Historia: El niño, que aún no había cumplido los dos años, se sentó en el regazo de su madre durante un viaje en coche y le dieron un caramelo para que lo chupara. En cuestión de minutos, se produjo una hinchazón masiva de la cara y los labios, urticaria en la zona de la garganta, así como dificultad para tragar y signos de edema laríngeo con estridor inspiratorio. Al ingresar en el servicio de urgencias, la paciente presentaba una cara edematosa con los contornos manchados, los labios hinchados y rojos y un edema masivo de la garganta y la laringe.
La tensión arterial era de 100/60 mmHg, el pulso de 98/min. Tras la administración de una terapia intravenosa con esteroides y antihistamínicos, el niño permaneció hospitalizado para su seguimiento y pudo ser dado de alta al otro día en buen estado general tras remitir los síntomas.
Para aclarar la causa, se concertó una consulta en la sala de alergia de la Clínica Dermatológica del Hospital Universitario de Zúrich.
Aclaración alergológica
Los antecedentes familiares no revelaron indicios de enfermedades atópicas; la profesión del padre era panadero/pastelero y el niño pasaba regularmente tiempo en la panadería. Desde hacía un año, el niño sufría dificultades respiratorias.
En el examen clínico, los hallazgos auscultatorios de los pulmones eran anodinos, las mejillas estaban enrojecidas e infiltradas y había discretas eflorescencias eccematosas en el dorso de las manos y las muñecas, correspondientes a un eccema atópico (Fig. 1).
Los diagnósticos de alergia in vitro realizados en la primera consulta revelaron un aumento del nivel total de IgE de 575 U/ml (norma hasta 50 U/ml) y en el RAST un aumento de la IgE específica a los ácaros del polvo doméstico (Dermatophagoides pteronyssinus), el epitelio de gato y la harina de trigo de clase 3 cada uno y de clase 2 cada uno al gluten y la harina de centeno.
El caramelo que se chupaba era un “10er Mocken” (10 caramelos). (Fig.2). Tras preguntar, la empresa de confitería nos comunicó la composición exacta: Azúcar, jarabe de glucosa, grasa vegetal, ácido cítrico, monoester de estearato de glicerilo (GMS), aroma de frambuesa, rojo fresa (E 124), lecitina e Hyfoama 88. Sospechamos del colorante alimentario E 124, pero pedimos a la empresa que nos enviara muestras de los distintos ingredientes. La realización de las pruebas prick-to-prick con todos los ingredientes del caramelo arrojó un resultado sorprendente para nosotros: sólo el Hyfoama 88 en polvo mostró un habón claro comparable al del control de histamina (fig. 3).
El suero del niño junto con la muestra de Hyfoama (amablemente facilitada por el fabricante PPF International, Países Bajos) se envió al Prof. S.G.O. Johansson (Instituto Karolinska, Departamento de Inmunología Clínica, Estocolmo), que preparó un disco RAST. La determinación de IgE específica mostró un resultado positivo de RAST clase 3.
El prospecto del producto Hyfoama 88 afirma que se trata de un polvo proteínico soluble elaborado a partir de proteína de gluten de trigo tras su exposición al hidróxido de calcio. El resultado es una mezcla de polipéptidos de gluten.
Diagnóstico
- Edema agudo de Quincke en la alergia mediada por IgE al polipéptido de gluten hifoama;
- Alergia respiratoria a los ácaros del polvo, al epitelio del gato y a las harinas;
- Neurodermatitis atópica.
Comentario
El niño, sin antecedentes familiares de enfermedad atópica, aparentemente se sensibilizó a las harinas por inhalación mientras trabajaba en la panadería de sus padres y a los ácaros del polvo doméstico y al epitelio de gato en casa. Las molestias asmáticas, que reaparecían de forma intermitente desde el primer año de vida, no estaban aparentemente asociadas a una alergia. Hasta el acontecimiento agudo, nunca se habían observado síntomas de alergia alimentaria, ni siquiera después de comer panes, cereales u otros productos horneados. La Hyfoama 88, suministrada por la empresa fabricante, es una proteína vegetal en polvo de color blanquecino, soluble y de sabor neutro que se produce a partir de la proteína del gluten de trigo tras su exposición al hidróxido de calcio. Por lo tanto, consiste en una mezcla de polipéptidos de gluten. Con estas características, la Hyfoama como proteína alimentaria pertenece al grupo de los emulsionantes, estabilizantes y espesantes. Estos productos no se consideran aditivos según las directivas de la CE. La hifoama se utiliza mucho en productos horneados y en la industria confitera, por ejemplo como ingrediente de turrones, caramelos, frappés, ositos de gominola, barritas o fresas con glaseado. En los envases correspondientes, Hyfoama se declara como proteína de trigo. Antes del informe de nuestro caso en aquel momento, no se habían descrito reacciones alérgicas ni en fabricantes ni en consumidores [1]. En una búsqueda reciente en Google, nuestro estudio de caso se citaba una y otra vez, pero ya no se describían nuevos casos. Sin embargo, cabe suponer que la sensibilización latente a la hifoama también está presente en una proporción de los sensibilizados al trigo y al gluten IgE. En aquel momento, el Prof. Johansson descubrió mediante pruebas RAST que dos tercios de las personas sensibilizadas al gluten también eran positivas a la hifoama.
Se plantea la cuestión del epítopo desencadenante en la Hyfoama. Ahora se sabe que en la alergia al trigo por ingestión en niños o en la anafilaxia inducida por el esfuerzo relacionada con la harina de trigo, el principal alérgeno de la harina de trigo es la rTri-α19-omega-5-gliadina y, por tanto, el RAST f416 se considera un marcador patognomónico de la alergia a la harina de trigo por ingestión [2,3]. En el asma del panadero, los principales alérgenos del trigo son los inhibidores de la α-amilasa/tripsina con pesos moleculares de 15-17 kDa, que se encuentran en las tres fracciones proteínicas del trigo crudo y cocido. La sensibilización IgE a un inhibidor dimérico de la alfa-amilasa del trigo (Tri α28) se observó con mayor frecuencia [4]. La α-amilasa añadida a las harinas es también un desencadenante importante del asma del panadero [5].
Literatura:
- Varga EM, Wüthrich B: Edema agudo de Quincke en un niño de dos años tras el consumo de una pastilla en la alergia de tipo I al polipéptido de gluten Hyfoama 88. Allergology 1995; 18: 331-333.
- Wüthrich B: ¿Cuál es su diagnóstico? (Cuestionario). Anafilaxia inducida por esfuerzo alimentario con sensibilización grave a las proteínas de los cereales, especialmente a la rTri α19-omega-5-gliadina. DERMATOLOGIE PRAXIS 2013; 1: 25 y 32-33.
- Wüthrich B: ¿Qué tienen en común la pizza, el Guetzli y un pavo con guarnición? DERMATOLOGIE PRAXIS 2014; 24(2): 26-27.
- Sander I, Raulf-Heimsoth M: Rastreando las causas del asma del panadero. Revista IPA 2011; 2 : 20-21. www.ipa.ruhr-uni-bochum.de/pdf/IPA_Journal_11_02_Baecker.pdf.
- Wüthrich B, Baur X: Agentes de panificación, especialmente la α-amilasa, como alérgenos de inhalación ocupacional en la industria panadera. Schweiz Med Wochenschr 1990; 120: 446-450.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2016; 26(2): 34-36
DERMATOLOGIE PRAXIS 2018 edición especial (número aniversario), Prof. Brunello Wüthrich