A calcinose cutânea é uma doença difícil e incapacitante, frequentemente observada em doentes com esclerose sistémica ou dermatomiosite. A calcinose cutânea em pacientes com síndrome de Sjögren é muito rara e apenas alguns casos foram documentados na literatura. Os médicos americanos descreveram agora o caso de um doente com um diagnóstico conhecido de síndrome de Sjögren que apresentava calcinose cutânea dos dedos.
A mulher de 56 anos com antecedentes de síndrome de Sjögren, hipotiroidismo e hiperlipidemia apresentou-se à equipa do Dr. Arya P.V. Akhila na Clínica de Reumatologia do Yale New Haven Health/Bridgeport Hospital para acompanhamento [1]. O diagnóstico de síndrome de Sjögren foi feito 20 anos antes, com base em sintomas de sicca oral e ocular, anticorpos anti-Ro fortemente positivos e um resultado positivo no teste de Schirmer. A evolução da sua doença caracterizou-se por uma elevação assintomática da creatinina quinase com resultados negativos de miosite e distrofia muscular, resultados negativos de biopsia muscular e trombocitopenia autoimune crónica estável. Anteriormente, tinha estado a tomar metotrexato (que foi menos eficaz) e esteróides em doses baixas, que foram descontinuados com sucesso. A sua doença estava bem controlada com 200 mg de hidroxicloroquina por dia. Não estava a tomar suplementos de cálcio ou vitamina D e os seus sinais vitais estavam dentro dos valores normais.
A tretinoína e o tiossulfato de sódio não produziram o efeito desejado
O seu único sintoma durante a hospitalização foram pequenos nódulos branco-amarelados, indolores, do tamanho de uma cabeça de alfinete, ao nível subcutâneo do quinto dedo direito. Apresentava sintomas semelhantes no quarto e quinto dedos da mão direita, que não melhoraram com tretinoína tópica e injecções intradérmicas de tiossulfato de sódio, acabando por necessitar de ressecção cirúrgica. As articulações eram totalmente móveis, sem eritema, inchaço ou sensibilidade. Os outros achados do exame físico eram normais.
A radiografia da mão direita mostrou calcificações dos tecidos moles no primeiro e quinto dedos (Fig. 1). Biópsias cutâneas anteriores não revelaram sinais de esclerodermia, mas os achados de biópsias de lesões digitais no polegar direito e no quarto dedo no passado eram consistentes com calcinose. A pedido da doente, foi encaminhada para um dermatologista para curetagem cirúrgica da calcinose nos dedos. Como a atividade da doença estava controlada e os marcadores inflamatórios eram normais, o tratamento da síndrome de Sjögren subjacente não foi alterado.
Como a calcinose cutânea é rara na síndrome de Sjögren e a doente tinha antecedentes de fenómeno de Raynaud, foi vigiada quanto a outros sinais clínicos ou serológicos de esclerose sistémica ou síndrome CREST (disfunção esofágica, esclerodactilia, telangiectasia).
Os padrões e a progressão ainda são pouco conhecidos
A calcinose cutânea refere-se à acumulação de sais de cálcio insolúveis na pele e no tecido subcutâneo. Dependendo da causa, pode ser distrófica, metastática, iatrogénica, idiopática ou associada a calcifilaxia. A calcificação distrófica ocorre frequentemente em algumas doenças auto-imunes e inflamatórias, como a esclerose sistémica e a dermatomiosite. No entanto, é extremamente rara na síndrome de Sjögren, pelo que os factores predisponentes, o padrão e a progressão são pouco conhecidos, escrevem os autores. A prevalência da calcinose varia em diferentes doenças auto-imunes. Varia entre 18-49% na esclerose sistémica, 40% no lúpus eritematoso sistémico e 40-70% na dermatomiosite juvenil, em comparação com 20% nos casos de início na idade adulta. É raramente registada em doenças indiferenciadas do tecido conjuntivo, artrite reumatoide e doença de Still em adultos.
A apresentação clínica da calcinose cutânea é variável, como salientam os autores. Alguns doentes apresentam nódulos assintomáticos, enquanto outros sofrem de dor, ulceração e infeção. As lesões de maiores dimensões podem levar a contracturas articulares, atrofia muscular e compressão nervosa devido ao efeito de massa. Podem ser cosmeticamente incómodas se forem visíveis na superfície da pele. A literatura anterior menciona uma predileção pelos membros superiores na calcinose associada à síndrome de Sjögren, com dois relatos de casos de calcinose maciça que afectam os cotovelos, os joelhos e as coxas. Embora tenham sido sugeridos vários factores preditivos para o desenvolvimento de calcinose na esclerose sistémica (incluindo a síndrome CREST, AK anti-centrómero, artrite concomitante), dermatomiosite (incluindo duração prolongada da doença, mau controlo da doença, presença de pápulas de Gottron) e lúpus eritematoso sistémico (incluindo nefrite lúpica concomitante, mau controlo da doença), não existem dados suficientes para a síndrome de Sjögren.
A calcinose cutânea é difícil de tratar, de acordo com o Dr. Akhila e colegas. Por conseguinte, a extirpação cirúrgica pode ser benéfica no tratamento de lesões únicas ou de grandes dimensões. No entanto, podem ocorrer recidivas e complicações, incluindo atraso na cicatrização da ferida e infeção. A calcinose deve ser reconhecida como uma manifestação rara da síndrome de Sjögren. São necessários mais estudos para compreender a prevalência, o padrão e a progressão desta doença debilitante, concluem os autores. É também necessário compreender a fisiopatologia para desenvolver terapias mais direcionadas e eficazes.
Literatura:
- Akhila APV, et al: Um Caso de Calcinose Cutânea num Paciente com Síndrome de Sjögren. AIM Clinical Cases 2024; 3: e231411; doi: 10.7326/aimcc.2023.1411.
InFo RHEUMATOLOGIE 2024; 6(2): 19
Imagem da capa: Milorad Dimic MD, wikimedia
