No todos los tumores cerebrales son iguales. El espectro es amplio. Los objetivos de la neurocirugía son permitir un diagnóstico histopatológico definitivo mediante la extirpación del tejido, mejorar los síntomas aliviando la masa y mejorar el pronóstico reduciendo la carga tumoral.
Los médicos de la práctica privada rara vez se enfrentan a este diagnóstico en lo que respecta a la incidencia y prevalencia de los tumores cerebrales. Por lo tanto, existen algunas incertidumbres en cuanto al enfoque de este grupo no homogéneo de enfermedades. El espectro de los tumores cerebrales abarca desde tumores pequeños y benignos, en principio curables, hasta variantes de crecimiento rápido e infiltrante con un pronóstico aún malo. El objetivo de este artículo es ofrecer una visión general básica de los tipos más comunes de tumores cerebrales. A partir de ahí, se presentarán las principales características de las opciones diagnósticas y terapéuticas neuroquirúrgicas.
En la práctica, son hallazgos incidentales que se descubren en el curso del diagnóstico por imagen de otros diagnósticos sospechosos o masas espaciales de las que se obtienen imágenes en el curso del esclarecimiento de nuevos síntomas, en su mayoría neurológicos, los que conducen a la sospecha diagnóstica de un tumor cerebral. La figura 1 representa gráficamente la distribución de frecuencias de diversos tumores cerebrales. Cabe mencionar que las metástasis cerebrales son, en última instancia, la entidad más común, pero no se contabilizan como “tumores cerebrales” en la mayoría de las estadísticas.
En principio, hay que distinguir entre los tumores originados en el cerebro, es decir, los tumores cerebrales primarios, y los tumores originados en otros tejidos. Estos últimos pueden originarse, por ejemplo, en las meninges (“meningiomas”) o ser metástasis de otros tumores. Por lo tanto, en caso de sospecha de metástasis intracraneal con un tumor primario previamente desconocido, también debe considerarse la búsqueda de un primario potencial. Los tumores propios del cerebro, en su mayoría pertenecientes al gran grupo de los gliomas astrocíticos u oligodendrogliales, suelen ser neoplasias de crecimiento difuso sin una delimitación clara del tejido cerebral circundante. Esto explica también las dificultades terapéuticas, ya que un enfoque curativo con una resección “en sano” es prácticamente imposible. Los tumores no cerebrales suelen tener una capa separadora del cerebro que puede ser identificada por el neurocirujano y, por tanto, son más operables desde un punto de vista técnico.
Opciones de gestión de la terapia
Las opciones terapéuticas básicas para los tumores cerebrales son la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. En el diagnóstico por imagen, se utiliza principalmente la resonancia magnética (RM); la neurorradiología especializada puede aumentar la importancia diagnóstica de forma no invasiva mediante nuevos avances como la perfusión por RM o la espectroscopia por RM. Se han desarrollado algoritmos de tratamiento internacionalmente aceptados para casi todos los tumores intracraneales, en los que suelen intervenir varias disciplinas diagnósticas y terapéuticas. Por lo tanto, el tratamiento de los tumores cerebrales debe realizarse en centros especializados en tumores que puedan ofrecer todas las modalidades y disciplinas potencialmente necesarias y que cuenten con los conocimientos necesarios en relación con su número de casos. El concepto de centro de tumores incluye también que todos los pacientes sean presentados en una conferencia neurooncológica de tumores y que el procedimiento diagnóstico y terapéutico se determine sobre una base interdisciplinar. Además, los pacientes también pueden beneficiarse de otros servicios, como la atención psicooncológica o los servicios sociales, si lo desean y son necesarios.
Objetivo terapéutico: extirpación del tejido tumoral
Salvo contadas excepciones de tumores que se tratan principalmente mediante radiooncología y/u oncología (por ejemplo, los linfomas), el objetivo terapéutico principal es extirpar el tejido tumoral de la forma más completa posible. (Fig. 2). La preservación de las funciones neurológicas, como las del habla, es esencial a la hora de planificar una posible operación, ya que de ello depende decisivamente la calidad de vida posterior. Por lo tanto, la evaluación de la operabilidad de los tumores cerebrales debe hacerse siempre teniendo en cuenta la preservación de la función neurológica. Por ello, en casos de tumores cerebrales de localización funcional crítica, en ocasiones se prescinde de la resección y sólo se realiza una biopsia para establecer el diagnóstico. En caso de múltiples manifestaciones tumorales intracraneales, por ejemplo en caso de sospecha de metástasis cerebrales múltiples, a menudo sólo se busca una confirmación diagnóstica bioptica.
La cirugía ocupa un lugar destacado en el algoritmo de tratamiento de la mayoría de los tumores cerebrales, ya que es (A) permite establecer el diagnóstico definitivo, (B) a menudo mejora los síntomas al aliviar el efecto de ocupación de espacio en el cerebro; y (C) aporta una mejora relevante del pronóstico en muchos casos [1].
El diagnóstico definitivo por parte de un neuropatólogo especializado es de gran importancia, ya que influye significativamente en la posterior planificación de la terapia y permite una mejor evaluación del pronóstico que, por ejemplo, el mero análisis de diversas modalidades de diagnóstico por imagen. En particular, el análisis genético molecular del tejido resecado permite una subtipificación diferenciada [2].
Mejora del pronóstico mediante la resección
El efecto de ocupación de espacio de un tumor cerebral surge, por un lado, de la proliferación real de sustancias dentro de la cavidad craneal cerrada y, por otro, también del edema inducido por el tumor en el tejido cerebral circundante. La resección del tejido tumoral no sólo reduce la masa directa, sino que también elimina la base fisiopatológica de la alteración de la barrera hematoencefálica y provoca la regresión del edema.
La mencionada mejora del pronóstico está estrechamente relacionada con la extensión de la resección que puede lograrse. En el caso de tumores no cerebrales como un meningioma, a menudo es posible la extirpación completa del tumor, incluido el lugar de origen en la duramadre. Esto permite unas tasas de recurrencia a largo plazo inferiores al 10% [3]. La evaluación de la probabilidad de recidiva a largo plazo de los meningiomas se basa en el grado de resección alcanzado (clasificación según Simpson) y en la clasificación histopatológica de la OMS revisada en 2016, ya que en casos poco frecuentes los meningiomas también pueden mostrar un aumento de las tasas mitóticas [4]. Aunque las metástasis no son en realidad tumores “cerebrales”, pueden atravesar la capa que separa al cerebro (piamadre) y crecer de forma invasiva. En consecuencia, debe buscarse cualquier cono tumoral infiltrado en el cerebro. En caso de metástasis múltiples, debe considerarse detenidamente si la cirugía puede mejorar el pronóstico. En cualquier caso, los tumores gliomatosos difusos de infiltración cerebral son problemáticos, ya que la extirpación quirúrgica completa de todas las células tumorales es prácticamente imposible. En lo que respecta a los gliomas de alto grado de crecimiento rápido, especialmente el glioblastoma como variante más agresiva, se asume y recomienda una extensión de resección necesaria de al menos el 90% para lograr una mejora relevante del pronóstico [5]. Esto significa que el objetivo, las perspectivas de éxito y los riesgos de la operación deben discutirse exhaustivamente con el paciente antes de la operación. Los gliomas de crecimiento lento y bajo grado son una forma especial. Debido a su lenta progresión, estos tumores suelen tratarse con una resección parcial para preservar la función [6].
En los últimos años, una serie de avances técnicos han permitido aumentar considerablemente la extensión de la resección, sobre todo en el caso de los tumores infiltrantes. El uso de microscopios quirúrgicos es habitual desde hace décadas y, con una iluminación excelente, permite una preparación segura y adecuada para el tejido sensible. La planificación preoperatoria incluye a menudo una reconstrucción virtual tridimensional del tumor y de las estructuras anatómicas circundantes que deben preservarse, para poder localizarlas con mayor precisión intraoperatoriamente mediante neuronavegación. Si se sospecha de un glioma de alto grado de crecimiento rápido, se ha establecido la administración oral preoperatoria de ácido 5-aminolevulínico, que hace que las células tumorales presenten fluorescencia en contraste con sus células vecinas no tumorales cuando se iluminan con luz de onda corta (Fig. 3). Esto permite a menudo identificar tejido de apariencia macroscópica “normal” como tejido tumoral [7]. Además de la importancia funcional de las distintas áreas corticales, en los últimos años se ha demostrado cada vez más la importancia de los tractos de fibras subcorticales como conexión entre distintos centros corticales. La técnica de imágenes con tensor de difusión basada en la IRM permite obtener imágenes tridimensionales preoperatorias de los grandes tractos de fibras subcorticales. Esto se incorpora a la planificación preoperatoria de la resección tumoral y favorece un aumento de la extensión de la resección con preservación simultánea de la función. Los exámenes electrofisiológicos intraoperatorios se realizan con el mismo objetivo. Esto suele implicar la monitorización de diferentes nervios craneales (por ejemplo, el nervio facial) o la identificación de áreas motoras o sensoriales primarias. La mejor identificación y protección posible de las estructuras cerebrales funcionalmente críticas se consigue resecando el tumor mientras el paciente está despierto y bajo vigilancia neuropsicológica. La principal ventaja de esta técnica es que no sólo pueden controlarse intraoperatoriamente las funciones cerebrales “primarias”, sino que también pueden examinarse funciones cerebrales integradoras superiores como las capacidades lingüísticas, matemáticas o mnésicas complejas. Esta última técnica se utiliza principalmente para los tumores cerebrales de crecimiento lento (gliomas de bajo grado), ya que el objetivo de preservar la función justifica también limitar la extensión de la resección. Debido a la reorganización cerebral de las funciones cerebrales en los gliomas de crecimiento lento, la llamada plasticidad del cerebro, a menudo es posible una nueva operación sin déficits neurológicos en caso de progresión tumoral.
Mensajes para llevarse a casa
- El espectro de diagnósticos diferenciales en los tumores cerebrales es amplio; resulta útil una clasificación básica en tumores cerebrales y no cerebrales.
- Los pacientes en los que se sospeche el diagnóstico de un tumor cerebral deben ser remitidos a un centro interdisciplinar especializado en tumores cerebrales para un diagnóstico y terapia más exhaustivos.
- Los objetivos de la neurocirugía son permitir un diagnóstico histopatológico definitivo mediante la extirpación del tejido, mejorar los síntomas aliviando la masa y mejorar el pronóstico reduciendo la carga tumoral.
Literatura:
- Hameed NUF, et al: Resección transcortical de glioma insular: resultado clínico y predictores. 2018: 1.
- Rogers TW, et al: La revisión de 2016 de la clasificación de la OMS de los tumores del sistema nervioso central: aplicación retrospectiva a una cohorte de gliomas difusos. Revista de Neurooncología, 2018. 137(1): 181-189.
- Lam Shin Cheung V, et al: Tasas de recurrencia del meningioma tras el tratamiento: un análisis sistemático. Revista de Neurooncología, 2018. 136(2): 351-361.
- Louis DN, et al: Clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud de 2016: resumen. Acta Neuropathologica, 2016. 131(6): 803-820.
- Sanai N, Berger MS: Oncología quirúrgica de los gliomas: estado de la técnica. Nature Reviews Clinical Oncology, 2017. 15: 112.
- Duffau H, Mandonnet E: El “equilibrio oncofuncional” en la cirugía del glioma difuso de bajo grado: integración de la extensión de la resección con la calidad de vida. Acta Neurochirurgica, 2013. 155(6): 951-957.
- Stummer W, van den Bent MJ, Westphal M: La cirugía citorreductora del glioblastoma como clave del éxito de las terapias adyuvantes: nuevos argumentos en una vieja discusión. Acta Neurochirurgica, 2011. 153(6): 1211-1218.
- Ostrom QT, et al: Informe estadístico CBTRUS: tumores cerebrales primarios y del sistema nervioso central diagnosticados en Estados Unidos en 2007-2011. Neuro Oncol, 2014. 16 Suppl 4: iv1-63.
InFo ONcOLOGíA & HEMATOLOGíA 2019; 7(2-3): 20-22.
