Informe de un caso: Un niño de once meses presenta una nueva erupción cutánea con manchas que ha estado presente durante dos días. Diez días antes se había producido una infección de las vías respiratorias.
En la exploración, la cara, las mejillas y la barbilla, así como las extremidades, muestran placas purpuriformes eritematosas de tamaño variable, que van de entumecidas a blancoides (Fig. 1 y 2). El dorso de las manos y los pabellones auriculares también muestran hinchazón edematosa. El tegumento del tronco y las mucosas no se ven afectados. El niño se encuentra en buen estado general, afebril y no hay organomegalias ni linfadenopatías. El recuento sanguíneo, la coagulación, los valores hepáticos y renales, así como el estado de la orina, son anodinos.
Cuestionario
¿Qué haría a continuación?
A Administración de antibióticos iv y monitorización de cuidados intensivos
B Administración de Aciclovir® en caso de sospecha de enfermedad desencadenada por herpesvirus
C Documentación fotográfica y espera
D Documentación fotográfica y contacto con el grupo de protección de menores
Respuesta correcta y diagnóstico: La respuesta correcta es la C (documentación fotográfica y esperar). Se trata del llamado edema hemorrágico infantil agudo (EHAI) (sin. “edema hemorrágico agudo de la infancia”, púrpura cocarda de Seidlmayer, enfermedad de Finkelstein).
Discusión: El diagnóstico clínico de la AIHE se basa en la aparición súbita de impresionantes placas purpuriformes blancoideas en las mejillas, la barbilla, las orejas y las extremidades acompañadas de edema en un niño con buen estado de salud general y una edad típica de entre cuatro meses y dos años. Se encuentran simultáneamente diferentes estadios de placas con desvanecimiento central lento y borde purpuriforme. El tronco se suele dejar fuera [1,2].
La AIHE es una característica vasculitis leucocitoclástica transitoria de pequeño vaso descrita por primera vez por Snow [3] en 1913. Clásicamente, la enfermedad aparece tras una infección vírica (banal) en lactantes y niños pequeños (normalmente <2 años) y en dos tercios de los casos afecta a varones [1,2].
El diagnóstico puede realizarse clínicamente basándose en las características descritas anteriormente. Debe prestarse especial atención al pabellón auricular durante el examen; su edema y púrpura son patognomónicos de la enfermedad. No suelen producirse ampollas ni necrosis. Los niños afectados no suelen tener fiebre o sólo una fiebre leve y -a diferencia de la púrpura de Schönlein Henoch- carecen de afectación de otros órganos (como intestinos o riñones). Si la clínica es característica, no están indicados más exámenes (como análisis de sangre u orina, biopsia de piel). No se requiere ninguna terapia específica. La cicatrización espontánea y prolongada se produce en un plazo de una a tres semanas [1,2, 4-8].
En ciertos casos, la prominente afectación facial y las lesiones similares al hematoma en varias fases pueden hacer sospechar de maltrato infantil, especialmente en este grupo de edad tan joven [6]. En la AIHE, sin embargo, los padres niegan un modo de lesión precedente y las lesiones cutáneas, a diferencia de los hematomas, muestran un cambio espontáneo mucho más rápido en su evolución. Otro diagnóstico diferencial es sin duda la púrpura de Schönlein Henoch. En esta forma de vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso, sin embargo, los niños afectados son algo mayores (>2 años) y predomina una púrpura palpable de manchas más bien pequeñas con énfasis en las piernas y las nalgas con exclusión de la cara. A diferencia de la púrpura de Schönlein Henoch, la afectación renal-glomerular no se produce en la AIHE y no es necesario el seguimiento correspondiente.
Debido a las placas blancoides, la AIHE podría confundirse con el eritema exsudativum multiforme (EEM). Sin embargo, las verdaderas cocardas como en el EEM muestran tres anillos concéntricos de intensidad de color variable con a menudo una pequeña burbuja/costra central, mientras que el AIHE muestra sólo dos anillos concéntricos.
Un diagnóstico diferencial potencialmente mortal es la púrpura fulminans, por ejemplo en el contexto de una infección meningocócica o estreptocócica. Sin embargo, en la púrpura fulminans, las primeras necrosis hemorrágicas suelen encontrarse bastante distales acralmente y existe una coagulopatía intravascular diseminada. Además, la púrpura se delimita rápidamente con necrosis profunda de la piel y el subcutis y los niños afectados presentan un mal estado general [8].
Literatura:
- Fiore E, et al: Edema hemorrágico agudo de niños pequeños (púrpura y edema en escarapela): serie de casos y revisión sistemática. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4): 684-695.
- Karremann M, et al: Edema hemorrágico agudo de la infancia: informe de 4 casos y revisión de la literatura actual. Clin Pediatr (Phila) 2009; 48(3): 323-326.
- Nieve I: Púrpura, urticaria y edema agioneurótico de manos y pies en un bebé lactante. JAMA 1913; 61: 18-19.
- Lai-Cheong JE, et al: Edema hemorrágico agudo bulloso de la piel en la infancia. Clin Exp Dermatol 2007; 32(4): 467-468.
- Legrain V, et al: Edema hemorrágico agudo infantil de la piel: estudio de diez casos. J Am Acad Dermatol 1991; 24(1): 17-22.
- Kos L, Shwayder T: Manifestaciones cutáneas del maltrato infantil. Pediatr Dermatol 2006; 23(4): 311-320.
- Scheer HS, Weibel L: Erupción purpuriforme repentina en un lactante. JAMA 2013; 209(20): 2159-2160.
- Chalmers E, et al: Púrpura fulminans: reconocimiento, diagnóstico y tratamiento. Arch Dis Child 2011; 96(11): 1066-1071.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2014; 24(6): 36-37
