Informe del caso: La presentación de urgencia del niño de dos años se debe a una erupción pruriginosa que aumenta rápidamente y que está presente desde hace tres días. También se queja de dolor en ambos tobillos. La madre dice que el niño ha estado sufriendo de secreción nasal y tos durante una semana, se niega la aparición de fiebre. Aparte de una alergia conocida a las avellanas, no se conocen enfermedades previas ni se ha tomado medicación.
Cuadro clínico: Niño de dos años en buen estado AZ. Diseminadas por todo el cuerpo múltiples placas urticariales anulares policíclicas con el centro parcialmente lívido-oscuro (Fig. 1) . Eritema en ambas mejillas, urticaria más pequeña frontalmente. Hinchazones palmoplantares de color rojo oscuro. Membranas mucosas y genitales anodinos. No hay linfadenopatías.
Cuestionario
Basándose en esta información, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
A Urticariavasculitis
B Eritema exudativo multiforme (EEM)
C Edema hemorrágico agudo de la infancia
D Urticaria multiforme
E Enfermedad del suero
Diagnóstico y discusión: La historia y la clínica son típicas de la urticaria multiforme – también llamada urticaria anular aguda (respuesta D). Se trata de un subtipo morfológico de urticaria aguda que suele observarse en niños pequeños de entre unos meses y cuatro años de edad. Clínicamente, cada uno se presenta con placas urticariales que se expanden rápidamente en urticarias policíclicas, anulares, con un centro sombrío y hemorrágico. Al igual que en la urticaria aguda, la eflorescencia única suele persistir menos de 24 horas, aunque las máculas hemorrágicas residuales pueden persistir in situ durante varios días (Fig. 2). A menudo puede inducirse un dermografismo ruber et elevatus. Es característico el edema facial asociado y a veces un impresionante edema acral, que es un angioedema sobre las articulaciones y no una artritis.
Los niños sufren diversos grados de picor, aunque también puede estar completamente ausente. La fiebre acompañante es relativamente leve y los niños se encuentran básicamente en buen estado general. Es típica una infección precedente o acompañante (generalmente vírica) de las vías respiratorias o del tracto gastrointestinal.
El diagnóstico debe hacerse clínicamente y no suele ser necesaria una biopsia de piel ni pruebas de laboratorio.
Especialmente en el caso de las manifestaciones de manchas pequeñas, la urticaria multiforme suele diagnosticarse erróneamente como eritema exudativo multiforme (EEM) y la vasculitis urticarial y la enfermedad del suero suelen considerarse diagnósticos diferenciales, ya que la naturaleza hemorrágica de las lesiones resulta especialmente confusa. A diferencia de la EEM (Fig. 3) , la cocardia verdadera está ausente en la urticaria multiforme, no hay vesículas en el centro de las placas ni afectación de la mucosa. Por el contrario, el edema acral y el prurito de la urticaria multiforme no son apropiados para la EEM.
En la vasculitis urticarial, las lesiones cutáneas persisten claramente en el lugar durante más de 24 horas, la presencia de artritis verdadera sería típica, así como un curso más largo de la enfermedad en general. La enfermedad del suero, por ejemplo tras las vacunaciones, es muy rara pero puede presentarse con un cuadro similar, así como angioedema de la cara y acra. Sin embargo, los pacientes suelen presentar fiebre alta, mialgia, artralgia y linfadenopatía.
La urticaria multiforme está ciertamente próxima al edema hemorrágico agudo en la infancia en cuanto a aspecto y patogenia, pero en la urticaria multiforme la pronunciada afectación facial con placas hemorrágicas está ausente y el tronco también se ve afectado.
La urticaria multiforme es básicamente inofensiva y se autolimita en una o dos semanas sin hiperpigmentación persistente ni complicaciones tardías. La respuesta a los antihistamínicos y esteroides suele ser buena y el enfoque terapéutico depende del grado de sufrimiento y de la clínica. En los síntomas agudos con picor marcado y/o edema acral, tratamos con antihistamínicos orales bien dosificados (por ejemplo, levocetirizina) durante cinco a siete días y esteroides orales en forma de comprimidos disolubles de betametasona en una dosis de 0,3 mg/kg/d durante dos o tres días.
El paciente descrito anteriormente fue tratado de esta manera, y estaba libre de síntomas en el seguimiento una semana después.
Para saber más:
- Emer JJ, et al: Urticaria multiforme. J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6: 34-39.
- Shah KN, et al: “Urticaria multiforme”: serie de casos y revisión de los síndromes de hipersensibilidad urticarial anular aguda en niños. Pediatría 2007; 119(5): 1177-1183.
- Mathur AN, et al: Imitadores de urticaria en niños. Dermatol Ther 2013; 26: 467-475.
- Kotlyar S: Imágenes en medicina clínica. Urticaria multiforme. N Engl J Med 2016; 4: 375-470.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2018; 28(1): 36-37
