Rapport de cas : A l’âge de deux ans, les parents de la fillette, aujourd’hui âgée de dix ans, ont remarqué pour la première fois une zone sans cheveux sur le côté gauche de la tête. Au début, cette zone chauve s’est légèrement agrandie, mais elle s’est ensuite développée de manière proportionnelle. Il n’y a jamais eu de démangeaisons, de desquamation ou de rougeur du cuir chevelu. La jeune fille est par ailleurs en bonne santé, mais elle se sent maintenant de plus en plus gênée par la zone sans poils. L’examen révèle une alopécie ovale de 3,5 × 1,5 cm sur le côté gauche du crâne (figure 1a). La dermoscopie a révélé des ouvertures de follicules pileux sans particularité, avec de nombreux poils de vellus (Fig. 1b). La zone alopécique est entourée de cheveux terminaux normaux.
Quiz :
Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
A Alopecia areata
B Morphée linéaire (“en coup de sabre”)
C Alopecia triangularis congenita
D Trichotillomanie
Diagnostic et discussion : la patiente présente les résultats typiques d’une alopécie triangulaire congénitale (ATC, “temporal triangular alopecia”). La première manifestation dans la petite enfance, la localisation caractéristique sur le côté de la zone de la calvitie avec une forme triangulaire sans indication d’atrophie ou d’atteinte épidermique sont des éléments d’orientation. L’ATC est rare, mais probablement sous-diagnostiquée et, bien que congénitale, elle n’est souvent remarquée qu’au moment où le duvet de l’enfant se transforme en cheveux terminaux, entre deux et quatre ans [1]. Le diagnostic peut être confirmé par dermatoscopie et distingué des diagnostics différentiels mentionnés ci-dessus. L’ATC se caractérise par des follicules préservés contenant exclusivement des poils vellus [2]. Il n’y a pas de signes de cicatrisation comme dans l’aplasie cutis congenita ou la morphée. De même, on ne détecte pas de cheveux en point d’exclamation ou en cadavre comme dans l’alopécie areata, ni de cheveux cassés comme dans la trichotillomanie ou l’alopécie de traction.
Comme chez notre patiente, on observe le plus souvent unilatéralement, rarement bilatéralement, un foyer d’alopécie ovale, triangulaire ou circonscrit en forme de lancette sur le cuir chevelu temporal, qui grandit proportionnellement avec l’enfant et persiste toute la vie [3]. On trouve parfois une touffe de poils centrale (“central hair”). 
L’ATC a été décrit pour la première fois en 1905 par Sabouraud [5]. L’étiologie reste inconnue ; une mosaïque cutanée avec une interaction épithélio-mésenchymateuse anormale est suspectée [3]. À quelques exceptions près, l’ATC se produit de manière sporadique. Les filles et les garçons sont touchés à égalité [1].
Chez les enfants présentant une alopécie congénitale localisée avec un crâne court (brachycéphalie) et éventuellement des anomalies neurologiques associées (dysfonctionnement cérébelleux, anesthésie trigéminale avec absence de réflexe cornéen, troubles du développement), il faut également penser au diagnostic différentiel rare d’un syndrome de Gomez-Lopez-Hernandez (dysplasie dermique cérébello-trigeminale avec rhombencéphalosynapsis) [6].
En cas de demande de traitement, une approche de chirurgie plastique avec excision ou greffe de cheveux peut être envisagée sur le plan thérapeutique pour l’ATC.
La connaissance de cette forme caractéristique d’alopécie localisée contribue de manière décisive à rassurer les patients concernés et leurs familles et à éviter des traitements inutiles.
Alexandra Smith
Dr. med. Martin Theiler
Dr. med. Regula Wälchli
Dr. med. Lisa Weibel
Littérature :
- Lacarrubba F, Micali G : Alopécie triangulaire congénitale. BMJ case reports 2014 ; 2014.
- Inui S, Nakajima T, Itami S : Alopécie triangulaire temporale : diagnostic trichoscopique. The Journal of Dermatology 2012 ; 39 : 572-574.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R : Alopécie triangulaire temporelle et un examen de 52 cas passés. The Journal of Dermatology 2010 ; 37 : 360-362.
- Assouly P, Happle R : Un paradoxe capillaire : alopécie triangulaire congénitale avec une touffe de cheveux centrale. Dermatologie 2010 ; 221 : 107-109.
- Sabouraud R : Manuel Élémentaire de Dématologie Topographique Régionale. Paris 1905.
- Purvis DJ, et al : Syndrome de Gomez-Lopez-Hernandez : une autre considération dans l’alopécie congénitale focale. The British journal of Dermatology 2007 ; 157 : 196-198.
