Informe del caso: A la edad de dos años, los padres de la niña, ahora de diez años, notaron por primera vez una zona sin pelo temporalmente en el lado izquierdo. Al principio, esta calva había aumentado ligeramente, pero luego siempre crecía proporcionalmente a medida que avanzaba. No hubo picor, descamación ni enrojecimiento del cuero cabelludo en ningún momento. Por lo demás, la niña está sana, pero ahora se siente cada vez más molesta por la zona sin pelo. El examen muestra una alopecia ovalada de 3,5 × 1,5 cm en el lado temporal izquierdo (Fig. 1a). En la dermatoscopia se detectaron aberturas poco visibles de folículos pilosos con numerosos pelos vellosos (Fig. 1b). La zona alopécica está rodeada de pelo terminal normal.
Cuestionario:
Basándose en esta información, ¿qué diagnóstico es el más probable?
A Alopecia areata
B Morfea lineal (“en golpe de sable”)
C Alopecia triangular congénita
D Tricotilomanía
Diagnóstico y discusión: La paciente presenta los hallazgos típicos de la alopecia triangular congénita (ATC, “alopecia triangular temporal”). La primera manifestación en la infancia, la localización característica lateral a las esquinas de la línea de retroceso del cabello con una forma triangular sugerida sin evidencia de atrofia o afectación epidérmica son indicativas. El ATC es poco frecuente pero probablemente esté infradiagnosticado y, aunque es congénito, a menudo no se advierte hasta que el vello velloso del niño cambia a vello terminal entre los dos y los cuatro años de edad [1]. El diagnóstico puede confirmarse dermatoscópicamente y diferenciarse de los diagnósticos diferenciales antes mencionados. El ATC se caracteriza por folículos conservados con pelos exclusivamente vellosos [2]. Los signos de cicatrización, como los que se encuentran en la aplasia cutis congénita o la morfea, están ausentes. Del mismo modo, no se observan signos de exclamación ni pelos de cadáver como en la alopecia areata, ni pelos rotos como en la tricotilomanía o la alopecia por tracción.
Como en nuestra paciente, aparece un contorno ovalado, triangular o en forma de lanceta de alopecia en el cuero cabelludo temporal, normalmente unilateral, raramente bilateral, que crece proporcionalmente con el niño y persiste durante toda la vida [3]. Ocasionalmente, se encuentra un mechón central de pelos (“mechón central de pelos”). 
El ATC fue descrito por primera vez por Sabouraud en 1905 [5]. La etiología sigue siendo desconocida; se sospecha de un mosaico cutáneo con una interacción epitelio-mesénquima anormal [3]. Con pocas excepciones, el ATC se produce de forma esporádica. Las niñas y los niños se ven afectados con la misma frecuencia [1].
En los niños con alopecia local congénita con un cráneo corto (braquicefalia) y anomalías neurológicas posiblemente acompañantes (disfunción cerebelosa, anestesia del trigémino con ausencia de reflejo corneal, trastornos del desarrollo), también debe considerarse el raro diagnóstico diferencial del síndrome de Gómez-López-Hernández (displasia dérmica cerebelo-trigeminal con rombencefalosinapsis) [6].
Si se desea un tratamiento, puede considerarse terapéuticamente una intervención quirúrgica plástica con escisión o un trasplante capilar para el ATC.
El conocimiento de esta forma característica de alopecia localizada contribuye decisivamente a tranquilizar a los pacientes afectados y a sus familias y a evitar terapias innecesarias.
Alexandra Smith
Dr. Martin Theiler
Dra. Regula Wälchli
Dra. Lisa Weibel
Literatura:
- Lacarrubba F, Micali G: Alopecia triangular congénita. BMJ case reports 2014; 2014.
- Inui S, Nakajima T, Itami S: Alopecia triangular temporal: diagnóstico tricoscópico. Revista de Dermatología 2012; 39: 572-574.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R: Alopecia triangular temporal y revisión de 52 casos anteriores. Revista de Dermatología 2010; 37: 360-362.
- Assouly P, Happle R: Una paradoja pilosa: alopecia triangular congénita con un mechón de pelo central. Dermatología 2010; 221: 107-109.
- Sabouraud R: Manuel Élémentaire de Dematologie Topographique Régionale. París 1905.
- Purvis DJ, et al: Síndrome de Gómez-López-Hernández: otra consideración en la alopecia congénita focal. Revista británica de dermatología 2007; 157: 196-198.
