La calcinosi cutis è una condizione impegnativa e invalidante, spesso riscontrata nei pazienti con sclerosi sistemica o dermatomiosite. La calcinosi cutis nei pazienti con sindrome di Sjögren è molto rara e solo pochi casi sono stati documentati in letteratura. I medici americani hanno ora descritto il caso di un paziente con una diagnosi nota di Sjögren che ha presentato una calcinosi cutis delle dita.
La donna di 56 anni con una storia di sindrome di Sjögren, ipotiroidismo e iperlipidemia si è presentata al team del Dr. Arya P.V. Akhila nella Clinica Reumatologica dello Yale New Haven Health/Bridgeport Hospital per un follow-up [1]. La diagnosi di sindrome di Sjögren era stata fatta 20 anni prima, sulla base di sintomi di sicca orale e oculare, anticorpi anti-Ro fortemente positivi e un risultato positivo del test di Schirmer. Il decorso della malattia è stato caratterizzato da un innalzamento asintomatico della creatinina chinasi con risultati negativi di miosite e distrofia muscolare, risultati negativi della biopsia muscolare e trombocitopenia autoimmune cronica stabile. In precedenza aveva assunto metotrexato (meno efficace) e steroidi a basso dosaggio, che sono stati interrotti con successo. La sua condizione era ben controllata con 200 mg di idrossiclorochina al giorno. Non assumeva integratori di calcio o vitamina D e i suoi segni vitali erano nella norma.
La tretinoina e il tiosolfato di sodio non hanno avuto l’effetto desiderato.
Il suo unico sintomo durante il ricovero in ospedale era rappresentato da piccoli noduli bianco-giallastri, indolori e grandi come una capocchia di spillo, a livello sottocutaneo del quinto dito destro. Aveva sintomi simili sul quarto e quinto dito destro, che non sono migliorati con le iniezioni topiche di tretinoina e di sodio tiosolfato intradermico e alla fine hanno richiesto la resezione chirurgica. Le articolazioni erano completamente mobili, senza eritema, gonfiore o tensione. Gli altri risultati dell’esame fisico erano normali.
La radiografia della mano destra mostrava calcificazioni del tessuto molle nel primo e nel quinto dito (Fig. 1). Le biopsie cutanee precedenti non mostravano segni di sclerodermia, ma i risultati della biopsia delle lesioni digitali sul pollice e sul quarto dito destro in passato erano coerenti con la calcinosi. Su richiesta della paziente, è stata indirizzata a un dermatologo per il curettage chirurgico della calcinosi sulle dita. Poiché l’attività della malattia era sotto controllo e i marcatori infiammatori erano normali, il trattamento della sindrome di Sjögren sottostante non è stato modificato.
Poiché la calcinosi cutis è rara nella sindrome di Sjögren e la paziente aveva un’anamnesi di fenomeno di Raynaud, è stata monitorata per altri segni clinici o sierologici di sclerosi sistemica o sindrome CREST (disfunzione esofagea, sclerodattilia, teleangectasia).
I modelli e la progressione sono ancora poco conosciuti.
La calcinosi cutis si riferisce all’accumulo di sali di calcio insolubili nella pelle e nel tessuto sottocutaneo. A seconda della causa, può essere distrofica, metastatica, iatrogena, idiopatica o associata alla calcifilassi. La calcificazione distrofica si verifica spesso in alcune malattie autoimmuni e infiammatorie, come la sclerosi sistemica e la dermatomiosite. Tuttavia, è estremamente rara nella sindrome di Sjögren, quindi i fattori predisponenti, il modello e la progressione sono poco conosciuti, scrivono gli autori. La prevalenza della calcinosi varia nelle diverse malattie autoimmuni. Varia dal 18 al 49% nella sclerosi sistemica, al 40% nel lupus eritematoso sistemico e al 40-70% nella dermatomiosite giovanile, rispetto al 20% nei casi con esordio nell’adulto. È raramente segnalata nelle malattie indifferenziate del tessuto connettivo, nell’artrite reumatoide e nella malattia di Still negli adulti.
La presentazione clinica della calcinosi cutis varia, come sottolineano gli autori. Alcuni pazienti presentano noduli asintomatici, mentre altri soffrono di dolore, ulcerazione e infezione. Le lesioni più grandi possono portare a contratture articolari, atrofia muscolare e compressione nervosa a causa dell’effetto massa. Possono essere fastidiose dal punto di vista estetico se sono visibili sulla superficie cutanea. La letteratura precedente ha menzionato una predilezione degli arti superiori nella calcinosi associata alla sindrome di Sjögren, con due casi di calcinosi massiva che interessavano i gomiti, le ginocchia e le cosce. Sebbene siano stati suggeriti diversi fattori predittivi per lo sviluppo della calcinosi nella sclerosi sistemica (tra cui la sindrome CREST, l’AK anticentromero, l’artrite concomitante), nella dermatomiosite (tra cui la durata prolungata della malattia, lo scarso controllo della malattia, la presenza di papule di Gottron) e nel lupus eritematoso sistemico (tra cui la nefrite lupica concomitante, lo scarso controllo della malattia), non ci sono dati sufficienti per la sindrome di Sjögren.
La calcinosi cutis è difficile da trattare, secondo il dottor Akhila e colleghi. Pertanto, l’estirpazione chirurgica può essere utile nel trattamento di lesioni singole o grandi. Tuttavia, possono verificarsi recidive e complicazioni, tra cui un ritardo nella guarigione della ferita e un’infezione. La calcinosi deve essere riconosciuta come una manifestazione rara della sindrome di Sjögren. Sono necessari ulteriori studi per comprendere la prevalenza, il modello e la progressione di questa malattia debilitante, concludono gli autori. È inoltre necessario comprendere la fisiopatologia per sviluppare terapie più mirate ed efficaci.
Letteratura:
- Akhila APV, et al: Un caso di calcinosi cutis in un paziente con sindrome di Sjögren. AIM Clinical Cases 2024; 3: e231411; doi: 10.7326/aimcc.2023.1411.
InFo RHEUMATOLOGIE 2024; 6(2): 19
Immagine di copertina: Milorad Dimic MD, wikimedia
