La gama de enfermedades pulmonares intersticiales es amplia. En la última década se han logrado avances terapéuticos en muchas áreas. En el caso de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), no hubo prácticamente ninguna posibilidad de ofrecer una terapia significativa a los pacientes afectados hasta principios de la década de 2010. Mientras tanto, sin embargo, existen fármacos que retrasan significativamente la progresión de la enfermedad.