Os avanços significativos na terapêutica medicamentosa aumentaram consideravelmente a esperança de vida dos doentes com fibrose quística. Com o envelhecimento deste grupo de doentes e o aparecimento de comorbilidades na idade adulta, tornou-se claro que os cuidados actuais têm de ser adaptados para satisfazer as necessidades específicas deste grupo demográfico, que são diferentes das da infância.
Nos últimos anos, registaram-se grandes avanços na compreensão da fibrose quística e nos cuidados prestados às pessoas com fibrose quística (pwCF) devido a vários factores, incluindo o diagnóstico precoce, a introdução de novos medicamentos (antibióticos inalados e, mais recentemente, medicamentos que corrigem funcionalmente o defeito causado por mutações no gene regulador da condutância transmembranar da fibrose quística (CFTR)) e a introdução de cuidados multidisciplinares em centros ou unidades especializadas. Estes avanços levaram a uma melhoria significativa do prognóstico, o que significa uma vida mais longa para muitos doentes e, por conseguinte, um aumento significativo do número de doentes adultos com fibrose quística.
De facto, o número de doentes adultos com FC ultrapassou o número de doentes pediátricos ao longo dos anos. De acordo com os dados mais recentes do Registo de Doentes da Sociedade Europeia de Fibrose Quística (ECFSPR), 54% (n=28 986) dos doentes com fibrose quística (pwCF) tinham ≥18 anos de idade em 2021. A modelação preditiva sugere uma mudança na distribuição etária da FC, com uma maior proporção de doentes com FC a atingir idades mais avançadas. Consequentemente, o envelhecimento tornou-se um novo fator que pode contribuir para a complexidade da doença e exigir uma adaptação nos cuidados da FC. Por conseguinte, são necessários cuidados normalizados, especializados e multidisciplinares. No entanto, existem preocupações quanto à adequação dos actuais serviços de saúde, terapêuticos e educativos.
Para responder a estas preocupações, a Dr.ª Almudena Felipe Montiel, do Departamento de Medicina Respiratória (Unidade de Fibrose Quística de Adultos), do Hospital Universitário Vall d’Hebron, do Instituto de Investigação Vall d’Hebron (VHIR), da Universidade Autónoma de Barcelona, e colegas realizaram um inquérito multinacional para avaliar o estado atual dos cuidados em unidades multidisciplinares especializadas em fibrose quística para adultos e crianças e para identificar áreas a melhorar [1]. O inquérito consistia em 36 perguntas fechadas de escolha múltipla que abrangiam vários aspectos dos cuidados, da organização, da educação e da investigação relacionados com a fibrose quística. A recolha de dados decorreu de dezembro de 2021 a novembro de 2022, tendo sido realizada uma análise descritiva dos centros inquiridos e das respostas ao questionário. Foram recolhidas respostas de 44 centros que prestam cuidados regulares a doentes com FC (34 departamentos hospitalares especializados em fibrose quística, 10 hospitais sem um centro especializado em FC) em 13 países diferentes (35 centros da UE e nove centros de fora da UE). A distinção entre centros especializados que se centram nos cuidados a crianças, adultos e aqueles que combinam os cuidados a ambos os grupos etários é importante, segundo os autores, para evitar a duplicação de dados.
Necessidade urgente de cuidados normalizados e de elevada qualidade para os doentes com FC
Os resultados do inquérito mostraram que muitos dos centros de fibrose cística ou unidades especializadas em fibrose cística cumprem a maioria das normas de cuidados da Sociedade Europeia de Fibrose Cística (ECFS). No entanto, foram detectadas algumas diferenças significativas entre centros individuais e entre casos pediátricos e de adultos. Por exemplo, muitos centros de FC não se adaptaram à proporção crescente de doentes adultos: Em 25% dos centros de cuidados mistos, os doentes adultos continuam a ser tratados por pneumologistas pediátricos.
Além disso, o novo perfil do doente com fibrose quística exige uma adaptação no seio da equipa multidisciplinar para garantir cuidados abrangentes, escrevem os autores. Assim, é fundamental promover a inclusão de protocolos de transição em todos os centros e com outros especialistas para apoiar os pneumologistas na gestão da pwCF. No entanto, os resultados do seu inquérito mostraram que apenas 52,3% dos centros receberam apoio de outros especialistas no diagnóstico da doença, acompanhamento e prevenção de comorbilidades.
Além disso, é fundamental num centro de fibrose quística prestar apoio no tratamento de determinadas mutações, mas apenas 52,3% dos centros inquiridos tinham acesso a um geneticista. Os farmacêuticos também desempenham um papel crucial na monitorização da adesão ao tratamento e na identificação de potenciais interações e efeitos adversos, mas apenas 61,4% dos centros inquiridos tinham acesso a estes especialistas.
Segundo os investigadores, é igualmente importante incluir psicólogos e assistentes sociais na equipa, a fim de apoiar os doentes em fases de transição, por exemplo, na idade adulta jovem, quando entram na vida ativa. No entanto, de acordo com a sua análise, 30 a 40% dos centros incluídos não dispunham destes grupos profissionais. Nos centros ou unidades de FC que tratam simultaneamente de doentes pediátricos e adultos, esta percentagem era ainda mais elevada. Tudo isto sublinha a necessidade de uma transição coordenada entre os cuidados pediátricos e os cuidados para adultos. No entanto, em 30% dos centros envolvidos no estudo, ainda não existem programas de transição, embora esteja presente uma equipa multidisciplinar em mais de 80% dos casos. Esta discrepância notável pode dever-se a uma implementação heterogénea das normas de cuidados entre centros e, possivelmente, a uma falta local de recursos em alguns centros, escrevem o Dr. Montiel e os seus colegas.
Serão necessárias novas abordagens
Em termos de recursos, a maioria dos centros tinha demonstrado que dispunha dos testes e técnicas de diagnóstico e terapêutica necessários para tratar a doença de forma adequada. No entanto, a disponibilidade de testes de ICM ainda não estava integrada na gestão global da doença. Apenas 14% dos centros de cuidados pediátricos que participaram no inquérito e 60% dos centros para adultos dispunham de testes de ICM. Mais de 50% dos serviços para a pwCF são prestados em regime de ambulatório, e muitos procedimentos que anteriormente só eram realizados no hospital, como o tratamento de exacerbações, são agora externalizados. Este modelo provou ser benéfico, especialmente para as pessoas com FC. No entanto, dado o número crescente de adultos com FQC, é provável que sejam necessárias novas abordagens para cuidar deste novo perfil de doentes, mais velho e mais complexo, afirmam os autores. A sua análise revelou que 57% dos centros dispõem de serviços de ambulatório dedicados exclusivamente ao tratamento de pwCF e apenas 43% dispõem de camas de hospital, o que pode ser inadequado no contexto de uma doença complexa com uma prevalência crescente de comorbilidades.
Uma percentagem significativa dos médicos que tratam a pwCF (20,4%) considera que não tem formação adequada no tratamento da doença. Além disso, apenas 53% dos centros oferecem uma rotação em departamentos de fibrose quística como parte da sua formação académica.
De acordo com os investigadores, estes resultados realçam a falta de pessoal de investigação nos centros de fibrose quística, incluindo enfermeiros, coordenadores de bases de dados e de investigação, o que limita a investigação e o progresso. Dado que a complexidade da doença nos doentes adultos com fibrose cística continua a aumentar com a idade e as comorbilidades, a necessidade de cuidados homogéneos, especializados e multidisciplinares será cada vez mais importante.
Fonte: Montiel AF, et al: Standards of care and educational gaps in adult cystic fibrosis units: a European Respiratory Society Survey. ERJ Open Research 2024; 10(3): 00065-2024; doi: 10.1183/23120541.00065-2024.
InFo PNEUMOLOGY & ALLERGOLOGY 2024; 6(4): 36-37
