La encefalopatía hepática abarca un amplio espectro de síntomas inespecíficos. La mayoría de las veces, las enfermedades infecciosas son las responsables de un episodio. Para el tratamiento se utiliza lactulosa o lactitol. En los casos graves, la terapia se complementa con rifaximina.
La encefalopatía hepática (HE) suele producirse como complicación de una enfermedad hepática crónica avanzada, y con menos frecuencia en el contexto de una insuficiencia hepática aguda. Al igual que la primera aparición de ascitis o una primera hemorragia varicosa, marca la transición a la fase de cirrosis hepática descompensada. En la ES, la reducción de la función hepática y/o las derivaciones portosistémicas conducen a una reducción de la función cerebral al permitir que los productos de descomposición neurotóxicos, incluido el amoníaco, entren en el cerebro directamente desde el intestino. Las derivaciones portosistémicas son circuitos de derivación (por ejemplo, varices esofágicas, derivaciones esplenorrenales, etc.) entre la zona de entrada de la vena porta y la circulación venosa sistémica como consecuencia de una cirrosis hepática con hipertensión portal o una trombosis extrahepática de la vena porta en un hígado por lo demás sano. En raras ocasiones, ya se producen de forma congénita.
Presentación clínica y diagnóstico de la encefalopatía hepática
Clínicamente, la ES se presenta con un amplio espectro de síntomas neurológicos y psiquiátricos inespecíficos que pueden ir desde discretas anomalías de comportamiento hasta el coma. La gravedad de la ES se clasifica según los criterios de West Haven (Tab.1). A diferencia de los cambios neuropsicológicos tempranos y sutiles, la típica asterixis (“temblor de aleteo”), un temblor grueso de las manos o un episodio con desorientación se reconocen fácil y fiablemente como síntomas de la ES en la práctica clínica diaria y se interpretan como los primeros signos de una ES clínicamente manifiesta [1].
Entre el 10 y el 14% de los pacientes con cirrosis (compensada) desarrollan una ES clínicamente manifiesta en el curso de su enfermedad, que suele ser muy incapacitante para el paciente y, sobre todo, para sus familiares. Para una detección precoz, tiene sentido buscar regularmente indicios de ES en la consulta con el paciente (trastornos del sueño, de la concentración o de la orientación, fluctuaciones emocionales), sus familiares (cambios de personalidad, anomalías del comportamiento o trastorno de la orientación) y en el examen clínico (asteriscos). La mejor forma de comprobar la asterixis es haciendo que el paciente extienda los brazos y flexione las manos dorsalmente con los dedos separados. Para diagnosticar una ES mínima u oculta, los examinadores experimentados pueden realizar una serie de pruebas neuropsicológicas o psicométricas (por ejemplo, la prueba del síndrome de encefalopatía portosistémica, la prueba de frecuencia de parpadeo crítico, la prueba de control inhibitorio, la prueba Stroop) [2]. Estos exámenes pueden ser útiles en situaciones seleccionadas, por ejemplo, en pacientes con fatiga grave sin signos clínicos de ES o en pacientes en los que una ES mínima ya tendría un impacto relevante en las actividades laborales o la seguridad pública.
Por el contrario, la HE debe considerarse en cualquier paciente con enfermedad hepática conocida y cambios neurológicos o psiquiátricos de nueva aparición. El diagnóstico de la ES se realiza clínicamente, ya que no existen pruebas adicionales que lo demuestren. De acuerdo con la presentación clínica, deben excluirse cuidadosamente los posibles diagnósticos diferenciales (hemorragia intracraneal, insulto cerebrovascular, infección cerebral, trastorno metabólico o causas fármaco-tóxicas). El nivel de amoníaco en la sangre se correlaciona insuficientemente con la gravedad de la clínica y carece de valor diagnóstico o pronóstico. En cambio, si el nivel de amoníaco es normal, hay que dudar del diagnóstico de ES y buscar con mayor intensidad un diagnóstico diferencial.
Tratamiento de la encefalopatía hepática
Los factores desencadenantes, en primer lugar las infecciones, suelen ser responsables del deterioro de la función hepática y del desarrollo de una encefalopatía hepática (Tab. 2) . Por lo tanto, una historia clínica detallada, un examen clínico y pruebas de laboratorio forman parte del esclarecimiento de un episodio con ES clínicamente manifiesta. El foco de infección más frecuente es la peritonitis bacteriana espontánea, por lo que la paracentesis diagnóstica en pacientes con ascitis es una parte importante de los exámenes de esclarecimiento. Para el médico de cabecera, probablemente sea más práctico remitir al paciente con ES clínicamente manifiesta al servicio de urgencias o al especialista más cercano para que le realicen un estudio más elaborado. El paciente debe ser hospitalizado a más tardar en caso de alteración cuantitativa de la conciencia (somnolencia, estupor, coma) o desorientación. Durante la evaluación inicial, es crucial identificar rápidamente un posible desencadenante y tratarlo específicamente (por ejemplo, ceftriaxona para la peritonitis bacteriana espontánea, hemostasia endoscópica, etc.). Tratar un solo factor desencadenante suele producir ya una mejoría de la ES.
Los disacáridos (por ejemplo, lactulosa, lactitol) se utilizan principalmente para el tratamiento farmacológico de un primer episodio con ES [3]. Además del efecto laxante, los disacáridos favorecen las cepas bacterianas que producen menos amoníaco al acidificar el medio colónico y reducen la absorción intestinal de amoníaco. La dosis diaria inicial de tres a cuatro veces 20 g de lactulosa (por ejemplo, 30 ml de Duphalac®) o de tres a cuatro veces 10 g de lactitol (por ejemplo, 10 ml de Importal®) se ajusta continuamente con el objetivo de que el paciente haga de dos a tres deposiciones blandas al día [4]. Debe tenerse en cuenta que, además de la falta de adherencia al tratamiento, la sobredosis de lactulosa es un motivo frecuente de episodio recurrente de ES [5]. Después de un episodio, se continúa la terapia permanente con lactulosa como profilaxis.
Para el tratamiento de episodios graves o para la profilaxis tras episodios de ES ocurridos durante la terapia con lactulosa, la terapia con lactulosa puede combinarse con éxito con rifaximina (por ejemplo, Xifaxan® 550 mg 2×/d), un antibiótico no absorbible [6]. En casos seleccionados, la terapia estándar descrita (lactulosa y rifaximina) puede complementarse con aminoácidos de cadena ramificada (por ejemplo, gránulos Hepa-Merz® ) [7].
El factor decisivo para una buena evolución tras un episodio de HE es -en contra de la sabiduría convencional- una dieta suficientemente rica en calorías y proteínas con 35-40 kcal resp. 1,2-1,5 g de proteínas por kg de peso corporal al día [8]. Para los pacientes con episodios recurrentes, la posibilidad de un trasplante de hígado debe ser evaluada por los especialistas adecuados en el centro de trasplante.
Mensajes para llevarse a casa
- La encefalopatía hepática es una complicación frecuente de la cirrosis hepática.
- La presentación clínica de la encefalopatía hepática incluye un amplio espectro de síntomas neurológicos y psiquiátricos inespecíficos.
- En la mayoría de los casos, los factores precipitantes (con mayor frecuencia la peritonitis bacteriana espontánea u otras enfermedades infecciosas) son los responsables de un episodio de encefalopatía hepática. Hay que tratarlos de forma específica.
- La lactulosa o lactitol se utiliza para tratar un primer episodio de encefalopatía hepática y también un episodio recurrente. En casos graves o episodios que se han producido a pesar de la terapia con lactulosa, la terapia con lactulosa se complementa con rifaximina.
Literatura:
- Vilstrup H, et al: Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study Of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. Hepatología 2014; 60(2): 715-735.
- Rahimi RS, et al: Encefalopatía hepática: cómo examinarla y tratarla. Curr Opin Gastroenterol 2014; 30(3): 265-271.
- Als-Nielsen B, et al: Non-absorbable disaccharides for hepatic encephalopathy: systematic review of randomised trials. BMJ 2004; 328(7447): 1046.
- Schumann C: Propiedades médicas, nutricionales y tecnológicas de la lactulosa. Una puesta al día. Eur J Nutr 2002; 41(Suppl 1): 17-25.
- Bajaj JS, et al: Predictors of the recurrence of hepatic encephalopathy in lactulose-treated patients. Aliment Pharmacol Ther 2010; 31(9): 1012-1017.
- Patidar KR, et al: Antibióticos para el tratamiento de la encefalopatía hepática. Metab Brain Dis 2013; 28(2): 307-312.
- Gluud LL, et al: Branched-chain amino acids for people with hepatic encephalopathy. Cochrane Database Syst Rev 2015; (9): CD001939.
- Amodio P, et al: The nutritional management of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis: International society for hepatic encephalopathy and nitrogen metabolism consensus. Hepatología 2013; 58(1): 325-336.
- Brunner F, Dufour J, De Gottardi A: Terapia y prevención de la encefalopatía hepática. Switzerland Med Forum 2014; 14(27-28): 523-525.
GP PRACTICE 2017; 12(12): 27-30
