Relato de caso: Aos dois anos de idade, os pais da menina de agora dez anos de idade notaram pela primeira vez uma área sem cabelo temporalmente no lado esquerdo. No início, este ponto careca tinha aumentado ligeiramente, mas depois cresceu sempre proporcionalmente à medida que avançava. Não houve comichão, descamação ou vermelhidão do couro cabeludo em nenhum momento. A rapariga é saudável, mas agora sente-se cada vez mais perturbada pela área sem cabelo. O exame mostra uma alopecia oval de 3,5 × 1,5 cm no lado temporal esquerdo (Fig. 1a). Na dermoscopia, foram detectadas aberturas inconspícuas de folículos capilares com numerosos pêlos vélicos (Fig. 1b). A área alopécica está rodeada por cabelos terminais normais.
Questionário:
Com base nesta informação, qual é o diagnóstico mais provável?
A Alopecia areata
B Morfema linear (“en coup de sabre”)
C Alopecia triangularis congenita
D Trichotillomania
Diagnóstico e discussão: O paciente apresenta os resultados típicos da alopecia triangularis congenita (ATC, “alopecia triangular temporal”). A primeira manifestação na infância, a localização característica lateral aos cantos da linha do cabelo recuado com uma forma triangular sugerida sem evidência de atrofia ou envolvimento epidérmico são indicativas. O ATC é raro mas provavelmente subdiagnosticado e, embora congénito, muitas vezes só é notado quando o pêlo da criança muda para pêlo terminal entre os dois e os quatro anos de idade [1]. O diagnóstico pode ser confirmado dermatoscopicamente e diferenciado dos diagnósticos diferenciais acima mencionados. O ATC é caracterizado por folículos preservados com pêlos exclusivamente vélicos [2]. Sinais de cicatrizes, como os encontrados em aplasia cutis congenita ou morphea, estão ausentes. Do mesmo modo, não há evidência de ponto de exclamação ou pêlos de cadáveres como em alopecia areata ou pêlos partidos como em trichotillomania ou alopecia de tracção.
Tal como no nosso paciente, um contorno oval, triangular ou em forma de lanceta da alopecia aparece no couro cabeludo temporal, geralmente unilateralmente, raramente bilateralmente, que cresce proporcionalmente com a criança e persiste ao longo da vida [3]. Ocasionalmente, é encontrado um tufo central de cabelo (“tufo central de cabelo”). 
O ATC foi descrito pela primeira vez por Sabouraud em 1905 [5]. A etiologia permanece desconhecida; suspeita-se de um mosaico cutâneo com interacção epitelial-mesquimal anormal [3]. Com poucas excepções, o ATC ocorre esporadicamente. Raparigas e rapazes são afectados com igual frequência [1].
Em crianças com alopecia local congénita com crânio curto (braquicefalia) e possivelmente acompanhadas de anomalias neurológicas (disfunção cerebelar, anestesia do trigémeo com ausência de reflexo da córnea, perturbações do desenvolvimento), o raro diagnóstico diferencial da síndrome de Gomez-Lopez-Hernandez (displasia dérmica cerebelo-trigémica com rhombencefalosinapse) também deve ser considerado [6].
Se o tratamento for desejado, um procedimento cirúrgico plástico com excisão ou transplante capilar pode ser considerado terapeuticamente para o ATC.
O conhecimento desta forma característica de alopecia localizada contribui decisivamente para tranquilizar os doentes afectados e as suas famílias e para evitar terapias desnecessárias.
Alexandra Smith
Martin Theiler, MD
Regula Wälchli, MD
Lisa Weibel, MD
Literatura:
- Lacarrubba F, Micali G: Alopecia triangular congénita. Relatórios de casos BMJ 2014; 2014.
- Inui S, Nakajima T, Itami S: Alopecia triangular temporal: diagnóstico tricoscópico. The Journal of Dermatology 2012; 39: 572-574.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R: Alopecia triangular temporal e uma revisão de 52 casos passados. The Journal of Dermatology 2010; 37: 360-362.
- Assouly P, Happle R: Um paradoxo cabeludo: alopecia triangular congénita com um tufo central de cabelo. Dermatologia 2010; 221: 107-109.
- Sabouraud R: Manuel Élémentaire de Dematologie Topographique Régionale. Paris 1905.
- Purvis DJ, et al: síndrome de Gomez-Lopez-Hernandez: outra consideração na alopecia congénita focal. The British journal of Dermatology 2007; 157: 196-198.
