134: 1259-1263.
- Wilson JR, et al: State of the Art in Degenerative Cervical Myelopathy: An Update on Current Clinical Evidence. Neurocirurgia 2017 Mar 1; 80(3S): S33-S45.
- Tettenborn B, Hägele-Link S.: Distúrbios da Medula Espinal. Eur Neurol 2015; 74(3-4): 141-146.
- Bot JC, et al: Comparação de uma sequência de spin-echo duplo com accionamento cardíaco convencional e uma sequência rápida de STIR na detecção de lesões da medula espinal em esclerose múltipla. Eur Radiol 2000;10(5): 753-758.
- Campi A, Pontesilli S, Gerevini S: Comparação de sequências de pulso de RM para investigação de lesões da medula cervical. Neuroradiologia 2000; 42(9): 669-675.
- Wheeler-Kingshott CA, et al: O actual estado da arte da imagem da medula espinal: Aplicações. Neuroimagem 2014; 84: 1082-1093.
- Truffert A, Rösler KM, Magistris MR: Esclerose lateral amiotrófica versus mielopatia espondilótica cervical: um estudo utilizando a estimulação magnética transcraniana com gravações dos músculos do trapézio e dos membros. Clin Neurophysiol 2000 Jun; 111(6): 1031-1038.
- Tettenborn, B: Paresia paroxística. In: Tettenborn B, Schmitz B (eds.): As perturbações paroxísmicas. Imprensa da Universidade de Cambridge 2010; 89-112.
- Ostermann T, et al: Effects of Rhythmic Embrocation Therapy With Solum Oil in Chronic Pain Patients: A Prospective Observational Study (Efeitos da Terapia de Embroca Rítmica com Óleo Solum em Pacientes com Dor Crónica: Um Estudo de Observação Prospectiva) Clin J Pain 2008; 24: 237-243.
- Debette S, de Seze J, Pruvo JP: Resultado a longo prazo de mielopatias agudas e subagudas. J Neurol 2009; 256: 980-988.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2017; 15(3): 14-18.
