Remendado no es curado: Los pacientes con defectos cardiacos congénitos tienen un alto riesgo de sufrir complicaciones relacionadas con el defecto cardiaco en la edad adulta. Un seguimiento especializado, estructurado e interdisciplinar puede reducir el riesgo de complicaciones y mejorar la supervivencia. La taquicardia es la complicación más frecuente en la edad adulta. El aleteo auricular atípico (taquicardia por reentrada de cicatriz intraauricular) es particularmente frecuente. ¡El aleteo auricular con conducción 2:1 puede provocar taquimiopatía en pocos días! Debido al aumento de la sustitución de válvulas pulmonares por bioprótesis, la incidencia de endocarditis aumenta constantemente. Una buena educación y concienciación de los pacientes sobre las complicaciones cardiovasculares (especialmente las arritmias y la endocarditis) entre los proveedores de atención primaria es importante y puede contribuir significativamente a reducir la morbilidad y la mortalidad.
Según la definición y el tipo de encuesta epidemiológica, se detecta una cardiopatía congénita en aproximadamente el 1-2% de todos los recién nacidos. Esto las convierte en las malformaciones congénitas más comunes [1,2]. Sin intervención, la mayoría de los pacientes con defectos cardiacos congénitos complejos no sobreviven hasta la edad adulta [3]. Sin embargo, con el desarrollo de la cirugía cardiaca moderna, esto ha cambiado drásticamente y la gran mayoría de los pacientes sobreviven ahora hasta la edad adulta [4]. Esto ha provocado un rápido aumento del número de adultos con defectos cardiacos congénitos en las últimas décadas [5]. Estas personas no deben considerarse “curadas”. Muchos presentan lesiones hemodinámicas residuales (por ejemplo, estenosis o insuficiencia valvular) con un riesgo significativamente mayor de morbilidad y mortalidad en la edad adulta [6]. Estudios recientes han demostrado que los cuidados multidisciplinares a largo plazo en centros especializados pueden reducir significativamente este aumento de la morbilidad y la mortalidad [7,8].
El objetivo de un seguimiento continuo, especializado e individualizado de los adultos con defectos cardiacos congénitos es evitar las complicaciones si es posible o, al menos, detectarlas en una fase temprana para mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes afectados. El siguiente artículo pretende ofrecer una visión general de los requisitos previos que hacen posible este seguimiento especializado.
Requisitos organizativos y estructurales
Para un cuidado óptimo de los adultos con defectos cardiacos congénitos, se recomienda una atención continuada en centros especializados [9]. En www.sgk-watch.ch encontrará información sobre los centros especializados en adultos con cardiopatías congénitas de Suiza. El equipo central de cuidados está formado por cardiólogos de adultos especialmente formados que trabajan en estrecha colaboración con especialistas en cardiología pediátrica y cirujanos cardiacos especializados. Para satisfacer las diversas necesidades de este complejo grupo de pacientes, también es indispensable una estrecha red interdisciplinar que trascienda los límites de la cardiología. La figura 1 ofrece una visión general de los equipos implicados en el cuidado de adultos con defectos cardiacos congénitos.
Procedimientos de seguimiento y complicaciones de un vistazo
Debido a las lesiones residuales, hemodinámicamente desfavorables, muchos pacientes afectados corren un mayor riesgo de arritmias, desarrollo de insuficiencia cardiaca o endocarditis. Muchos pacientes requieren cirugías o intervenciones repetidas a lo largo de su vida adulta. El objetivo de una intervención de seguimiento es mejorar los síntomas o reducir el riesgo de cualquier complicación futura (insuficiencia cardiaca, arritmias, disección aórtica). El momento de una reoperación o reintervención suele ser difícil y la decisión debe tomarse individualmente. Es importante señalar que muchos de los pacientes afectados son aún muy jóvenes. Por lo tanto, la decisión de una intervención siempre requiere una cuidadosa consideración de los beneficios esperados y de las posibles consecuencias negativas a largo plazo.
Un ejemplo destacado es la indicación de sustitución valvular pulmonar protésica en pacientes con insuficiencia pulmonar grave tras la reparación de una tetralogía de Fallot. Después de que varios estudios demostraran que, tras la sustitución de la válvula pulmonar, la normalización de las dimensiones del ventrículo derecho resulta improbable a partir de cierta dilatación, la indicación de la sustitución de la válvula pulmonar -incluso en pacientes asintomáticos- se dio de forma muy liberal. Hasta ahora, sin embargo, ningún estudio ha podido demostrar que un ventrículo derecho dilatado tenga algún significado pronóstico y que el pronóstico de estos pacientes mejore realmente tras la sustitución de la válvula pulmonar. Sin embargo, en la vida cotidiana se observan cada vez más complicaciones en pacientes con prótesis valvulares pulmonares. Entre ellas se incluyen la necesidad de repetidas intervenciones de seguimiento y un riesgo significativamente mayor de endocarditis. Así pues, el beneficio pronóstico de la sustitución precoz de la válvula pulmonar sigue siendo muy controvertido y debe investigarse mejor en el futuro.
Para aclarar en el futuro cuestiones tan importantes, es importante registrar en registros prospectivos al mayor número posible de pacientes con defectos cardiacos congénitos. Desde 2014, los centros universitarios para defectos cardíacos congénitos gestionan en Suiza un registro de este tipo. Lo ideal sería que los centros no universitarios también contribuyeran a este registro.
Muchas mujeres afectadas con defectos cardiacos congénitos están en edad fértil. Dependiendo del tipo de defecto cardiaco y de los residuos hemodinámicos, el riesgo de embarazo y parto puede aumentar significativamente [10]. El asesoramiento precoz e individualizado sobre los riesgos de embarazo y la anticoncepción debe ser parte integrante de los cuidados a largo plazo y comenzar con las adolescentes (véase también el artículo “Embarazo y parto en las cardiopatías congénitas – Relevante para la práctica”).
Seguimiento estructurado para mejorar los resultados a largo plazo
El objetivo del seguimiento estructurado de adultos con defectos cardiacos congénitos es, por un lado, la prevención de complicaciones (tab. 1) y, por otro, el reconocimiento rápido de las complicaciones y su tratamiento rápido y adecuado, que es crucial para el bienestar a largo plazo de los pacientes. Es importante sensibilizar a los pacientes y a los proveedores de atención primaria sobre los síntomas típicos de una complicación y actuar adecuadamente cuando se presenten dichos síntomas. ¡La importancia de una educación repetitiva y estructurada de los pacientes en relación con los síntomas de las arritmias cardiacas y la endocarditis difícilmente puede recibir suficiente atención!
Métodos de examen aparato más importantes
Además de un cuidadoso historial y un examen clínico, la mayoría de los adultos con defectos cardiacos congénitos requieren estudios de imagen seriados, pruebas de esfuerzo y pruebas de laboratorio. Una descripción detallada del seguimiento estructurado de los pacientes con defectos cardiacos congénitos queda, por supuesto, fuera del alcance de esta revisión. Más bien habría que señalar algunos aspectos concretos y escollos.
Electrocardiograma (ECG)
El ECG convencional de 12 derivaciones sigue siendo una parte indispensable del diagnóstico del ritmo cardiaco. Además, se ha demostrado que, por ejemplo, la anchura del complejo QRS tiene un importante significado pronóstico para algunos tipos de defectos cardíacos congénitos. Dado que las arritmias cardiacas y especialmente el aleteo auricular atípico (taquicardia por reentrada de la cicatriz auricular) son con diferencia la complicación más frecuente en adultos con defectos cardiacos congénitos, recomendamos una derivación muy liberal de un ECG en caso de palpitaciones de cualquier tipo o disminución repentina e inexplicable del rendimiento físico. El aleteo auricular con conducción 2:1 puede conducir muy rápidamente al desarrollo de una taquimiopatía debido al rígido perfil de frecuencias y, sin duda, debe reconocerse y tratarse a tiempo. Para evitar que los pacientes se presenten tarde, la educación repetitiva del paciente desempeña un papel importante. En aurículas gravemente dilatadas, un hallazgo común en adultos con defectos cardíacos congénitos, el aleteo auricular con conducción 2:1 se manifiesta a menudo con una frecuencia ventricular inusualmente baja; por tanto, ¡no es infrecuente que el aleteo auricular pase desapercibido! La figura 2 muestra el ECG de una paciente tras una paliación Fontan con aleteo auricular atípico con conducción 2:1. Estos pacientes suelen tolerar especialmente mal la pérdida del ritmo sinusal, y en la mayoría de los casos debe intentarse una cardioversión rápida.
Ecocardiografía
La ecocardiografía transtorácica es el método de imagen más importante en el seguimiento de adultos con defectos cardiacos congénitos. Debido a la anatomía, a menudo compleja, y a los procedimientos quirúrgicos e intervencionistas realizados, es esencial un enfoque sistemático de la ecocardiografía.
La descripción de la anatomía básica sigue una estructura fija (anatomía secuencial), empezando por la definición del situs auricular (disposición normal, situs inversus, heteroataxias), seguida de la definición de las conexiones aurículo-ventriculares y ventrículo-arteriales y, por último, una descripción sistemática de todos los defectos y variantes asociados. Dado que en la edad adulta la anatomía cardiaca de la mayoría de los pacientes con defectos cardiacos complejos ha sido modificada por procedimientos de reparación quirúrgica, un estudio minucioso de los informes quirúrgicos suele ayudar a comprenderla. Deberían estar disponibles siempre que sea posible. A menudo se conservan copias de estos informes en los archivos de los centros quirúrgicos especializados durante décadas y merece la pena intentar solicitarlos en cualquier caso. Además de comprender la anatomía exacta, los cambios en los hallazgos a lo largo del tiempo suelen ser parámetros importantes para la toma de decisiones sobre las intervenciones de seguimiento. Por lo tanto, es importante una evaluación cuidadosa y en serie de los parámetros funcionales.
Otros métodos de examen
Dependiendo del tipo de defecto cardiaco y de los hallazgos residuales, puede ser necesario realizar un diagnóstico por imagen avanzado con tomografía computarizada cardiaca o resonancia magnética. Para cuestiones más sencillas (por ejemplo, tras pseudoaneurismas en pacientes con estenosis reparada del istmo aórtico), estos exámenes también pueden ser realizados por centros no especializados. Para las cuestiones complejas, es aconsejable que las examinen especialistas. Esto es especialmente cierto cuando se necesitan mediciones seriadas (por ejemplo, volúmenes ventriculares en pacientes con tetralogía de Fallot reparada) para la toma de decisiones relativas a intervenciones de seguimiento.
Literatura:
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- Baumgartner H, et al: Directrices de la ESC para el tratamiento de las cardiopatías congénitas del adulto (nueva versión 2010). Revista europea del corazón 2010; 31(23): 2915-2957.
- Directrices de la ESC sobre el tratamiento de las enfermedades cardiovasculares durante el embarazo: Grupo de trabajo sobre el tratamiento de las enfermedades cardiovasculares durante el embarazo de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC). Revista europea del corazón 2011; 32(24): 3147-3197.
CARDIOVASC 2015; 14(3): 13-16
