Uma paciente com síndrome antifosfolípida está a ser submetida a tratamento de fertilidade porque já tinha sofrido dois abortos espontâneos. Durante um exame laboratorial no início da gravidez, é também diagnosticada a síndrome de Von Willebrand. No entanto, tratar ambas as doenças ao mesmo tempo é um desafio.

* VEYVONDI® só pode ser utilizado se a terapia com desmopressina (DDAVP) por si só for ineficaz ou contra-indicada. A dosagem e frequência devem ser determinadas individualmente em função da avaliação clínica e com base no peso do doente, tipo e gravidade dos episódios de hemorragia/intervenção cirúrgica e com base na monitorização de medições clínicas e laboratoriais adequadas. Ver também informação técnica actual VEYVONDI®


| Comentário de Rosa Sonja Alesci, MD
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Abreviaturas
AK = anticorpo; aPTT = tempo de tromboplastina parcial activada; FVIII:C = actividade do factor VIII; Ig = imunoglobulina; PFA-100 = Analisador de função plaquetária 100; VWF:Ag = antigénio do factor von Willebrand; VWF:CBA = actividade de ligação ao colagénio do factor von Willebrand; VWF:RCo = actividade do co-factor ristocetina do factor von Willebrand.

C-APROM/CH//0761 05/2020
VEYVONDI ® Breve informação técnica
Z:
Substância activa: Vonicogum alfa.
I:
Tratamento da hemorragia ou hemorragia devida a cirurgia em caso de–Willebrand–doença quando a terapia com desmopressina (DDAVP) por si só é ineficaz ou contra-indicada.
D:
A dosagem e frequência devem ser determinadas individualmente em função da avaliação clínica e com base no peso do paciente, tipo e gravidade dos episódios de hemorragia/intervenção cirúrgica e com base na monitorização de medições clínicas e laboratoriais adequadas; administração intravenosa. IA: Hipersensibilidade à substância activa ou a um dos excipientes. Reacção alérgica conhecida ao rato– ou proteínas de hamster.
VM:
Há hipersensibilidade– ou reacções alérgicas que podem progredir para anafilaxia grave. Monitorizar de perto os pacientes durante a infusão. Os anticorpos neutralizantes podem ser formados contra o Von–Willebrand–Factor de desenvolvimento. Há um risco de eventos trombóticos.
SS:
Utilizar apenas com indicação clara.
UW:
A partir de–Willebrand–Inibidores de Factores, Hipersensibilidade– ou reacções alérgicas, tremores, hipertensão, vertigens, trombose venosa profunda, alterações do ECG.
AI:
Não são conhecidas interacções. P: Liofilizado com 650 U.I. ou 1,300 U.I. com 5 ml (resp. 10 ml para 1,300 U.I.) de água para injecção. Levy categoria B. Z: Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Pode encontrar informação detalhada em www.swissmedicinfo.ch
A síndrome de Von Willebrand e a síndrome antifosfolipídica ocorrem frequentemente em conjunto. Isto é difícil na medida em que ambas as doenças requerem tratamentos contrastantes. Por exemplo, a síndrome antifosfolipídica é tratada com heparina e ASA. No entanto, a ASA deve ser evitada no caso da síndrome de Von Willebrand. A situação é particularmente difícil em mulheres grávidas, pois a síndrome antifosfolipídica pode levar a abortos se não for tratada, e a síndrome de Von Willebrand pode levar a hemorragias. No presente caso, portanto, a síndrome antifosfolipídica foi inicialmente tratada apenas com heparina e o factor Von Willebrand recombinante (Veyvondi®) foi administrado ao mesmo tempo para minimizar a hemorragia do doente. Devido à situação difícil, foi necessário monitorizar o paciente com muita frequência durante este tempo, a fim de poder reagir rapidamente e ajustar o tratamento se necessário. Após seis tratamentos com Veyvondi® , os valores laboratoriais tinham estabilizado a tal ponto que a terapia para a síndrome de Von Willebrand pôde ser interrompida. O tratamento com Heparina é actualmente continuado e complementado com ASA para um maior controlo da síndrome antifosfolipídica.