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  • Fibrose cística

Os moduladores da CFTR fazem os pulmões felizes

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  • 2 minute read

Sabe-se que os moduladores CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) melhoram as doenças pulmonares associadas à fibrose cística (FC). No entanto, os efeitos das terapêuticas CFTR nas alterações estruturais dos pulmões dos doentes com FC não são claros. Por conseguinte, os investigadores norte-americanos pretendiam determinar os efeitos nos parâmetros clínicos e na doença pulmonar estrutural, medidos através de alterações nas tomografias computorizadas do tórax, em pessoas com FC.

No início do tratamento CFTR com elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) e em intervalos de 3 meses durante 1 ano, foram recolhidos a percentagem prevista de FEV1 (ppFEV1), o IMC e os dados microbiológicos, explicou o Dr. Shahid I. Sheikh, pneumologista pediátrico, Departamento de Pediatria, Nationwide Children’s Hospital, Columbus, Ohio, na sua apresentação de poster [1]. Foram efectuadas tomografias computorizadas do tórax antes do início da terapêutica com ETI (linha de base) e após um ano, que foram analisadas independentemente por dois pneumologistas.

A amostra era constituída por 67 doentes com fibrose quística, 30 (44,8%) dos quais eram homens, com uma idade média de 25 anos. Após 3 meses, observou-se um aumento significativo do ppFEV1 (65±21 para 77±21) e do IMC (p<0,001 para ambos) e uma diminuição significativa da positividade de MRSA e Pseudomonus (-42% para ambos). Esta tendência manteve-se durante mais de um ano. Nenhum dos participantes desenvolveu uma deterioração dos parâmetros da TC torácica durante a terapia ETI. No início do tratamento, a tomografia computorizada do tórax mostrava bronquiectasias em 65 doentes (97%); no exame de seguimento após 1 ano, estas já não estavam presentes ou estavam reduzidas em 17%. O espessamento da parede brônquica foi detectado no início do estudo em 64 (97%) doentes; após 12 meses, já não estava presente ou tinha diminuído em 58 (86%) doentes. Foi detectada congestão de muco em 63 (95,5%), que já não estava presente ou tinha diminuído em 61 (95%) após 1 ano. No início, 44 (67%) pessoas tinham hiperinflação/aprisionamento aéreo, após 1 ano era menor ou inexistente em 38 (61%) e inalterado em 24 (39%).

Assim, a terapia ETI melhorou significativamente os resultados clínicos e a doença pulmonar, conforme demonstrado pelas tomografias computorizadas do tórax, concluíram o Dr. Sheikh e os seus colegas.

Fonte:

  1. Sheikh SI: Apresentação do póster 1541; Congresso ERS 2023, Milão, 10/09/2023.

InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2023; 5(4): 32 (publicado em 8.11.23, antes da impressão)

Autoren
  • Jens Dehn
Publikation
  • InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE
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