Um artigo dos cardiologistas Dr. Grogan e Dr. Scott Wright, publicado na Mayo Clinic Proceedings em 2023, descreve um procedimento de diagnóstico simples que é particularmente importante para o principal grupo de risco da cardiomiopatia transtirretina de tipo selvagem – homens com mais de 60 anos e mulheres com mais de 70 anos – uma vez que o diagnóstico rápido e o início do tratamento demonstraram ter um prognóstico favorável.
“A amiloidose cardíaca preocupa-nos muito mais na prática clínica diária do que antigamente”, afirma o Prof. Stephan Achenbach, Diretor Clínico, Medicina 2, Hospital Universitário de Erlangen [1]. As formas mais comuns de amiloidose com envolvimento cardíaco são a amiloidose AL e a amiloidose por transtirretina (TTR). Nos últimos anos, tem-se registado um aumento do número de casos detectados de amiloidose, em paralelo com os avanços no diagnóstico e tratamento [2]. Atualmente, as sociedades internacionais especializadas recomendam investigações adicionais em doentes que apresentem um espessamento do miocárdio do ventrículo esquerdo de ≥12 mm na ecocardiografia [2].
Está ou não indicada uma biopsia?
[1,3]O orador resumiu os pontos mais importantes do algoritmo de clarificação pragmática publicado pelo Dr. Grogan e pelo Dr. Scott Wright em 2023. Se houver suspeita de amiloidose cardíaca com base nos sintomas clínicos e no ecocardiograma, as duas medidas de diagnóstico seguintes são decisivas (Tabela 1) :- Cintigrafia do esqueleto
- Determinação das cadeias leves no soro
A amiloidose TTR é detectada de forma fiável por cintigrafia esquelética e a amiloidose AL pode ser caracterizada por gamopatia monoclonal. Se a cintigrafia for positiva e os achados relativos às cadeias leves forem negativos, o diagnóstico de amiloidose TTR pode ser feito, disse o orador, acrescentando: “A biópsia já não é necessária nesta situação” [1]. Se a cintigrafia for negativa, mas os resultados das cadeias leves forem positivos, tudo se torna um pouco mais complicado. Isto deve-se ao facto de o doente poder simplesmente ter uma gamopatia monoclonal sem amiloidose AL. Por conseguinte, está indicada uma biopsia nesta situação. Se tanto a cintigrafia como as cadeias leves forem positivas, o diagnóstico pode ser amiloidose AL, que é revelada pela cintigrafia, ou amiloidose TTR com uma gamopatia monoclonal independente. Por isso, uma biópsia também faz sentido nestes casos, explicou o Prof. Achenbach [1]. Se ambos os testes forem negativos, é altamente improvável que se trate de amiloidose cardíaca.
Estão agora disponíveis dados a longo prazo sobre o Tafamidis
O inotersen, o patisiran e o tafamidis estão atualmente disponíveis para o tratamento da amiloidose TTR, sendo o tafamidis (Vindaqel®) o único medicamento especificamente aprovado para a indicação TTR-CM (forma selvagem e hereditária) [4]. [5,6]No estudo multicêntrico de fase III ATTR-ACT (Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy Clinical Trial), que incluiu 441 doentes de 13 países, o tafamidis conduziu a uma redução significativa do declínio da capacidade funcional (medida pelo teste de caminhada de 6 minutos) e da qualidade de vida (pontuação KCCQ-OS**) em comparação com o placebo. Além disso, a frequência relativa de hospitalizações relacionadas com o sistema cardiovascular e a mortalidade global foram significativamente mais baixas no grupo verum do que no grupo placebo. A maioria dos indivíduos incluídos no estudo eram doentes mais velhos com TTR-CM de tipo selvagem, mas também havia alguns doentes mais jovens com uma forma hereditária de TTR-CM, relatou o Prof. Achenbach [1]. A idade média dos indivíduos testados era de 74 anos.
** KCCQ-OS-Score = Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire-Overall Summary
[1,7]Uma análise do estudo de extensão a longo prazo ATTR-ACT, publicado em 2022, mostrou que também foi detectada uma redução da mortalidade no braço de tratamento após 58 meses e que os doentes que receberam terapia precoce com tafamidis sobreviveram mais tempo, o que sublinha a importância da terapia precoce, resumiu o orador.Congresso: Atualização da DGK Cardio
Literatura:
- “Dr. Stephan Achenbach, DGK Cardio Update, 23-24 de fevereiro de 2024, Mainz.
- “Care of patients with cardiac amyloidosis”, documento de consenso da Sociedade Alemã de Cardiologia, 2023, https://leitlinien.dgk.org/files/2023_konsensuspapier_versorgung_amyloidosepatienten.pdf,(último acesso em 02/05/2024)
- Grogan M, Wright RS: Diminuindo o tempo de porta para o diagnóstico na amiloidose cardíaca: uma abordagem simples de “balcão único”. Mayo Clin Proc 2023; 98(1): 7-10. www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(22)00657-7/fulltext.
- Swissmedic: Informações sobre o medicamento, www.swissmedicinfo.ch,(último acesso em 02.05.2024)
- Maurer MS, et al: Investigadores do estudo ATTR-ACT. Tratamento com Tafamidis para pacientes com cardiomiopatia amiloide transtirretina. N Engl J Med 2018; 379(11): 1007-1016.
- “A Comissão Europeia aprova o VYNDAQEL®, o primeiro tratamento na UE para a cardiomiopatia amiloide transtirretina (ATTR-CM)”, Pfizer, 18 de fevereiro de 2020.
- Elliott P, et al: Sobrevivência a longo prazo com tafamidis em pacientes com cardiomiopatia amiloide transtirretina. Circ Heart Fail 2022; 15: e008193.
HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(5): 18 (publicado em 25.5.24, antes da impressão)
