La calcinose cutis est une maladie invalidante et difficile à vivre, souvent observée chez les patients atteints de sclérose systémique ou de dermatomyosite. La calcinose cutis chez les patients atteints du syndrome de Sjögren est très rare, et jusqu’à présent, seules quelques cas ont été documentés dans la littérature. Des médecins américains ont décrit le cas d’une patiente avec un diagnostic de Sjögren connu, qui s’est présentée avec une calcinose cutis des doigts.
Cette femme de 56 ans, aux antécédents de syndrome de Sjögren, d’hypothyroïdie et d’hyperlipidémie, s’est présentée à l’équipe du Dr Arya P.V. Akhila à la clinique de rhumatologie du Yale New Haven Health/Bridgeport Hospital pour un suivi [1]. Le syndrome de Sjögren avait été diagnostiqué 20 ans plus tôt sur la base de symptômes oraux et oculaires de sicca, d’anticorps anti-Ro fortement positifs et d’un résultat positif au test de Schirmer. L’évolution de sa maladie a été marquée par une augmentation asymptomatique de la créatine kinase, avec des résultats négatifs pour la myosite et la dystrophie musculaire, des résultats négatifs pour la biopsie musculaire et une thrombocytopénie auto-immune chronique et stable. Auparavant, elle avait pris du méthotrexate (dont l’efficacité a diminué) et des stéroïdes à faible dose, qui ont été arrêtés avec succès. Son état était bien contrôlé par 200 mg d’hydroxychloroquine par jour. Elle ne prenait pas de suppléments de calcium ou de vitamine D et ses signes vitaux étaient dans la norme.
La trétinoïne et le thiosulfate de sodium n’ont pas eu l’effet escompté.
Son seul symptôme pendant l’hospitalisation était de petits nodules indolores, de la taille d’une tête d’épingle, de couleur blanc jaunâtre, au niveau sous-cutané du cinquième doigt droit. Elle présentait des symptômes similaires sur les quatrième et cinquième doigts droits, qui n’ont pas été améliorés par la trétinoïne topique et les injections intradermiques de thiosulfate de sodium, et ont finalement nécessité une résection chirurgicale. Les articulations étaient entièrement mobiles, sans érythème, gonflement ou sensibilité à la pression. Les autres résultats de l’examen physique étaient normaux.
La radiographie de la main droite a montré des calcifications des tissus mous dans la région du premier et du cinquième doigt (Fig. 1). Des biopsies cutanées antérieures n’ont révélé aucun signe de sclérodermie, mais les résultats des biopsies des lésions digitales du pouce et du quatrième doigt droits dans le passé étaient cohérents avec une calcinose. Conformément au souhait de la patiente, elle a été adressée à un dermatologue pour un curetage chirurgical des calcinoses des doigts. L’activité de la maladie étant sous contrôle et les marqueurs inflammatoires étant normaux, le traitement du syndrome de Sjögren sous-jacent n’a pas été modifié.
La calcinose cutis étant rare dans le syndrome de Sjögren et la patiente ayant des antécédents de phénomène de Raynaud, elle a été surveillée pour détecter d’autres signes cliniques ou sérologiques de sclérose systémique ou de syndrome de CREST (dysfonctionnement de l’œsophage, sclérodactylie, télangiectasies).
Le modèle et l’évolution sont encore mal compris
La calcinose cutanée désigne l’accumulation de sels de calcium insolubles dans la peau et les tissus sous-cutanés. Selon la cause, elle peut être dystrophique, métastatique, iatrogène, idiopathique ou associée à une calciphylaxie. La calcification dystrophique est souvent présente dans certaines maladies auto-immunes et inflammatoires telles que la sclérose systémique et la dermatomyosite. Cependant, elle est extrêmement rare dans le syndrome de Sjögren, de sorte que les facteurs prédisposants, le schéma et l’évolution sont peu compris, écrivent les auteurs. La prévalence de la calcinose varie selon les maladies auto-immunes. Elle varie de 18-49% dans la sclérose systémique, 40% dans le lupus érythémateux disséminé et 40-70% dans la dermatomyosite juvénile, contre 20% dans les cas survenant chez les adultes. Elle est rarement rapportée dans les maladies indifférenciées du tissu conjonctif, la polyarthrite rhumatoïde et la maladie de Still chez les adultes.
La présentation clinique de la calcinose cutanée varie, comme le soulignent les auteurs. Certains patients présentent des nodules asymptomatiques, tandis que d’autres souffrent de douleurs, d’ulcères et d’infections. Les lésions plus importantes peuvent entraîner des contractures articulaires, une atrophie musculaire et une compression nerveuse en raison de l’effet de masse. Elles peuvent être gênantes sur le plan esthétique si elles sont visibles à la surface de la peau. Jusqu’à présent, la littérature a mentionné une prédisposition des membres supérieurs à la calcinose dans le cadre du syndrome de Sjögren, et deux rapports de cas ont fait état d’une calcinose massive affectant les coudes, les genoux et les cuisses. Bien que plusieurs facteurs prédictifs aient été proposés pour le développement de la calcinose dans la sclérose systémique (notamment le syndrome de CREST, les anticorps anti-centromères, l’arthrite concomitante), la dermatomyosite (notamment la durée prolongée de la maladie, le mauvais contrôle de la maladie, la présence de papules de Gottron), et le lupus érythémateux disséminé (notamment la néphrite lupique concomitante, le mauvais contrôle de la maladie), il n’existe pas suffisamment de données pour le syndrome de Sjögren.
La calcinose cutanée est difficile à traiter, selon le Dr Akhila et ses collègues. Par conséquent, l’exérèse chirurgicale pourrait être utile pour traiter des lésions uniques ou de grande taille. Cependant, il peut y avoir des récidives et des complications, y compris un retard de cicatrisation et des infections. La calcinose doit être reconnue comme une manifestation rare du syndrome de Sjögren. Des études supplémentaires sont nécessaires pour comprendre la prévalence, le schéma et l’évolution de cette maladie invalidante, concluent les auteurs. Il est également nécessaire de comprendre la physiopathologie afin de développer des thérapies plus ciblées et plus efficaces.
Littérature :
- Akhila APV, et al : Un cas de calcinose cutis chez un patient atteint du syndrome de Sjögren. AIM Clinical Cases 2024 ; 3 : e231411 ; doi : 10.7326/aimcc.2023.1411.
InFo RHEUMATOLOGIE 2024 ; 6(2) : 19
Photo de couverture : Milorad Dimic MD, wikimedia
