Apesar de muitas opções de tratamento, a letalidade permanece elevada

Na reunião anual da Sociedade Neurológica Suíça, no final de Outubro de 2014, uma sessão focou as encefalites. Estas doenças agudas que ameaçam a vida são raras, mas as diferentes etiologias e terapias representam um enorme desafio. A encefalite anti-NMDAR, que se baseia numa reacção auto-imune contra os receptores NMDA, está a ser diagnosticada cada vez mais frequentemente.

(ee) Randolf Klingebiel, MD, Neuroradiologia no Parque, Zurique, forneceu informações sobre os vários aspectos da imagem. Os encefálidos são desafiantes de várias maneiras. Apesar das diferentes causas, os pacientes apresentam frequentemente sintomas clínicos semelhantes, e sob imunossupressão, sintomas e curso são frequentemente atípicos. Mesmo com tratamento, a letalidade é elevada: 15-20% para a encefalite meningocócica e mesmo 20-30% para a encefalite de herpes simples. Há uma variedade de possíveis complicações (hérnia, isquemia, etc.) e o tratamento o mais cedo possível (<3 horas) é essencial.

Os sintomas clínicos determinam a imagem

A relevância da imagem depende da apresentação clínica. Na forma meningitica com febre, dor de cabeça, vómitos e pescoço rígido (sem perturbação da consciência), o tratamento é iniciado imediatamente após a recolha de amostras de sangue e líquido cefalorraquidiano, a imagem é feita posteriormente. Sob a forma encefálica (perturbações da consciência, alterações comportamentais, défices neurológicos focais tais como convulsões ou défices do nervo craniano), a imagiologia é realizada após o exame clínico inicial, seguido da recolha de sangue e líquido cefalorraquidiano e da terapia empírica.

As imagens de emergência são encomendadas na admissão ao hospital em duas situações:

Para sintomas de encefalite – uma TC é normalmente suficiente.
Se o QCA purulento já tiver sido recolhido: As fontes de infecção como a sinusite, que podem ser tratadas cirurgicamente, devem ser excluídas.

No curso, a imagiologia pode ser necessária se ocorrerem complicações, a resposta terapêutica precisa de ser monitorizada ou as mudanças estruturais precisam de ser documentadas.
As principais modalidades de imagem são a TC e a RM, mas a ecografia e a angiografia também podem ser utilizadas para questões específicas. Na RM, a ponderação desempenha um papel significativo, uma vez que certas estruturas só podem ser visualizadas com a forma adequada de imagem, por exemplo microabscessos, a diferenciação entre edema vasogénico e citotóxico ou a extensão exacta de um empiema. A TC, por outro lado, é bem adequada para diagnosticar o aumento da pressão intracraniana e para visualizar o crânio, a base do crânio e a face média (por exemplo, sinusite/mastoidite), vasos e vascularização, calcificações e hemorragias. O carácter de uma lesão intracraniana já dá muitas vezes pistas sobre a causa (Tab. 1).

Encefalite auto-imune

A “nova” encefalite anti-NMDAR foi apresentada por Josep Dalmau, MD, PhD, Universidade de Barcelona (Espanha) e Universidade da Pensilvânia (EUA). Em 50% dos doentes com encefalite, a etiologia permanece desconhecida. É provável que alguns destes doentes sofram de encefalite anti-NMDAR, na qual se formam anticorpos contra o receptor N-metil-D-aspartate (NMDA) no hipocampo. A doença foi descrita pela primeira vez em 2007. Começa com sintomas pródromos como agitação, episódios psicóticos, catatonia, memória, perturbações da fala e do movimento ou convulsões; no curso, são acrescentadas perturbações da consciência, hipoventilação e disautonomia. Os sintomas psicóticos são muitas vezes os primeiros sinais, e os pacientes são inicialmente tratados em instituições psiquiátricas até que outros sintomas sejam acrescentados.

Os pacientes passam geralmente semanas a meses entubados na unidade de cuidados intensivos, e quando acordam, os sintomas diminuem após o seu início. Muito invulgarmente, a ressonância magnética continua a não ser notável em toda a doença. A maioria dos doentes tem amnésia completa durante toda a duração da doença após a recuperação, o que é, como disse o orador, “provavelmente uma bênção para eles”. A recuperação pode levar muito tempo, mas há uma melhoria contínua na maioria dos casos; após 24 meses, cerca de 80% dos pacientes têm uma pontuação de 0 (sem sintomas) a 2 (deficiência ligeira) na escala de Rankin modificada.

A encefalite anti-NMDAR afecta predominantemente mulheres com menos de 40 anos de idade, com uma idade máxima entre 18 e 29 anos. Cerca de 50% dos doentes com mais de 14 anos de idade têm uma síndrome paraneoplásica devido a um teratoma previamente não diagnosticado. Quanto mais velho for o doente, mais provável é a associação com um teratoma. As recaídas são mais frequentes em doentes sem tumor e sem imunoterapia (corticosteróides, imunoglobulinas intravenosas, plasmaférese, rituximab, ciclofosfamida 9).

Entretanto, foi descrita toda uma série de outras síndromes nas quais se formam anticorpos contra proteínas de superfície dos neurónios ou proteínas sinápticas. Os sintomas clínicos incluem encefalite, convulsões, psicose e agitação, mas também queixas gastrointestinais (diarreia). A descoberta destes anticorpos e dos seus efeitos derrubou paradigmas no diagnóstico e tratamento de várias doenças neurológicas e psiquiátricas. Por exemplo, há provas de que certas “recorrências” de encefalite por herpes simples com coreoatose não são verdadeiras recorrências mas sim encefalites auto-imunes (Tab. 2).