La calcinosis cutis es una afección difícil e incapacitante que se observa con frecuencia en pacientes con esclerosis sistémica o dermatomiositis. La calcinosis cutis en pacientes con síndrome de Sjögren es muy poco frecuente y sólo se han documentado unos pocos casos en la literatura. Los médicos estadounidenses han descrito ahora el caso de un paciente con un diagnóstico conocido de Sjögren que presentó calcinosis cutis de los dedos.
Esta mujer de 56 años con antecedentes de síndrome de Sjögren, hipotiroidismo e hiperlipidemia se presentó al equipo del Dr. Arya P.V. Akhila en la Clínica de Reumatología del Hospital Yale New Haven Health/Bridgeport para su seguimiento [1]. El diagnóstico de síndrome de Sjögren se había realizado 20 años antes basándose en síntomas de sicca oral y ocular, anticuerpos anti-Ro fuertemente positivos y un resultado positivo de la prueba de Schirmer. El curso de su enfermedad se caracterizó por una elevación asintomática de la creatinina cinasa con hallazgos negativos de miositis y distrofia muscular, resultados negativos de la biopsia muscular y trombocitopenia autoinmune crónica estable. Anteriormente había estado tomando metotrexato (que resultó menos eficaz) y dosis bajas de esteroides, que se suspendieron con éxito. Su afección estaba bien controlada con 200 mg diarios de hidroxicloroquina. No tomaba suplementos de calcio ni de vitamina D y sus constantes vitales estaban en el rango normal.
La tretinoína y el tiosulfato de sodio no tuvieron el efecto deseado
Su único síntoma durante la hospitalización fueron unos nódulos de color blanco amarillento, pequeños, indoloros y del tamaño de la cabeza de un alfiler a nivel subcutáneo del quinto dedo derecho. Tenía síntomas similares en el cuarto y quinto dedos derechos, que no mejoraron con tretinoína tópica e inyecciones intradérmicas de tiosulfato sódico y finalmente requirieron resección quirúrgica. Las articulaciones eran totalmente móviles, sin eritema, hinchazón ni sensibilidad. Los demás hallazgos de la exploración física eran normales.
La radiografía de la mano derecha mostró calcificaciones de los tejidos blandos en el primer y quinto dedos (Fig. 1). Las biopsias cutáneas previas no mostraban signos de esclerodermia, pero los hallazgos de la biopsia de las lesiones digitales en el pulgar y el cuarto dedo derechos en el pasado eran compatibles con calcinosis. A petición de la paciente, se la remitió a un dermatólogo para el curetaje quirúrgico de la calcinosis de los dedos. Como la actividad de la enfermedad estaba bajo control y los marcadores inflamatorios eran normales, no se modificó el tratamiento del síndrome de Sjögren subyacente.
Como la calcinosis cutis es rara en el síndrome de Sjögren y la paciente tenía antecedentes de fenómeno de Raynaud, se la vigiló en busca de otros signos clínicos o serológicos de esclerosis sistémica o síndrome de CREST (disfunción esofágica, esclerodactilia, telangiectasia).
Los patrones y la progresión son aún poco conocidos
La calcinosis cutis se refiere a la acumulación de sales de calcio insolubles en la piel y el tejido subcutáneo. Dependiendo de la causa, puede ser distrófica, metastásica, iatrogénica, idiopática o asociada a la calcifilaxis. La calcificación distrófica suele darse en algunas enfermedades autoinmunes e inflamatorias como la esclerosis sistémica y la dermatomiositis. Sin embargo, es extremadamente rara en el síndrome de Sjögren, por lo que no se conocen bien los factores predisponentes, el patrón y la progresión, escriben los autores. La prevalencia de la calcinosis varía en las distintas enfermedades autoinmunitarias. Oscila entre el 18 y el 49% en la esclerosis sistémica, el 40% en el lupus eritematoso sistémico y el 40-70% en la dermatomiositis juvenil, frente al 20% en los casos de inicio en la edad adulta. Es poco frecuente en las enfermedades indiferenciadas del tejido conectivo, la artritis reumatoide y la enfermedad de Still en adultos.
La presentación clínica de la calcinosis cutis varía, como subrayan los autores. Algunos pacientes presentan nódulos asintomáticos, mientras que otros padecen dolor, ulceración e infección. Las lesiones de mayor tamaño pueden provocar contracturas articulares, atrofia muscular y compresión nerviosa debido al efecto de masa. Pueden resultar estéticamente molestas si son visibles en la superficie cutánea. La literatura anterior ha mencionado una predilección de las extremidades superiores en la calcinosis asociada al síndrome de Sjögren, con dos informes de casos de calcinosis masiva que afectaba a los codos, las rodillas y los muslos. Aunque se han sugerido varios factores predictivos para el desarrollo de calcinosis en la esclerosis sistémica (incluido el síndrome CREST, la AK anticéntrica, la artritis concomitante), la dermatomiositis (incluida la duración prolongada de la enfermedad, el mal control de la enfermedad, la presencia de pápulas de Gottron) y el lupus eritematoso sistémico (incluida la nefritis lúpica concomitante, el mal control de la enfermedad), no hay datos suficientes para el síndrome de Sjögren.
La calcinosis cutis es difícil de tratar, según el Dr. Akhila y sus colegas. Por ello, la extirpación quirúrgica puede ser beneficiosa en el tratamiento de lesiones únicas o de gran tamaño. Sin embargo, pueden producirse recidivas y complicaciones, como el retraso en la cicatrización de la herida y la infección. La calcinosis debe reconocerse como una manifestación poco frecuente del síndrome de Sjögren. Los autores concluyen que se necesitan más estudios para comprender la prevalencia, el patrón y la progresión de esta enfermedad debilitante. También es necesario comprender la fisiopatología para desarrollar terapias más específicas y eficaces.
Literatura:
- Akhila APV, et al: Un caso de calcinosis cutánea en un paciente con síndrome de Sjögren. AIM Clinical Cases 2024; 3: e231411; doi: 10.7326/aimcc.2023.1411.
InFo RHEUMATOLOGÍA 2024; 6(2): 19
Foto de portada: Milorad Dimic MD, wikimedia
