El miedo a la caída del cabello

Como cada año, el Swiss Derma Day abarcó un amplio espectro de conferencias de dermatología y venereología. Nos gustaría presentar dos presentaciones con más detalle. Por un lado, se trataba de la caída del cabello, más concretamente de la alopecia areata , que representa un reto terapéutico pero también una oportunidad. Por otro lado, se trató el liquen escleroso y atrófico, que es un diagnóstico raro pero importante, sobre todo en la infancia. 

“En nuestra sociedad, el cabello representa poder, control y fuerza. Por ello, la caída del cabello suele ir acompañada de un profundo sentimiento de pérdida de control e impotencia, y su impacto en el bienestar de las personas afectadas no debe subestimarse en absoluto”, introdujo a la audiencia en el tema el Prof. Dr. Ralph M. Trüeb, de Wallisellen. Así pues, la conclusión de la medicina basada en la evidencia respecto a la alopecia areata también puede ser engañosa cuando una revisión Cochrane de 2008 [1] afirma que, en vista de la posibilidad de remisión espontánea, puede no ser necesaria ninguna terapia, especialmente en las fases iniciales, o que basta con llevar peluca. “La experiencia clínica individual de los médicos tratantes y su propia buena experiencia -si la tienen- no deben devaluarse con la medicina basada en pruebas, sino combinarse y complementarse con ella. En muchos casos, una terapia tiene sentido y da buenos resultados”, afirmó el ponente.

En cuanto al tratamiento, siempre hay que tener en cuenta que pueden existir numerosas causas que interactúan para provocar la caída del cabello. Por lo tanto, es necesaria una actitud abierta hacia el uso de tratamientos combinados y enfoques multiobjetivo.

¿De qué se trata?

La alopecia areata es una enfermedad autoinmune de los folículos pilosos mediada por células T que se presenta con frecuencia y en formas muy diferentes. Se caracteriza por una aparición aguda y una caída del cabello no cicatricial en zonas generalmente bien delimitadas. Algunos pacientes sólo pierden pelo en una pequeña zona, otros sufren una forma más pronunciada o (más raramente) difusa. El curso de la alopecia areata es impredecible en pacientes individuales. “Así que no se comprometa”, es el consejo del experto. Sin embargo, la gran extensión areal, la larga duración de la enfermedad y las anomalías ungueales asociadas se han asociado a un peor pronóstico.  Las tasas de remisión espontánea de la alopecia areata figuran en la tabla 1. “Las tasas son elevadas, pero no lo suficiente como para no tratarlas en general”, es la conclusión. Además, la recaída se produce en el 80% de los casos en un plazo de cinco años, y en el 100% después de 20 años. En adultos con alopecia total o universal con una duración de la enfermedad de al menos cinco años, las tasas de remisión total son inferiores al 10%.

¿Cómo proceder?

Cualquier tratamiento de la alopecia areata debe, a la luz de lo anterior, cumplir o medirse con los siguientes criterios:

• la eficacia en el ensayo de medio lado en la alopecia totalis o universalis
• una mayor tasa de remisión en comparación con la evolución espontánea de la enfermedad
• un buen perfil de seguridad con una toxicidad mínima.

A partir de ahí, puede derivarse un algoritmo terapéutico empírico en función de la edad, la zona afectada y la duración de la enfermedad (con tasas de remisión del 20-90% en función de los factores anteriores). Se muestra en la figura 1.

Comorbilidades

“Dado que la alopecia areata es en sí misma una enfermedad autoinmune, no es sorprendente que existan asociaciones con otras enfermedades autoinmunes”, señaló el profesor Trüeb. Las conexiones con el lupus eritematoso, las enfermedades tiroideas autoinmunes, la anemia perniciosa o la enfermedad celíaca se conocen desde hace mucho tiempo. Además, se identificaron comorbilidades que pueden tener un efecto modificador de la enfermedad y que, por tanto, deben integrarse en el plan de tratamiento. Entre ellas se incluyen:

• Deficiencia de hierro [2]
• Deficiencia de vitamina D3 [3] (“Una de mis favoritas: Mi impresión es que los resultados son aún mejores con un tratamiento conjunto adecuado”, afirmó el ponente).
• alopecia androgenética
• estrés emocional

“Sin embargo, la complejidad de la patogénesis no sólo debe asustarnos, sino también darnos esperanza: Porque también significa que hay muchos puntos de ataque y, por tanto, muchas posibilidades de terapia dirigida”, resumió el Prof. Trüeb.

Uno de estos enfoques, interesante aunque costoso, es la inhibición de la quinasa Janus con inhibidores JAK como el tofacitinib o el ruxolitinib.

Liquen escleroso y atrófico – Estado de la investigación

“El liquen escleroso y atrófico es principalmente una enfermedad mediada por la autoinmunidad en individuos genéticamente predispuestos”, afirmó el Prof. Peter Itin, médico de Basilea, al introducir su conferencia sobre el liquen escleroso genital. La autoinmunidad (aprox. 22% presentan comorbilidad autoinmune, 42% anticuerpos autoinmunes), los factores genéticos (aprox. 12-21% antecedentes familiares positivos, cluster HLA), los traumatismos o la irritación (coebnerización), las infecciones (se habla de la enfermedad de Lyme, también de las infecciones por el virus de Epstein-Barr) y las hormonas (deficiencia de andrógenos) desempeñan así un papel en la patogénesis. “Por lo que especialmente la bacteria Borrelia sigue siendo objeto de polémicas”, afirmó el ponente.

Existe una importante asociación con la morfea: las personas afectadas presentan liquen escleroso genital con una frecuencia significativamente mayor que las no afectadas. El 45% de los pacientes con morfea en placas presentan liquen escleroso asociado [4].

Para los genitales Liquen escleroso en la infancia, son importantes otros dos estudios: Una pista patogenética posiblemente importante es, por un lado, el hallazgo de que se encontraron anticuerpos contra el BP180 en un tercio de las niñas examinadas [5] y, por otro, que el 79% de los casos de liquen escleroso en la infancia mostraron una reducción del ERRα (receptor relacionado con el estrógeno) [6]. Los ERR regulan el metabolismo energético, así como el ciclo celular y los procesos inflamatorios en las células normales, pero también en las cancerosas. En consecuencia, el estudio concluye que el ERRα puede desempeñar un papel en la patogénesis tanto del liquen escleroso como del carcinoma vulvar de células escamosas.  

También se encuentran asociaciones significativas con la hipertensión y el hipertiroidismo, así como con un IMC de al menos 25 ^kg/m2, posibles factores de riesgo del liquen escleroso genital [7].

Aparición de la enfermedad

Los signos y síntomas del liquen escleroso incluyen: Picor, dolor, restricciones urinarias o disuria, dispareunia o disfunción sexual significativa. A menudo también se ve afectada la región perianal. Se pueden encontrar obstrucciones, hemorragias y fisuras. “El liquen escleroso infantil es un diagnóstico raro pero importante, y también un reto para nosotros los médicos”, señaló el profesor Itin. “El diagnóstico se retrasa durante años a pesar de una grave restricción de la calidad de vida, que sin duda también está relacionada con ciertas inhibiciones, pero sobre todo con una educación y una información insuficientes. Así que es necesario actuar”. La tabla 2 resume los síntomas subjetivos y objetivos más importantes en este grupo de pacientes. Otra característica importante es la fimosis. La afectación uretral comienza en el meato. Resulta que uno de cada cinco niños circuncidados por liquen escleroso necesita posteriormente otra operación por una patología del meato. Los esteroides locales de alta potencia antes de la circuncisión pueden ayudar a reducir la tasa de problemas meatales posteriores [8]. “Tampoco hay que olvidar las sinequias”, recordó el orador. “Por último, como se ha mencionado, hay que señalar las asociaciones con la morfea, pero también con la atopia”.

Vías de tratamiento

Debe considerarse la posibilidad de realizar una biopsia si se sospecha una neoplasia maligna o también si la terapia de primera línea recomendada fracasa con una duración adecuada. El carcinoma de células escamosas es una posible complicación del liquen escleroso y atrófico.

El tratamiento es con esteroides locales potentes y ultrapotentes. “No debe temerlo en este caso”, recomendó el profesor Itin. Otras opciones son los inhibidores tópicos de la calcineurina (“tanto el pimecrolimus [9] como el tacrolimus [10] funcionan en la infancia para el liquen escleroso anogenital “), los retinoides tópicos y sistémicos, la fototerapia para el liquen escleroso extragenital , la terapia fotodinámica para el liquen escleroso genital y la cirugía (limitada a los procesos cicatriciales).

“Por cierto, el liquen escleroso vulvar no se cura durante la pubertad, como a menudo se afirmaba en el pasado. Por lo tanto, es necesaria una terapia a más largo plazo. Los efectos secundarios de la administración preventiva a largo plazo de corticosteroides tópicos son bajos según un amplio estudio prospectivo de 2015. Crucial, como siempre, es la adhesión [11].”

Fuente: Swiss Derma Day, 11-12 de enero de 2017, Lucerna

Literatura:

1. Delamere FM, et al: Intervenciones para la alopecia areata. Cochrane Database Syst Rev 2008 Abr 16; (2): CD004413.
2. Kantor J, et al: La disminución de la ferritina sérica se asocia a la alopecia en mujeres. J Invest Dermatol 2003 Nov; 121(5): 985-988.
3. Aksu Cerman A, Sarikaya Solak S, Kivanc Altunay I: Deficiencia de vitamina D en la alopecia areata. Br J Dermatol 2014 Jun; 170(6): 1299-1304.
4. Lutz V, et al: Alta frecuencia de liquen escleroso genital en una serie prospectiva de 76 pacientes con morfea: hacia una mejor comprensión del espectro de la morfea. Arch Dermatol 2012 Ene; 148(1): 24-28.
5. Baldo M, et al: Liquen escleroso vulvar infantil: autoinmunidad frente a la proteína de la zona de la membrana basal BP180 y su relación con la autoinmunidad. Clin Exp Dermatol 2010 jul; 35(5): 543-545.
6. Lagerstedt M, et al: La reducción de ERRα se asocia con el liquen escleroso y el carcinoma vulvar de células escamosas. Gynecol Oncol 2015 dic; 139(3): 536-540.
7. Virgili A, et al.: Nuevos conocimientos sobre posibles factores de riesgo y asociaciones en el liquen escleroso genital: Datos de un estudio italiano multicéntrico sobre 729 casos consecutivos. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016 Ago 12. DOI: 10.1111/jdv.13867 [Epub ahead of print].
8. Homer L, et al: Estenosis meatal en varones tras la circuncisión por liquen escleroso (balanitis xerótica obliterante). J Urol 2014 dic; 192(6): 1784-1788.
9. Boms S, et al: Crema de pimecrolimus al 1% para el liquen escleroso anogenital en la infancia. BMC Dermatol 2004 Oct 14; 4(1): 14.
10. Li Y, et al: Tacrolimus tópico de baja concentración para el tratamiento del liquen escleroso anogenital en la infancia: tratamiento de mantenimiento para reducir la recurrencia. J Pediatr Adolesc Gynecol 2013 ago; 26(4): 239-242.
11. Lee A, Bradford J, Fischer G: Tratamiento a largo plazo del liquen escleroso vulvar del adulto: un estudio de cohortes prospectivo de 507 mujeres. JAMA Dermatol 2015 oct; 151(10): 1061-1067.

PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2017; 27(1): 36-39