La distinción entre nefropatía IgA y nefritis lúpica en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) tiene importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas. Médicos de China describen un caso de lupus eritematoso sistémico con nefropatía IgA y glomerulonefritis aguda progresiva y explican la relación entre ambas.
Un hombre de 72 años se presentó al equipo del Dr. Zhifeng Jiang, del Hospital Xiaogan de la Universidad de Wuhan, China, debido a una pérdida de apetito y fatiga que persistían desde hacía una semana [1]. El paciente padecía hipertensión desde hacía años, pero no tenía otros problemas de salud crónicos y no tomaba medicación con regularidad. No presentaba fenómeno de Raynaud, hinchazón de los dedos, erupción cutánea, dolor articular, tos ni sibilancias. Su tensión arterial era de 138/94 mmHg y presentaba edema bilateral en las extremidades inferiores. La piel de la cara no estaba dañada, los dedos de ambas manos no estaban hinchados y las articulaciones no estaban deformadas ni doloridas. Las pruebas de laboratorio revelaron anticuerpos antinucleares (positivos), leucocitos, hematíes, trombocitopenia, disminución del complemento C3, disfunción renal y positividad anti-SM. Los resultados de la ecografía renal mostraron un aumento de la ecogenicidad de ambos parénquimas renales, la tomografía computarizada del tórax mostró un pequeño derrame pleural.
Tras el ingreso, la función renal de la paciente siguió deteriorándose y la diuresis diaria fue inferior a 50 ml/día. Dos días después, la creatinina sérica aumentó a 1108 μmol/l, y al tercer día del ingreso, se colocó un catéter de diálisis temporal en la vena yugular interna derecha y se realizó hemodiálisis. Los resultados de una biopsia renal (después de tres veces de diálisis) mostraron un gran número de semilunas celulares, y aunque se encontró una gran cantidad de depósitos de IgA en la zona mesangial bajo inmunofluorescencia, no había depósitos electrón-densos bajo el epitelio, la membrana basal y el endotelio. La microscopía electrónica reveló depósitos electrón-densos en la zona mesangial (Fig. 1A-D).
El LES y la nefropatía IgA pueden darse simultáneamente
Los médicos diagnosticaron LES con nefropatía IgA y glomerulonefritis aguda.
El décimo día tras el ingreso, se administró una terapia de pulsos de glucocorticoides a dosis altas (succinato sódico de metilprednisolona 500 mg durante 3 días) y pulsos de ciclofosfamida (600 mg una vez al día durante 2 días).
Posteriormente, se administró succinato sódico de metilprednisolona 60 mg una vez al día.
No se utilizaron hidroxicloroquina ni inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
Al cabo de una semana, un análisis de sangre rutinario mostró que las plaquetas eran de 140 × 109/l, la hemoglobina y el complemento C3 eran de 0,14 g/l.
En el seguimiento a los 3 meses, el paciente seguía teniendo anuria, la función renal no se había recuperado y continuaba dializado.
La función renal no se recuperó más ni siquiera tras la administración de glucocorticoides y terapia de pulso con ciclofosfamida, lo que demuestra que el lupus eritematoso sistémico y la nefropatía IgA pueden darse simultáneamente. El LES con nefropatía IgA y nefritis semilunar es poco frecuente, la relación entre ambas afecciones no está clara y no existen recomendaciones de tratamiento claras para estos pacientes, escriben los autores chinos.
Existen varios informes de nefropatía IgA confirmada histológicamente en pacientes con lupus eritematoso sistémico y nefropatía IgA detectada mediante biopsia renal en pacientes con lupus inactivo.
Los episodios de nefropatía por IgA debidos al daño inflamatorio sistémico son una característica común en estos pacientes.
La mayoría de los individuos afectados tienen niveles normales de complemento, pero en algunos casos se observan niveles reducidos, presumiblemente debido a la actividad lúpica extrarrenal.
El Dr. Jiang y sus colegas subrayan que en su paciente, tras el tratamiento de choque con altas dosis de glucocorticoides y ciclofosfamida, el aumento de la concentración de C3 del complemento y el recuento de plaquetas apoyaban el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, pero la función renal de la paciente, que no mejoraba, abogaba por la independencia de la nefropatía IgA y el LES; Al mismo tiempo, la función renal de la paciente se deterioró rápidamente y se formaron múltiples semilunas celulares al microscopio óptico, lo que sugería que la paciente tuvo un inicio agudo y progresó a una insuficiencia renal terminal.
Actualmente no existe ningún plan de tratamiento recomendado para la nefropatía IgA asociada a una glomerulonefritis aguda progresiva. La falta de éxito tras la terapia de choque con altas dosis de glucocorticoides y ciclofosfamida en este caso sugiere que tales pacientes tienen un mal pronóstico con la terapia convencional con glucocorticoides e inmunosupresores. El esparsentán es una nueva molécula única no inmunosupresora; se ha informado de que el esparsentán puede reducir la proteinuria y retrasar el deterioro de la función renal en pacientes con nefropatía IgA asociada a la formación de cuerpos falciformes. Sin embargo, no se ha informado de su uso en la nefropatía IgA con neoglomerulonefritis aguda; el esparsentán podría ser aplicable en tales casos en el futuro, aunque se requieren más estudios clínicos.
Cuando el lupus eritematoso sistémico y la nefropatía por IgA aparecen al mismo tiempo, no hay consenso sobre si la nefropatía por IgA y el LES se producen de forma independiente o no. Los autores afirman que es posible que más casos y más biopsias puedan arrojar luz sobre esta cuestión en el futuro. También concluyen que el lupus eritematoso sistémico con daño renal no es necesariamente nefritis lúpica y que el diagnóstico de nefritis lúpica debe confirmarse mediante biopsia.
Literatura:
- Jiang Z, Feng A: A Case Report of Systemic Lupus Erythematosus With IgA Nephropathy and Crescentic Nephritis (Informe de un caso de lupus eritematoso sistémico con nefropatía IgA y nefritis creciente). AIM Clinical Cases 2023; 2: e230157; doi: 10.7326/aimcc.2023.0157.
InFo RHEUMATOLOGIE 2024; 6(1): 24-25
Foto de portada: @Nephron, wikimedia
