Novos dados apresentados no 15.º Congresso Europeu de Epilepsia revelam grandes atrasos no diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) na Europa e um peso significativo da doença devido a incapacidades relacionadas com crises e não relacionadas com crises. Por conseguinte, são necessárias novas opções de tratamento para melhorar o prognóstico a longo prazo das pessoas com LGS.
A necessidade de um diagnóstico mais rápido e preciso da síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) foi salientada num estudo europeu do mundo real baseado em dados do Programa Específico da Doença (DSP) Adelphi LGS ™. Os dados de 454 doentes pediátricos e adultos com LGS de toda a Europa mostram que são necessários, em média, 12,3 meses para que seja feito um diagnóstico correto da LGS após a ocorrência da primeira crise, numa idade média de 4 anos. Isto mostra claramente o tempo que os doentes e as suas famílias na Europa têm de esperar por um diagnóstico correto [1]. Apesar de os doentes receberem, em média, mais de três medicamentos anti-convulsivos por dia, continuam a existir desafios no tratamento eficaz da SBL: 71% dos doentes inquiridos tinham pelo menos uma doença coexistente, sendo as mais comuns a perturbação psicomotora ou cognitiva, a perturbação de défice de atenção e hiperatividade (PHDA), a perturbação do sono ou a insónia. 19% e 28% das pessoas afectadas sofriam de deficiências físicas ou mentais graves ou muito graves, muitas das quais persistiam com o aumento da idade. 47% dos doentes referiram ter uma qualidade de vida pelo menos ligeiramente inferior e 39% afirmaram que as crises diurnas tinham o maior impacto na sua qualidade de vida. Estes resultados sublinham a necessidade de novos tratamentos que visem tanto as crises resistentes aos medicamentos como os sintomas não convulsivos da LGS.
A LGS afecta cerca de um milhão de pessoas em todo o mundo [2], mas o diagnóstico continua a ser complexo e difícil devido à falta de biomarcadores específicos para a doença, às múltiplas causas possíveis e aos sintomas variáveis [3]. Apesar de existirem vários medicamentos aprovados para a LGS, existe ainda uma necessidade não satisfeita de tratamento. Estes medicamentos proporcionam melhorias, mas geralmente não têm um efeito sustentado a longo prazo [4].
Apoio ao diagnóstico para profissionais de saúde
Foram também apresentados pormenores de uma nova ferramenta eletrónica de apoio à decisão para a LGS, baseada nos critérios de diagnóstico da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE). A ferramenta, desenvolvida por dez especialistas em epilepsia e digitalizada com financiamento da UCB (sem influência no conteúdo), foi concebida para ajudar os médicos a avaliar a probabilidade de os seus doentes terem LGS. [5,6] O questionário tem em conta as caraterísticas obrigatórias, de alerta e de exclusão da LGS e fornece um resultado que pode servir de guia para futuros tratamentos. O protótipo está agora a ser testado e validado antes de poder ser utilizado pelos profissionais de saúde no contexto clínico.
Fonte: UCB
Literatura:
- Strzelczyk A, et al: Insights into Lennox-Gastaut syndrome: A European real-world study on patient profiles and unmet needs. Poster apresentado em: O15º Congresso Europeu de Epilepsia (EEC); 2024, 7-11 de setembro; Roma, Itália.
- www.lgsfoundation.org/wp-content/uploads/2024/05/Updated-MAY-2024.png. Último acesso: agosto de 2024.
- Bourgeois BFD, Douglass LM, Sankar R. Epilepsia. 2014;55(Suppl. 4): 4-9.
- Auvin S. Revue Neurologique. 2020; 176: 444-447.
- Arzimanoglou A, Specchio N, Auvin S, et al: Desenvolvimento de uma ferramenta eletrónica de critérios de diagnóstico para a síndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Poster apresentado em: O15º Congresso Europeu de Epilepsia (EEC); 2024, 7-11 de setembro; Roma, Itália.
- Specchio N, Wirrell EC, Scheffer IE, et al: Epilepsia. 2022; 63(6): 1398-1442.
InFo NEUROLOGY & PSYCHIATRY 2024; 22(5): 37
