En las formas progresivas y la expresión lineal extensa de las lesiones, pueden producirse deformidades y restricciones del movimiento si no se tratan. Un diagnóstico precoz permite adoptar medidas de tratamiento adecuadas y una gestión sostenible a largo plazo. Esto no es trivial y requiere una aclaración y un seguimiento individualizados.
En particular, la forma más común en la infancia, el subtipo lineal progresivo, tiene un riesgo considerable de complicaciones [1]. “Es una enfermedad que progresa si no se trata y puede provocar graves deformidades y contracturas, sobre todo en las extremidades”, explicó la PD Dra. med. Lisa Weibel, Jefa de Dermatología del Hospital Infantil de Zúrich, en el Congreso Anual virtual de la ZDFT de este año [2]. Aún se desconocen las causas exactas de la esclerodermia circunscrita; además de la predisposición genética y factores desencadenantes como traumatismos, vacunaciones e infecciones, también se habla de una implicación del sistema inmunológico.
La latencia del diagnóstico puede tener graves consecuencias
Para no perder la “ventana de oportunidad” en las formas de la enfermedad que requieren tratamiento, es esencial un diagnóstico a tiempo. Las principales características clínicas de la esclerodermia circunscrita incluyen una distribución Blaschko-lineal de las lesiones, atrofia de los tejidos subyacentes, fibrosis/esclerosis cutánea y pérdida de pelo localizada (cráneo, cejas/pestañas). (Visión general1). “La morfea puede manifestarse inicialmente con manchas blancas o placas escleróticas, que pueden ser discretas o, por ejemplo, muy extensas en las extremidades”, explica el ponente. Otras manifestaciones tempranas incluyen la irritación de una malformación capilar (cambio cutáneo similar a una mancha de vino de Oporto).
La esclerodermia circunscrita puede aparecer desde el nacimiento, especialmente las lesiones “en golpe de sable”, que se manifiestan como una alopecia localizada con cambios cutáneos inflamatorios centrales al cabo de unos meses. Las morfea congénitas rara vez se diagnostican a tiempo. Muchos de los niños pequeños afectados presentan anomalías neurológicas y secuelas musculoesqueléticas. Por término medio, contamos con un retraso diagnóstico en la infancia de 1 año”, añade el ponente, “en casos individuales incluso bastante más.
Según el tipo, el tamaño y la localización del endurecimiento esclerótico del tejido conjuntivo, se distinguen de tres a cuatro tipos clínicos diferentes y varias formas especiales de esclerodermia circunscrita (recuadro) [3]. Los dos grupos principales son la esclerodermia en placas y la esclerodermia circunscrita lineal (en cinta). El subtipo lineal es más frecuente en la infancia y afecta no sólo a la dermis sino también a los tejidos subyacentes como el subcutis, los músculos y el esqueleto [4]. La uveítis y las molestias articulares se encuentran entre los síntomas extracutáneos más frecuentes. Especialmente en la región facial, pueden producirse hendiduras lineales, que pueden causar una deformidad y una atrofia importantes.
En caso de infestación de la cabeza: procedimientos de diagnóstico por imagen
Se producen complicaciones neurológicas en el 10-20% de los pacientes con lesiones “en golpe de sable”. Por lo tanto, si la cara o el cuero cabelludo están afectados, debe realizarse un examen de IRM con medios de contraste y repetirse cada vez que aparezcan nuevos síntomas neurológicos, según la conclusión de un grupo de expertos [5]. Los síntomas neurológicos más comunes incluyen dolores de cabeza y migrañas. Ocasionalmente, se producen convulsiones, hemiparesia y discretos cambios de personalidad o deterioro intelectual. Es importante tener en cuenta que el 80% de los pacientes afectados presentan hallazgos anormales en la resonancia magnética, subraya el Dr. Weibel.
¿Qué debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial ?
Mientras que las manchas blancas de expresión simétrica sin ninguna atrofia indican un vitíligo inicial no segmentario en la infancia, las manchas blanquecinas con cierto aspecto esclerótico, así como una hendidura en la zona de la barbilla y la asimetría de la cara con una discreta hemiatrofia fascial son características clásicas de la esclerodermia “en golpe de sable”. La diferenciación con el síndrome de Parry-Romberg, que en un principio se entendía como atrofia hemifacial en la zona media de la cara , mientras que sólo a las lesiones en la zona de la frente se les asignaba “en golpe de sable”, ya no es relevante hoy en día,
existe un amplio consenso en que estas dos manifestaciones clínicas no necesitan diferenciarse en términos de terapia, explica el ponente.
A partir del estudio de un caso de una adolescente con múltiples lesiones bilaterales de morfea en la zona de la parte inferior de las piernas, el conferenciante mostró otra delimitación diagnóstica diferencial. En este caso, un examen histológico detallado reveló que se trataba de un granuloma anular. Un rasgo distintivo es el crecimiento de pelo en la zona de la lesión, que es atípico para la esclerodermia localizada.
Morfea lineal: Detener la inflamación con tratamiento sistémico
En primer lugar, el objetivo del tratamiento es controlar la inflamación y lograr así una reducción del tejido cicatricial. La elección de la terapia es individualizada, teniendo en cuenta los síntomas y la evolución de la enfermedad. Hay casos en los que la inflamación y la esclerosis se resuelven por sí solas, pero sobre todo si la enfermedad toma un curso más grave, puede ser necesaria una terapia sistémica. Un análisis secundario demostró que el retraso en el inicio del tratamiento da lugar a un periodo más largo de actividad de la enfermedad y se asocia a tasas de recidiva más elevadas [6]. También demostró que la mayor parte del daño tisular se produce en una fase temprana de la enfermedad. “Tenemos buenas recomendaciones de tratamiento y terapias sólidas”, dijo. Estos corresponden en gran medida al algoritmo de tratamiento de las directrices europeas actualizadas en 2017 (Fig. 1) [7]. Se distingue entre una morfea superficial limitada (tipo placa), que puede tratarse tópicamente o en combinación con fototerapia, y un subtipo pansclerótico lineal con lesiones en forma de banda.
Terapia de primera línea: En la morfea lineal, el metotrexato se considera la terapia de primera línea de referencia, normalmente en combinación con esteroides sistémicos. Se trata de una opción terapéutica basada en pruebas, como también confirman los hallazgos actuales. Un estudio prospectivo publicado en 2020 demostró una reducción significativa de la actividad de la enfermedad a lo largo de 18 meses de tratamiento, y otros datos publicados recientemente dan fe de altas tasas de remisión con el tratamiento estándar con esteroides y metotrexato [8–9]. “El metotrexato es muy importante en el tratamiento de la enfermedad”, afirma el Dr. Weibel. La dosis recomendada de metotrexato es de 15 mg/m2/semana (máx. 25 mg), la forma de dosificación es idealmente subcutánea, a veces también oral. Cuando se combina con ácido fólico, una dosis de 1 mg en 6 días a la semana es más recomendable que 5 mg una vez a la semana con respecto a los efectos secundarios gastrointestinales / náuseas. Se utilizan esteroides, especialmente en casos de curso progresivo y esclerosis o inflamación pronunciadas. La metilprednisolona intravenosa 30 mg/kg por infusión se utiliza como norma, hasta una dosis máxima de 500mg en niños, en 3 días consecutivos al mes durante un periodo de 3 meses. Como alternativa o complemento, puede utilizarse prednisolona oral 0,7-1,5 mg/kg/d durante 2-4 semanas y retirarse progresivamente a lo largo de 3-6 meses. Los reumatólogos tienden a prescribir esteroides durante un periodo de tiempo más largo, a veces hasta un año, dijo el ponente.
Terapia de segunda línea: Se recomienda el abatacept como tratamiento de segunda línea. En una serie de casos publicada en 2018, se observó una reducción del tamaño de las lesiones y de la gravedad general de los síntomas y, en general, se consideró que el tratamiento era bien tolerado [10]. Otra opción de segunda línea mencionada en las recomendaciones de tratamiento es el micofenolato mefotil.
Medidas terapéuticas complementarias: Los métodos de cirugía plástica (especialmente la inyección de grasa autóloga) deben ofrecerse como complemento al tratamiento antiinflamatorio. Paralelamente al tratamiento de primera o segunda línea, las medidas fisioterapéuticas son un aspecto importante, especialmente en la esclerodermia lineal. Si existen diferencias en la longitud de las piernas, las plantillas pueden ser útiles para compensar la diferencia de longitud.
Literatura:
- Weibel L: Esclerodermia localizada (morfea) en la infancia. Der Hautarzt 2012; 63: 89-96.
- Weibel L: Morfea – Esclerodermia localizada: mis 5 reglas de oro. PD Dra. med. Lisa Weibel, Zürcher Dermatologische Fortbildungstage (ZDFT), 14./15.5.2020.
- Altmeyers Enzyklopädie, www.altmeyers.org/de/dermatologie/sklerodermie-zirkumskripte-ubersicht-3722
- Centro Alemán de Reumatología Infantil y Adolescente, www.rheuma-kinderklinik.de
- Constantin T, et al: Desarrollo de normas mínimas de atención para la esclerodermia localizada juvenil. Eur J Pediatr 2018; 177(7): 961-977.
- Martini G, et al: Evolución de la enfermedad y resultados a largo plazo de la esclerodermia localizada juvenil: Experiencia de un único centro de reumatología pediátrica y revisión de la literatura. Autoimmunity Reviews 2018; 17(7): 727-734.
- Knobler R, et al: European Dermatology Foum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. JEADV 2017; 31(9): 1401-1424.
- O’Brien JC, et al: Cambios en la actividad y el daño de la enfermedad a lo largo del tiempo en pacientes con morfea. JAMA Dermatol 2020; 156(5): 513-520.
- Weibel L, et al.: Evaluación prospectiva de la respuesta al tratamiento y la reversibilidad de la enfermedad de la esclerodermia localizada pediátrica (morfea) a los esteroides y el metotrexato mediante imágenes multimodales. JEADV 2020; 34(7): 1609-1616.
- Wehner Fage S, et al. Abatacept mejora la puntuación cutánea y reduce las lesiones en pacientes con esclerodermia localizada: una serie de casos, www.medicaljournals.se/acta/content/html/10.2340/00015555-2878
- Weibel L, et al: Diagnóstico erróneo y retraso en la derivación de niños con esclerodermia localizada. BJD 2011; 165(6): 1308-1313.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2020; 30(6): 51-52 (publicado el 7.12.20, antes de impresión).
