Achalasia é uma perturbação neurogénica da motilidade do esófago, caracterizada por peristaltismo esofágico reduzido e relaxamento reduzido do esfíncter esofágico inferior durante o acto de deglutição. Os sintomas estão a desenvolver lentamente a disfagia. Um historial cuidadoso deve ser feito em pacientes afectados. Para maior esclarecimento diagnóstico, estão disponíveis métodos endoscópicos, bem como vários outros procedimentos de imagiologia, desde a deglutição do esófago até à tomografia computorizada e manometria.
Achalasia é uma doença crónica rara do esófago. Os sintomas caracterizam-se por desconforto ao engolir, regurgitação da polpa alimentar não digerida do esófago, dor atrás do esterno, perda de peso e mau hálito. Sem terapia, a acalasia pode causar sérias complicações [1]. A obstrução da passagem dos alimentos é causada pelo enfraquecimento do peristaltismo do esófago, que também já não está exactamente coordenado com o relaxamento do esfíncter inferior. Por outro lado, o músculo do esfíncter está permanentemente tenso e já não pode dilatar suficientemente.
Como resultado, a polpa alimentar já não é transportada normalmente através do esófago, devido à peristaltismo perturbado. Recua em frente do esfincter esofágico inferior permanentemente tenso, causando os sintomas típicos de acalasia. Em particular, as dificuldades em engolir alimentos sólidos e regurgitação de partículas de alimentos não digeridas do esófago para a boca e garganta determinam o quadro clínico. O curso é cronicamente progressivo, ocorrendo então perda de peso e redução do desempenho físico, bem como problemas psicológicos. Ao contrário da doença de refluxo, a azia não é um sintoma de acalasia, mas sim uma aspiração nocturna frequente de alimentos enquanto se deita com ataques de tosse e pneumonia [2].
Achalasia é uma condição rara com uma incidência de uma em cada 100.000 pessoas. As pessoas com idades compreendidas entre os 30 e os 50 anos são principalmente afectadas. Raramente, crianças, adolescentes ou pessoas mais velhas também adoecem. A acalasia infantil é frequentemente causada por uma condição genética como a síndrome do triplo A ou trissomia do 21. A incidência é de 0,11/100.000 [3].
É feita uma distinção entre a forma primária e secundária. Embora não se possam identificar causas claras para a acalasia primária e a origem não seja clara até agora, a forma secundária é considerada como sendo o resultado de outras doenças. O quadro 1 dá uma visão geral deste tipo de disfagia.
Para o diagnóstico da acalasia, a recolha exacta da anamnese já indica o caminho. As perguntas correspondentes estão listadas na síntese 1.
O diagnóstico inclui métodos endoscópicos, procedimentos de imagem como a andorinha esofágica, tomografia computorizada e clarificação funcional com manometria [4], com a qual se podem distinguir três subtipos de acalasia.
O objectivo da terapia é remover a obstrução na área da junção gastro-esofágica [5] com várias opções invasivas: Dilatação de balão, dilatação endoscópica peroral ou miotomia Heller laparoscópica com fundoplicação. A taxa de sucesso a curto prazo é de 70-90%, o efeito a longo prazo é de 50-65% após cerca de 15 anos [6].
As radiografias já podem levar a um diagnóstico provisório com dilatação correspondente do esófago com imagens do tórax em dois planos, especialmente se o alargamento mediastinal também mostrar formações contendo ar ou níveis de secreção.
Os exames de tomografia computorizada demonstram de forma fiável a dilatação e o esófago contendo alimentos durante o curso. A extensão exacta da distensão pode ser determinada com certeza, nas reconstruções 2D também a extensão craniocaudal.
A RM é menos informativa, a possível irritação das estruturas pulmonares menos claras e os artefactos de pulsação da aorta e do coração podem limitar a capacidade de avaliação.
Estudo de caso
No estudo de caso, a acalasia é documentada durante vários anos num paciente com 65 anos de idade na altura do diagnóstico inicial por imagem. Houve uma sensação de pressão torácica crónica, disfagia e mau hálito. Havia escleroderma sistémico concomitante, trombocitemia essencial e uma condição de carcinoma pós-mamário. Tinha sido demonstrada acalasia numa TAC ao tórax em 2008, também fibrose pulmonar bilateral e alveolite (Fig. 1A a C). A estenose distal do esófago na junção com o estômago poderia ser delineada. Após dilatação da estenose entretanto, não foi detectável nenhuma dilatação significativa e alargamento mediastinal numa verificação radiológica do tórax (Fig. 2) . Uma TAC ao tórax em 2021 mostrou novamente uma acentuada recorrência da dilatação do esófago no mediastino superior (Fig. 3A a C).
Mensagens Take-Home
- Achalasia é uma doença crónica rara do esófago.
- Os sintomas caracterizam-se por desconforto ao engolir, regurgitação da polpa alimentar não digerida do esófago, dor atrás do esterno, perda de peso e mau hálito.
- O curso é crónico-progressivo, a perda de peso e a redução do desempenho físico, bem como problemas psicológicos, ocorrem então.
- As pessoas com idades compreendidas entre os 30 e os 50 anos são principalmente afectadas. Raramente, crianças, adolescentes ou pessoas mais velhas também adoecem.
- Para o diagnóstico da acalasia, a recolha exacta da história médica já é indicativa, a imagiologia e os exames funcionais completam o procedimento.
Literatura:
- J preto: Achalasia. www.netdoktor.de (última chamada 14.03.2022)
- Schlottmann F, et al: Esophageal achalasia: Patofisiologia, Apresentação Clínica, e Avaliação Diagnóstica. Am Surg 2018; 84(4): 467-472.
- Vaezi MF, et al: ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia (Directrizes Clínicas ACG: Diagnóstico e Gestão do Achalasia). Am J Gastroenterol 2020; 115(9): 1393-1411.
- Valsa N, Hirano I: Achalasia. Gastroenterol Clin North Am 2008; 37(4): 807-825.
- Schlottmann F, Patti MG: acalasia esofágica: diagnóstico e tratamento actuais. Perito Rev Gastroenterol Hepatol 2018;12(7): 711-721.
- Boeckxstaens GEE: Achalasia. Melhor Pract Res Clin Gastroenterol 2007; 21(4): 595-608.
PRÁTICA DO GP 2022; 17(4): 40-42
