A inversão hipocampal incompleta (IHI), também chamada malrotação hipocampal, é uma perturbação do desenvolvimento fetal com inflexão incompleta do giro denteado fetal, corno amónico, subiculum e giro parahipocampal [1]. Na maioria dos casos, o IHI é unilateral e está localizado à esquerda. O IHI Bilateral é muito raro [1]. São possíveis anomalias concomitantes do desenvolvimento cerebral. O IHI foi inicialmente descrito em doentes com epilepsia ou perturbações graves do desenvolvimento cerebral. Contudo, estudos recentes mostram que o IHI também ocorre na população saudável com uma frequência entre aproximadamente 4 e 19% [1, 2], mas na sua maioria unilateralmente e de forma incompleta. Relatamos um caso de IHI bilateral completo num paciente com epilepsia.
Relatório de caso:
Uma paciente feminina de 35 anos apresentou ao nosso departamento de urgências com graves dores de cabeça. A história pessoal incluía enxaqueca sem aura e epilepsia desde a infância. Esta última manifestou-se primeiro com a idade de oito meses por convulsões febris, que mais tarde se manifestaram por convulsões tónico-clónicas generalizadas, ausências e episódios de mioclonia negativa (quedas sem perda de consciência e sem queda de objectos). O exame neurológico clínico não foi notório na admissão. O paciente estava em terapia anticonvulsiva com primidona. Os exames EEG anteriores tinham mostrado repetidamente actividade epiléptica generalizada com resultados focais intermitentes, mordidas temporais e padrões de ondas de picos com uma frequência de 3/segundo. As imagens cranianas não tinham sido realizadas anteriormente.
A ressonância magnética realizada durante a internação mostrou IHI bilateral como a única anormalidade.
Imagiologia:
As imagens coronais T2w (Fig. 1a-c) mostram os sinais típicos do IHI do rostral ao dorsal: hipocampo de configuração arredondada (seta curta) com comportamento e volume de sinal normal, estrutura interna desfocada do hipocampo, trompa temporal dilatada (seta longa) e sulco colateral verticalmente orientado (seta de bloco) [1–3]. Em comparação, o hipocampo normalmente configurado de um sujeito saudável nas imagens coronal T2w (Fig. 1d-f) mostra a típica forma oval (triângulo) com chifre temporal estreito e sulco colateral mais horizontalmente orientado.
Discussão: A inflexão incompleta das estruturas hipocampais e parahipocampais resulta numa formação hipocampal arredondada ou piramidal em plano de secção coronal. No IHI, o volume total do hipocampo não se afasta da norma, mas o diâmetro craniocaudal é igual ou superior ao diâmetro transversal em comparação com o hipocampo normalmente rodado. O corno temporal do ventrículo lateral aparece assim dilatado. O giro parahipocampal parece mais orientado verticalmente devido à convolução incompleta. O IHI pode estender-se por todo o hipocampo (completo) ou afectar apenas partes (parcial) [2]. O nosso paciente apresenta-se com um IHI bilateral completo.
Apesar das anomalias estruturais, o IHI normalmente não mostra o envelhecimento do sinal em T2w [3]. Embora o IHI pareça estar associado à epilepsia sintomática na maioria dos casos, evidências recentes da literatura sugerem que também se pode manifestar em indivíduos saudáveis sem outras anomalias de desenvolvimento cerebral [1].
Assim, o significado funcional-patológico do IHI é incerto até agora. Por conseguinte, são necessários mais estudos científicos para definir o valor patológico desta entidade de forma mais detalhada.
Literatura:
- Bajic et al: Incomplete Inversion of the hippocampus – a common developmental anomaly; Eur Radiol 2008.
- Bernasconi et al.: Análise da forma e posicionamento da formação hipocampal: um estudo de ressonância magnética; Brain 2005.
- Gamss RP, et al: Prevalência de malrotação hipocampal numa população sem convulsões. AJNR Am J Neuroradiol 2009.
