Se sabe que los moduladores del CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística) mejoran las enfermedades pulmonares asociadas a la fibrosis quística (FQ). Sin embargo, los efectos de las terapias CFTR sobre los cambios estructurales en los pulmones de los pacientes con FQ no están claros. Por ello, los investigadores estadounidenses querían determinar los efectos sobre los parámetros clínicos y la enfermedad pulmonar estructural, medida por los cambios en las tomografías computarizadas de tórax, en personas con FQ.
Al inicio del tratamiento de la CFTR con elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) y a intervalos de 3 meses durante 1 año, se recogieron el porcentaje de FEV1 predicho (ppFEV1), el IMC y datos microbiológicos, explicó el Dr. Shahid I. Sheikh, neumólogo pediátrico del Departamento de Pediatría del Hospital Infantil Nationwide de Columbus, Ohio, en su presentación de póster [1]. Se realizaron tomografías computarizadas del tórax antes del inicio de la terapia ETI (línea de base) y al cabo de un año, que fueron analizadas de forma independiente por dos neumólogos.
La muestra estaba formada por 67 pacientes con fibrosis quística, de los cuales 30 (44,8%) eran hombres, con una mediana de edad de 25 años. Después de 3 meses, se observó un aumento significativo del ppFEV1 (de 65±21 a 77±21) y del IMC (p<0,001 para ambos) y una disminución significativa de la positividad de MRSA y Pseudomonus (-42% para ambos). Esta tendencia se mantuvo durante más de un año. Ninguno de los participantes desarrolló un deterioro de los parámetros del TAC torácico durante la terapia ETI. Al inicio del tratamiento, las tomografías computarizadas de tórax mostraron bronquiectasias en 65 pacientes (97%); en el examen de seguimiento después de 1 año, ya no estaban presentes o se habían reducido en el 17%. El engrosamiento de la pared bronquial se detectó al inicio en 64 (97%) pacientes, después de 12 meses ya no estaba presente o había disminuido en 58 (86%) pacientes. Se detectó congestión mucosa en 63 (95,5%), que ya no estaba presente o había disminuido en 61 (95%) al cabo de 1 año. La hiperinsuflación/atrapamiento por aire estaba presente en 44 (67%) personas al principio, después de 1 año era menor o inexistente en 38 (61%) y no había cambiado en 24 (39%).
De este modo, la terapia ETI mejoró significativamente los resultados clínicos y la enfermedad pulmonar, tal y como mostraron las tomografías computarizadas de tórax, concluyeron el Dr. Sheikh y sus colegas.
Fuente:
- Sheikh SI: Presentación póster 1541; Congreso ERS 2023, Milán, 10/09/2023.
InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2023; 5(4): 32 (publicado el 8.11.23, antes de impresión)
