El linfedema en la terapia conservadora

La descongestión física compleja -drenaje linfático manual combinado con compresión constante- es la norma de oro en el tratamiento del linfedema. Visión general de la clasificación del linfedema y sus fases, así como del diagnóstico y el enfoque terapéutico conservador.

El linfedema es una enfermedad crónica del intersticio resultante de un daño primario o secundario del sistema de drenaje linfático. En condiciones fisiológicas, existe un equilibrio entre el líquido filtrado a través de la pared de los vasos sanguíneos hacia el intersticio y no reabsorbido y su eliminación del intersticio a través del sistema linfático [1]. En este caso, la presión coloidosmótica intravascular es responsable de la reabsorción del líquido intersticial  en el lecho capilar, es decir, de la capacidad de las proteínas para ligar agua. Como algunas proteínas también atraviesan el intersticio, éstas contrarrestan la KOD intravascular y no toda el agua filtrada puede ser reabsorbida. Estas proteínas y el líquido ligado a ellas, así como otras sustancias intersticiales que requieren linfa (bacterias, virus, detritus celulares, leucocitos, macrófagos, inmunoglobulinas, etc.) deben drenarse y eliminarse obligatoriamente a través del sistema linfático. Estudios recientes sugieren que el volumen de líquido que requiere drenaje linfático parece ser mayor de lo que se pensaba [2].

En consecuencia, el edema se produce siempre que la filtración es mayor que la KOD y el drenaje linfático. El linfedema se forma en cuanto el drenaje linfático deja de estar garantizado estructural o funcionalmente. Las proteínas y el líquido del intersticio que requiere la linfa se acumulan y se produce una alteración del tejido durante el curso de la enfermedad, aunque se desconocen los mecanismos exactos. El linfedema se convierte así en una enfermedad crónica y progresiva. Aumenta el riesgo de erisipela, que a su vez afecta a los vasos linfáticos [1].

Linfedema primario

Sólo alrededor del 1% de todos los linfedemas son de origen primario; el linfedema primario (Fig. 1) se produce sobre todo de forma esporádica y con menos frecuencia es hereditario o está asociado a los síntomas [3]. La causa es una disposición hipo o hiperplásica/displásica del sistema vascular linfático, fibrosis de los ganglios linfáticos o acinesia. En la mayoría de los casos, existen formas mixtas [4]. El linfedema primario se localiza más a menudo en las extremidades inferiores y suele ser unilateral. Los primeros signos clínicos aparecen en la periferia (dedos de los pies, de las manos) y se extienden proximalmente con el tiempo. Epidemiológicamente, el linfedema primario está poco estudiado. Se calcula que la incidencia del linfedema primario al nacer es de aproximadamente 1:6.000 [5], y la prevalencia en menores de 20 años es de aproximadamente 1:87.000 [6]. La primera manifestación en los niños suele producirse en los primeros doce meses de vida, en las niñas alrededor de la pubertad. Sin embargo, una manifestación inicial puede producirse a cualquier edad. Las mujeres tienen unas cinco veces más probabilidades de verse afectadas [7–9].

Linfedema secundario

La causa del linfedema secundario (Fig. 2 ) es una interrupción adquirida del drenaje linfático. Puede ser el resultado de una lesión linfática “benigna” (traumatismos, operaciones, infecciones crónicas) o asociada a un tumor (“maligna”). Clínicamente, el linfedema secundario se manifiesta desde el punto de interrupción hacia la periferia.
En todo el mundo, la causa secundaria más común es la filariasis, un nematodo que se aloja en el sistema vascular y provoca así la obliteración de los capilares linfáticos a través de una inflamación crónica. En los países industrializados, la terapia tumoral es la principal causa de linfedema secundario. Con la extirpación de los ganglios linfáticos axilares, la incidencia es de aproximadamente el 20% [7] Tras la extirpación del ganglio linfático centinela, sigue figurando una incidencia de hasta el 5% [10], observándose un mayor linfedema de la mama. En las operaciones con extirpación de ganglios linfáticos en el abdomen, la pelvis o la región inguinal, se ha descrito una incidencia media de linfedema de aproximadamente el 16-20% [11–13], dependiendo de la radicalidad de la operación incluso de hasta el 50% [14]. Es cierto que el número de ganglios linfáticos extirpados así como la localización desempeñan un papel. La obesidad preexistente y las infecciones perioperatorias aumentan la tasa de linfedema. La radioterapia también se describe como un factor de riesgo. La quimioterapia no está asegurada.
El linfedema se divide en cuatro estadios según Földi [15] y la ISL (Sociedad Internacional de Linfología) [16] (Tab. 1).

Diagnóstico

El diagnóstico básico, es decir, la anamnesis, la inspección y la palpación, suele ser suficiente para establecer el diagnóstico, siempre que el linfedema se considere incluso como diagnóstico diferencial. Por supuesto, es importante excluir otros cuadros clínicos inductores de edema [17]. Esto también se aplica en particular a la exclusión del linfedema secundario inducido por el tumor en el momento del diagnóstico. La historia clínica de la paciente describe una hinchazón que al principio remite y no suele notarse durante mucho tiempo, pero que luego persiste cada vez más. A menudo también hay un acontecimiento desencadenante, como una distorsión o una picadura de mosquito con hinchazón que no desaparece. Suele ser unilateral, si es bilateral suele ser asimétrica. Especialmente en el edema primario, los dedos de los pies y de las manos casi siempre se ven afectados en el curso y el signo de Stemmer es positivo (pliegue cutáneo no ascendente en el segundo dedo del pie o en el dorso de los dedos (Fig. 3). Además, los finos pliegues cutáneos sobre los dedos se escarifican y comienzan a formarse pliegues cutáneos más gruesos en la base de los dedos. La fibrosis puede palparse. El tejido es blando al principio, pero a medida que progresa se vuelve cada vez más difícil de presionar debido a la fibrosis, y pueden desarrollarse cambios cutáneos secundarios como la papilomatosis cutis linfoestática (Fig. 4).  

Los diagnósticos instrumentales rara vez son necesarios. La microlinfografía por fluorescencia se establece en Suiza, y la gammagrafía funcional en Alemania. La linfografía con verde de indocianina se ha establecido en los últimos años para la planificación preoperatoria y el control postoperatorio, pero no para el diagnóstico. La ecografía, la RM y la linfografía directa e indirecta pueden ser útiles para cuestiones específicas, pero no sirven como diagnósticos primarios.

El enfoque terapéutico conservador  

Suponiendo que siempre tenemos edema cuando la filtración es mayor que la presión osmótica coloide y el drenaje linfático juntos, en principio se puede actuar sobre cada uno de estos factores (Fig. 5). En el caso del linfedema, se utiliza específicamente la terapia de compresión y el drenaje linfático manual. Los diuréticos están contraindicados, especialmente en el paciente más joven, ya que favorecen la remodelación del tejido fibrótico a largo plazo. Pueden ser necesarios selectivamente al principio de una fase de descongestión para prevenir la insuficiencia cardiaca. Las infusiones con albúmina humana se reservan a la medicina intensiva para indicaciones especiales. El drenaje linfático manual estimula los vasos linfáticos desde el centro hacia la periferia, creando un efecto de succión que drena el espacio intersticial. Los golpes de drenaje linfático están diseñados de tal forma que se evita un efecto de masaje con hiperemia consecutiva del tejido e intensificación de la filtración.

Como medida conservadora más importante, la compresión desde el exterior contrarresta la presión de filtración, de modo que el volumen de filtración disminuye en función de la presión y, por tanto, también el volumen linfático que queda en el intersticio. Sin embargo, la compresión también desplaza el líquido intersticial hacia los capilares linfáticos drenantes y favorece el drenaje linfático.

La compleja terapia física descongestiva

La combinación del drenaje linfático manual con la terapia de compresión se denomina descongestión física compleja. Se distingue entre la fase de descongestión y la fase de mantenimiento. La fase de descongestión consiste en reducir el edema y ablandar el tejido fibrótico. Durante esta fase intensiva, lo ideal es un tratamiento diario (o varias veces por semana) con aplicación de un vendaje compresivo de corta duración, lo que requiere mucha habilidad y experiencia. La fase de descongestión puede realizarse a menudo en régimen ambulatorio. Si la clínica está muy avanzada, o si es necesario un entrenamiento intensivo del paciente, se recomienda una estancia de tratamiento hospitalario en una clínica especializada. Una vez alcanzado el objetivo, el tratamiento pasa a la fase de mantenimiento, en la que el tratamiento se adapta a la clínica, lo que suele ser necesario semanalmente. Un tratamiento regular es beneficioso para mantener lo más baja posible la concentración de proteínas susceptibles de linfarse y acumularse en el intersticio. Sin embargo, la terapia de compresión constante con una media de compresión es siempre obligatoria también en esta fase. La media de compresión en el paciente con linfedema debe ser del tipo “media plana”. Las medias de compresión de punto plano suelen tener una costura. Físicamente, son más cortos que los calcetines de punto circular habituales, por lo que tienen una mayor rigidez y presión de trabajo y se cansan menos durante el día. Las medias de compresión de punto plano suelen ser apropiadas en las tiendas de ortopedia y es aconsejable prescribirlas con MiGel número 17.10…. El ajuste óptimo de la media de compresión es individual y debe resolverse. A veces es mejor combinar dos medias de compresión de “clase II” y ponerlas una encima de la otra que una sola media de compresión de clase IV. Por un lado, se suman las presiones de compresión; por otro, aumenta la rigidez del tejido de punto en particular, lo que contrarresta mejor el hinchamiento. Las medias de compresión prescritas deben ser revisadas siempre por un médico. Esto demuestra al paciente la importancia de esta terapia y, además, un buen ajuste aumenta la disciplina de uso.

El paciente afectado por un linfedema es un actor muy importante en la terapia. Sin su conformidad, difícilmente se logrará un resultado duradero. Para ello es necesario educar al paciente sobre la enfermedad, el cuidado de la piel y la necesidad de una terapia de compresión constante. Dependiendo de la situación clínica y de la posibilidad, esto también incluye enseñar a vendarse a sí mismo, así como agarres sencillos de autodrenaje. Esta formación requiere mucho tiempo y es muy elaborada. Además de la terapia específica, hay que tratar fisioterapéuticamente el desequilibrio muscular que suele existir y enseñar al paciente ejercicios de descongestión en seco y también en el agua. El aquajogging o natación en agua a menos de 30 grados es un remedio excelente porque, por un lado, se ejerce compresión y, por otro, el movimiento en el agua tiene una especie de efecto de drenaje linfático. Todas estas medidas requieren mucho tiempo.  Por lo general, la disciplina terapéutica necesaria sólo puede conseguirse en una red que funcione bien en torno al paciente. Esto incluye al médico cuidador, al terapeuta, al proveedor de medias, a la familia, al empleador y a otras personas del entorno del paciente.

Linfedema y deporte

Todos los estudios que han investigado la actividad deportiva en pacientes con linfedema han partido siempre de la pregunta de si el deporte podía ser perjudicial. Esto no pudo demostrarse en ninguno de los estudios. Los estudios individuales mostraron una tendencia a la disminución del volumen. Sólo se encontró una reducción significativa del volumen con la marcha nórdica en pacientes con linfedema de brazo [18]. El deporte bajo compresión es más beneficioso que sin ella. Sin embargo, el ejercicio sin compresión no parece ser persistentemente perjudicial [19,20]. De los estudios y recomendaciones se puede concluir que en realidad no hay restricciones deportivas, sino que existe una limitación individual. En principio, cualquier actividad deportiva es beneficiosa porque suele contribuir a mejorar la calidad de vida [21].

Medidas de terapia complementaria

Muchos pacientes con linfedema necesitan apoyo adicional de la psicología clínica para promover la aceptación de la enfermedad, lo que de nuevo afecta al cumplimiento. El hecho de que sea una enfermedad crónica que requiere atención diaria puede ser muy estresante. Además, el linfedema de brazo es difícil de ocultar en público o la elección de la ropa es limitada en el caso del linfedema de pierna. Entrar en una relación e incluir la sexualidad también requiere mucha comprensión por parte de la pareja.

Todas las medidas terapéuticas enumeradas hasta ahora producen una mejora en parte considerable en la clínica, pero no conducen a la curación. Mejoran la calidad de vida al controlar los síntomas y el edema, además de prevenir las complicaciones (erisipela, fibrosis, ulceración hasta la inmovilización). El objetivo del tratamiento integral debe ser mantener la capacidad de trabajar y la mayor calidad de vida posible. Esto no siempre es fácil, ya que el paciente afectado suele tener que dedicar mucho tiempo a las terapias. El deseo de opciones terapéuticas adicionales es, por tanto, comprensible.

Diagnóstico diferencial lipedema

Un diagnóstico diferencial del linfedema que se observa con frecuencia son las pacientes femeninas con lipoedema (Fig. 6). Se trata de una hipertrofia e hiperplasia de las células adiposas subcutáneas que afecta sobre todo a las extremidades inferiores, con tendencia ortostática al edema, que con el tiempo provoca dolores diarios, a veces incapacitantes. En el curso de la enfermedad puede desarrollarse un linfedema secundario, pero también pueden observarse dermatitis por estasis o ulceraciones. Normalmente, existe una desproporción entre la parte inferior del cuerpo y la superior, con una cintura delgada. El cuadro clínico del lipedema no debe equipararse a la obesidad. Pero el aumento de peso corporal se considera un factor de riesgo y conduce a una progresión que suele responder sólo de forma frustrante a la reducción de peso mediante medidas dietéticas. Por eso es muy importante mantener el peso constante. Debido a este factor de riesgo, muchos pacientes con lipedema tienden a ser obesos. Sin embargo, a menudo se aprecia una cintura delgada. La terapia conservadora incluye los mismos elementos de DPC que para el linfedema, además de asesoramiento nutricional y fomento de la actividad física [1,22].

Mensajes para llevarse a casa

• El linfedema es una enfermedad crónica y hasta ahora no curable con un gran impacto en la calidad de vida.
• A menudo se retrasa el diagnóstico y el inicio correcto de la terapia.
• Hasta ahora, el tratamiento de referencia ha sido la descongestión física compleja (DPC), que consiste en un drenaje linfático manual combinado con una compresión constante.
• Un buen cumplimiento sólo puede lograrse mediante una educación intensiva del paciente con la aceptación de su responsabilidad personal en el tratamiento de la enfermedad.

Literatura:

1. Directriz GDL Linfedema: Directriz S2k Diagnóstico y terapia del linfedema Nº de registro AWMF 058-001 www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2017-05.pdf
2. Levick JR, Michel CC: Intercambio microvascular de fluidos y el principio de Starling revisado. Cardiovasc Res 2010; 87(2): 198-210
3. Vignes S.: El linfedema del diagnóstico al tratamiento. Rev Med Interne 2017; 38(2): 97-105.
4. Kinmonth JB: Fibrosis en los ganglios linfáticos en el linfedema primario. Ann R Coll Surg Engl 1980; 62: 344-354.
5. Dale RF: La herencia del lamedema primario. J Med Genetic 1985; 22(4): 274-278.
6. Smeltzer DM, et al: Linfedema primario en niños y adolescentes: un estudio de seguimiento y revisión. Pediatría 1985; 76(2): 206-218.
7. Moffatt CJ, et al: Linfedema: un problema sanitario infravalorado. QJM 2003; 96(10): 731-738
8. Neuhüttler S, Brenner E: Contribución a la epidemiología del linfedema. Flebología 2003; 35: 181-187.
9. Brunner U: Perimed 1985: 39-47.
10. Di Sipio, et al: Incidencia del linfedema unilateral del brazo tras un cáncer de mama: revisión bibliográfica sistemática y metaanálisis. The Lancet Oncology 2013; 14(6): 500-515.
11. Cormier JN: Linfedema más allá del cáncer de mama: revisión sistemática y metaanálisis del linfedema secundario relacionado con el cáncer Cáncer. 2010; 116(22): 5138-5149.
12. Todo Y: Estrecha relación entre la extirpación de los ganglios ilíacos circunflejos a los ganglios ilíacos externos distales y el linfedema postoperatorio de las extremidades inferiores en los tumores malignos del cuerpo uterino. Ginecología y Oncología 2015; 139(1): 160-164.
13. Yamazaki H: Relación entre la extirpación de los ganglios ilíacos circunflejos distales a los ganglios ilíacos externos y el linfedema postoperatorio de las extremidades inferiores en el cáncer de cuello uterino. Ginecología y Oncología 2015; 139(2): 295-299.
14. Ryan M: Etiología y prevalencia del linfedema de las extremidades inferiores tras el tratamiento del cáncer ginecológico. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2003; 43(2): 148-151
15. Földi E, et al: Sobre el diagnóstico y la terapia del linfedema. Dtsch Ärztebl 1998; 95: A-740-747.
16. Documento de consenso Linfología 2016; 49: 170-184.
17. Stöberl C: Diagnóstico diferencial clínico de la hinchazón de piernas – una guía para la práctica. Z Gefässmed 2011; 8(1): 11-18.
18. Jönsson C: El efecto de la marcha con bastones sobre el linfedema del brazo y la forma física cardiovascular en mujeres tratadas por cáncer de mama. Un estudio piloto y de viabilidad. Physiother Theory Pract 2014; 30(4): 236-242.
19. Singh B: Efectos de la compresión sobre el linfedema durante el ejercicio de resistencia en mujeres con linfedema relacionado con el cáncer de mama: un ensayo cruzado aleatorizado. Linfología 2015; 48(2): 80-92.
20. Johansson K: Ejercicio de resistencia de baja intensidad  para pacientes de CB con linfedema de brazo con o sin manga de compresión. Linfología 2005; 38(4): 167-180.
21. Brown JC: La actividad física, la marcha diaria y el linfedema de las extremidades inferiores se asocian con la función física entre las supervivientes de cáncer uterino. Support Care Cancer 2014; 22(11); 3017-3025.
22. S1 Directriz Lipedema AWMF Número de registro 037-012 2016; www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/037-012l_S1_Lipoedem_2016-01.pdf

CARDIOVASC 2017; 16(5): 6-10