As alterações cutâneas que ocorrem na hidradenite supurativa (HS), particularmente nas áreas intertriginosas, podem ser muito angustiantes para as pessoas afectadas. Desde há alguns anos, a investigação sobre as complexas inter-relações tem vindo a ser intensificada na esperança de reduzir o número de casos de SH. A sensibilização para esta condição, que está frequentemente associada a comorbilidades/doenças concomitantes, é crucial para que seja possível proporcionar às pessoas afectadas um tratamento adequado.
A hidradenite supurativa – também conhecida como acne inversa – é uma doença crónica e recorrente caracterizada por nódulos, abcessos e fístulas dolorosos e recorrentes resultantes da inflamação do folículo piloso. “Trata-se de um quadro clínico bem conhecido, mas que só nas últimas duas décadas tem merecido a devida atenção”, explica a Dr.ª Cornelia Erfurt-Berge, médica sénior do Departamento de Dermatologia do Hospital Universitário de Erlangen [1]. A fisiopatologia é atualmente muito melhor compreendida do que há alguns anos atrás, embora ainda existam questões por responder. “O que sabemos é que existe uma reação inflamatória excessiva na zona do folículo piloso e que certas toxinas ambientais/factores exógenos, como o tabaco ou a obesidade, desempenham um papel importante”, afirmou o orador. Presume-se que a hiperqueratose leva, em última análise, à oclusão folicular e que a inflamação e os focos de bactérias se formam no tecido circundante como resultado do encerramento das glândulas apócrinas e da subsequente rutura dos folículos [1,8].
As vias de sinalização pró-inflamatórias são activadas
O facto de a oclusão folicular ocorrer inicialmente devido a hiperqueratose pode ser deduzido de exames histológicos [2,8]. O encerramento das glândulas apócrinas e a subsequente rutura dos folículos pilosos induzem uma resposta imunitária inflamatória associada ao recrutamento de neutrófilos, macrófagos, células B, células Th1 e Th17 para a pele, conduzindo a nódulos inflamatórios ou à formação de abcessos [2]. As vias de sinalização pró-inflamatórias contribuem significativamente para o desenvolvimento da HS. Em ligação com a alteração das células T, verifica-se um aumento da produção de citocinas pró-inflamatórias, como o TNF-alfa e a interleucina (IL)-17, que contribuem para a manutenção da inflamação. Existem também provas de que os receptores toll-like são regulados de forma diferente na HS do que na pele saudável e que os péptidos antimicrobianos para defesa bacteriana têm um padrão de expressão alterado [1]. “Trata-se de inter-relações complexas que estamos a compreender cada vez melhor”, resumiu o Dr. Erfurt-Berge.
Reforce a sensibilização e evite a latência do diagnóstico
Se a HS não for diagnosticada a tempo e tratada adequadamente, podem desenvolver-se complicações ou alterações secundárias, tais como a formação de trajectos fistulosos e cicatrizes nas áreas intertriginosas (axilar, inguinal, genital). De acordo com o orador [1], isto pode levar a restrições consideráveis nos movimentos. A qualidade de vida dos doentes com HS é frequentemente muito limitada. As mulheres e os homens são afectados em números aproximadamente iguais; em termos de grupo etário, a prevalência é mais elevada entre os jovens, com uma idade média de cerca de 23 anos [1]. Nos últimos anos, registaram-se melhorias em termos de diagnóstico, mas a latência do diagnóstico continua a ser um problema, sublinhou o orador [1]. O diagnóstico da HS é feito principalmente por via clínica; o critério temporal é de pelo menos duas recaídas num período de seis meses. A doença é frequentemente confundida com abcessos comuns ou foliculite nas fases iniciais.
Existem várias classificações para categorizar a CC, sendo as mais comuns a classificação de Sartorius e os estádios de Hurley [3–5]. Com a pontuação Sartorius, o número de nódulos inflamatórios, abcessos, fístulas e áreas afectadas é avaliado com pontos. A classificação de Hurley distingue entre os três graus de gravidade seguintes, consoante a manifestação clínica [4,6].
- Etapa I: Isolados, únicos ou múltiplos abcessos dolorosos, sem fios de cicatriz;
- Estádio II: Abcessos dolorosos recorrentes com formação de cordão e cicatrização, únicos ou múltiplos, mas não extensos (Fig. 1);
- Fase III: Infiltrações difusas, em forma de placa, inflamatórias, dolorosas, ou múltiplos fios e abcessos interligados. Existe o risco de contraturas articulares em resultado da restrição de movimentos relacionada com a dor.
Deve também ter-se em conta que a SS está frequentemente associada a comorbilidades e doenças concomitantes, cuja possível presença deve ser investigada. Estas incluem problemas nas articulações, doença inflamatória intestinal crónica (DII), síndrome metabólica, obesidade e diabetes [2,7]. Estes factores podem ter um efeito negativo nos sintomas da HS. As perturbações psiquiátricas são também mais frequentes. De um modo geral, a qualidade de vida com a HS é frequentemente afetada de forma significativa.
Que abordagens terapêuticas estão atualmente disponíveis?
Se possível, os doentes com HS devem receber tratamento adequado antes da coalescência dos focos de abcesso e da formação de trajectos de fístula. O tratamento depende da gravidade da doença. O tratamento cirúrgico ainda é considerado o padrão de ouro, especialmente para as formas graves de HS, mas o tratamento medicamentoso sistémico está a tornar-se cada vez mais importante, diz o Dr. Erfurt-Berge. Se necessário, a cirurgia e a terapêutica sistémica podem ser combinadas. A excisão local é apenas uma opção para o estádio I de Hurley. As incisões puras conduzem sempre a recidivas. Outra técnica é a desparafinação (electrocirúrgica, laser). Em casos particularmente graves (Hurley II ou III), é necessária uma ampla ressecção “em bloco” para remover toda a área afetada [8]. Para além da clindamicina/rifampicina como terapias sistémicas convencionais, dois produtos biológicos, o adalimumab e o secukinumab, estão agora disponíveis para tratamento medicamentoso e outros estão atualmente a ser investigados em ensaios clínicos [1]. A indicação para a aplicação tópica de clindamicina está limitada aos estádios I e II de Hurley. As medidas de acompanhamento importantes no tratamento da HS são factores relacionados com o estilo de vida, como a redução do peso, a cessação do tabagismo e o uso de vestuário largo [1].
Congresso: Wound Congress Nuremberga
Literatura:
- “Acne inversa – novos conhecimentos sobre um quadro clínico bem conhecido”, PD Dr. C. Erfurt-Berge, Wound Congress Nuremberga, 23-24 de novembro de 2023.
- Vossen A, van der Zee HH, Prens EP: Hidradenite supurativa: uma revisão sistemática que integra as vias inflamatórias num modelo patogénico coeso. Immunol frontal 2018; 9: 2965.
- Hunger RE, et al: Recomendações da prática suíça para a gestão da Hidradenite Supurativa/Acne inversa. Dermatologia 2017; 233: 2-3.
- Revuz J: Hidradenite suppurativa. JEADV 2009; 23: 985-998.
- Hunger RE, et al: Recomendações da prática suíça para o tratamento da hidradenite supurativa (acne inversa). Compass Dermatol 2019; 7 (1): 8-13.
- Hurley HJ: Hiperhidrose axilar, bromidrose apócrina, hidradenite supurativa e pênfigo benigno familiar: abordagem cirúrgica. In: Roenigk RK, Roenigk HH, Jr. [Eds]. Cirurgia dermatológica: princípios e prática.2a ed. Nova Iorque: Marcel Dekker 1996: 623-645.
- Molinelli E, et al: New Insight into the Molecular Pathomechanism and Immunomodulatory Treatments of Hidradenitis Suppurativa. Int J Mol Sci 2023; 24(9): 8428.
- Zouboulis CC, et al. Directrizes europeias S1 para o tratamento da hidradenite supurativa/acne inversa. JEADV 2015; 29(4): 619-644.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(1): 38-39 (publicado em 19.2.24, antes da impressão)