Los síndromes de solapamiento, que incluyen la esclerodermia sistémica (SSc), la artritis reumatoide (AR) y el lupus eritematoso sistémico (LES), son poco frecuentes. Cuando los síntomas de las tres enfermedades autoinmunes se presentan simultáneamente, este solapamiento plantea un reto clínico particular. Se requiere un diagnóstico precoz y un enfoque terapéutico multidisciplinar para mejorar los resultados de los pacientes afectados.
Los síndromes de solapamiento son un trastorno poco frecuente pero bien conocido que se da principalmente en las enfermedades autoinmunes. Cuando el SSc, la AR y el LES coexisten en un paciente, éste puede presentar una clínica inusual con síntomas superpuestos que dificultan la diferenciación entre las inflamaciones y las enfermedades individuales. Esto puede complicar el diagnóstico y la planificación del tratamiento, ya que los enfoques para tratar una enfermedad pueden repercutir en las otras. Además, la presencia de múltiples enfermedades autoinmunes suele correlacionarse con un curso más grave de la enfermedad y un mayor riesgo de complicaciones.
Médicos de la India presentaron el caso de una mujer con un síndrome de solapamiento que incluye esclerodermia sistémica, AR y LES [1]. La mujer de 54 años del sur de la India se presentó con quejas de estiramiento progresivo de la piel, dolores articulares múltiples, disnea y dolor abdominal durante los últimos seis meses al equipo del Dr. Sava Nanda Gopal Saveetha en el Colegio Médico y Hospital de Chennai, India. También informó de erupciones faciales episódicas y sensibilidad a la luz. A su llegada, sus constantes vitales eran normales. La exploración general era normal.
El nivel de anticuerpos anti-CCP aumentó significativamente
El examen clínico reveló piel engrosada en manos y antebrazos e hinchazón y sensibilidad en los tobillos pequeños. Además, se detectaron estertores bibasales en la auscultación pulmonar y la paciente refirió un aumento de la disnea de esfuerzo.
Las pruebas preliminares de laboratorio mostraron unos niveles de hemoglobina (Hb) por debajo del rango normal para las mujeres de 8,5 g/dl y un factor RA elevado de 100,17 UI/ml. Las pruebas de anticuerpos antinucleares (ANA) dieron resultados positivos para Mi-2, Ro-52, AMA-M2 e histona-3. La prueba antidsDNA fue positiva y el nivel de anticuerpos anti-CCP fue significativamente elevado, de 601,1 RE/ml, lo que indica una alta probabilidad de AR. La prueba de Coombs directa también dio un resultado positivo.
Una TC de alta resolución del tórax mostró signos de enfermedad pulmonar intersticial con bronquiectasias traccionales, áreas multifocales de opacidad en vidrio deslustrado y cambios consolidativos en desarrollo en los campos pulmonares bilaterales (Fig. 1).
Constelación de rasgos indicativos de SSc, AR y LES
Basándose en los hallazgos clínicos y los marcadores serológicos, los médicos diagnosticaron un síndrome de solapamiento con SSc, AR y LES. Se administraron dosis bajas de prednisolona, ácido fólico, metotrexato y micofenolato mofetil (MMF) para tratar la enfermedad pulmonar intersticial y la afectación cutánea. Se prescribió hidroxicloroquina para controlar los síntomas específicos del lupus. También se añadió un inhibidor de la ECA para tratar el fenómeno de Raynaud y prevenir una posible afectación renal. La paciente recibió una transfusión de sangre para mejorar los niveles de hemoglobina. Después de que sus síntomas mejoraran tras el inicio del tratamiento, fue dada de alta a su domicilio con la medicación prescrita.
La coocurrencia de SSc, AR y LES puede amplificar la respuesta inflamatoria y dar lugar a un curso más grave de la enfermedad y plantear un importante reto diagnóstico y terapéutico, escriben los médicos indios. La complejidad diagnóstica surge de los perfiles serológicos variables y las características clínicas superpuestas que requieren un enfoque multidisciplinar para un tratamiento eficaz. El régimen de tratamiento suele incluir una combinación de inmunosupresores adaptada a las manifestaciones específicas de cada enfermedad, como metotrexato, MMF e hidroxicloroquina en este caso. Debido a la mayor carga de enfermedad asociada a los síndromes de solapamiento, el pronóstico suele ser peor, lo que subraya la importancia de un tratamiento rápido e intensivo.
Literatura:
- Gopal S, Vakati D, David K, et al: Cureus 2024; 16(9): e68405; doi: 10.7759/cureus.68405.
PRÁCTICA MÉDICA GENERAL 2024; 19(10): 16
